o Que é um defeito congênito melanocíticas nevo?

um naevus melanocítico congênito (nevo ortográfico americano) é uma proliferação de melanócitos benignos que estão presentes no nascimento ou se desenvolvem logo após o nascimento ., Esta forma de naevus congênito também é conhecida como marca de nascença marrom.

Naevi melanocítica Similar, ou moles que não estavam presentes no nascimento, são muitas vezes chamados de “naevi melanocítica congênita”, “tipo congênito” naevi ou “tardive” naevi.Naevi pode também formar-se a partir de outras células cutâneas (por exemplo, naevi vascular, que são formados a partir de vasos sanguíneos). Alguns destes também são congênitos (presentes no nascimento) e são descritos em outras páginas da DermNet.

classificação de naevi melanocítica congênita

Naevi melanocítica congênita são geralmente classificados por seu tamanho em um adulto., Existem várias classificações diferentes.

• um pequeno naevus melanocítico congênito é < 1,5 cm de diâmetro.um naevi melanocítico congénito médio é de 1, 5-19, 9 cm.um naevus melanocítico congénito grande ou gigante tem ≥ 20 cm de diâmetro.em alguns centros, é utilizada uma alteração dos critérios acima referidos para aumentar a precisão da classificação.
  • pequenas naevi melanocíticas congênitas são < 1,5 cm de diâmetro.
  • Naevi melanocítica congénita média são de 1, 5-10 cm., os grandes naevos melanocíticos congénitos situam-se entre 11 e 20 cm.
  • Gigante nevos congênitos são >20cm de diâmetro, e são subdivididos em:
    • G1 (21-30 cm)
    • G2 (31-40 cm)
    • G3 (> 40 cm).,

  2013 Classificação dos congênita melanocíticas nevos

  Em 2013, uma nova categorização de congênitas melanocíticas nevos usando previsto tamanho adulto foi proposto :

  Congênita melanocíticas nevos devem ser descritas de acordo com seu corpo site, as cores, as características da superfície e se há, ou não, hipertricose (cabelos).

  progressão ao longo do tempo

  Naevi melanocítica congénita geralmente cresce proporcionalmente com a criança., Como uma guia áspera, o provável tamanho adulto de um nevo congênito pode ser calculado da seguinte forma:

  • membros Inferiores: tamanho do adulto é x 3.3 tamanho ao nascimento
  • membros Superiores/tronco: tamanho do adulto é x 2,8 tamanho ao nascimento
  • Cabeça: tamanho do adulto é x 1,7 tamanho no nascimento.alguns naevi congénitos recebem nomes descritivos específicos. Algumas destas estão listadas aqui.,cação de nevo
  • Banho de tronco nevo envolve áreas centrais geralmente coberto por um traje de banho, por exemplo, nádegas
  • manga de Casaco nevo envolve todo um braço e proximal do ombro

  nevo Halo

  • Afeta alguns congênitas e tardive melanocíticas nevos
  • Circundantes a pele torna-se mais clara ou branco
  • A central de lesão também pode se tornar mais leve e mais pequeno e pode desaparecer
  • Devido a imunes a destruição dos melanócitos

  Congênita melanocíticas nevos

  Como comuns são congênitas melanocíticas nevos?,

  • Pequeno nevos congênitos ocorrem em 1 em cada 100 nascimentos
  • Médio nevos congênitos ocorrem em 1 em cada 1000 nascimentos
  • Gigante congênita melanocíticas nevos são muito mais rara (1 em 20.000 nascidos vivos)

  Eles ocorrem em todas as raças e grupos étnicos, e os machos e as fêmeas são em igual risco.

  como é a naevi melanocítica congénita?

  Naevi melanocítico congénito presente como manchas pigmentadas, redondas ou ovais, simples ou multicamadas . Podem ter aumento do crescimento do cabelo (hipertricose). A superfície pode ser ligeiramente rugosa ou acidentada.,

  Naevi congênita geralmente se amplia à medida que a criança cresce, mas às vezes podem tornar-se menores e menos óbvios com o tempo. Raramente alguns podem até desaparecer. No entanto, eles também podem tornar-se mais escuros, elevados, mais acidentados e peludos, particularmente por volta da época da puberdade.o naevi melanocítico congénito causa algum sintoma?

  Naevi melanocítico congénito são geralmente assintomáticos, no entanto, alguns podem ser com comichão, particularmente lesões maiores., Pensa-se que pode haver uma função Reduzida das glândulas sebáceas (óleo) e eccrina (suor), o que pode resultar em secura da pele e uma sensação elevada de comichão.a pele sobrenadante pode tornar-se frágil e corroer ou ulcerar. Ninhos profundos de melanócitos na derme podem enfraquecer as ligações entre a epiderme e a derme e explicar a fragilidade da pele .

  Naevi melanocítico congênito são frequentemente unsightly, especialmente quando extensa, ou seja, grande ou gigante naevi melanocítica congênita., Elas podem, portanto, resultar em ansiedade e diminuição da auto-imagem, especialmente quando as lesões estão em áreas visíveis.

  naevi melanocítico gigante, e em menor grau pequenas lesões, estão associados a um risco aumentado de desenvolvimento de melanoma cutâneo, melanoma neurocutâneo e raramente outros tumores (ver abaixo).o que causa um naevus melanocítico congénito?

  Naevi melanocítico congénito é causado por anomalias genéticas localizadas que resultam na proliferação de melanócitos; estas são células na pele responsáveis pela cor normal da pele., Pensa-se que esta proliferação anormal ocorre entre as 5ª e 24ª semanas de gestação. Se a proliferação começa no início do desenvolvimento, naevi gigantesco e médio congênito melanocítico congênito são formados . Naevi congênito mais pequeno é formado mais tarde em desenvolvimento após os melanoblastos (melanócitos imaturos) terem migrado da crista neural para a pele .

  em alguns casos, há também crescimento excessivo de células formadoras de cabelo e epiderme, formando um naevus organóide.,o aparecimento muito precoce de naevus congénito antes da separação das pálpebras superior e inferior resulta em beijar naevi, ou seja, uma parte do naevus está na tampa superior e a outra parte na pálpebra inferior.

  Beijar naevi

  alterações moleculares

  proto-oncogenes c-met e c-kit têm papéis importantes no desenvolvimento dos melanócitos. O Fator de crescimento de hepatócitos, uma citocina (proteína mensageiro) que regula a proliferação e migração de melanócitos, também pode ser importante no desenvolvimento de naevi melanocítica congênita .,

  Neurocutaneous melanosis

  Neurocutaneous melanocytosis é uma rara síndrome definida pela proliferação de melanócitos no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal) e a presença de um defeito congênito melanocíticas nevo . A maioria dos casos estão associados a um gigante naevus melanocítico congênito e lesões por satélite.estima-se que a melanose neurocutânea afeta 5-10% das pessoas que têm um naevus melanocítico congênito gigante. No entanto, é provável que a maioria dos casos permaneçam assintomáticos, e a verdadeira incidência permaneça desconhecida ., Os melanócitos no cérebro e na medula espinhal podem muitas vezes ser detectados por uma ressonância magnética, mas o uso destes exames é controverso porque a condição não é facilmente tratável.

  Neurocutaneous melanocytosis podem apresentar sintomas de hipertensão intracraniana , como:

  • Uma dor de cabeça
  • Vômitos
  • Irritabilidade
  • Focal de nervos cranianos sinais
  • Apreensões
  • Hidrocefalia
  • Atraso de desenvolvimento.como é feito o diagnóstico de naevus melanocítico congénito?,

    o diagnóstico de um naevus melanocítico congénito é geralmente baseado no aspecto clínico. Em caso de dúvida, examinar a lesão com dermoscopia ou recolher uma amostra da lesão para histologia (biópsia) pode apresentar características microscópicas.

    Dermoscopy

    Avaliação do congênita melanocíticas nevo por dermoscopy irá revelar o padrão de pigmentação e sua simetria ou falta de simetria. O padrão global mais comum de naevus melanocítico congênito ou tardio é globular, mas reticular, sem estrutura e padrões mistos podem ocorrer., O naevus pode ter estruturas diferentes em toda a lesão, às vezes levando a assimetria geral da estrutura.

    patologia

    Naevi melanocíticos congênitos são geralmente maiores do que naevi adquirida (que são naevi melanocítica que aparecem após 2 anos de idade), e as células Naevus muitas vezes se estendem mais profundamente na derme, camada de gordura, e estruturas mais profundas. As células naevus agrupam-se caracteristicamente em torno de vasos sanguíneos, folículos capilares, glândulas sebáceas e ecrinas, e outras estruturas da pele., Células naevus congênitas tendem a envolver feixes de colágeno nas camadas mais profundas da pele mais do que é o caso em um naevus adquirido .

    risco de desenvolvimento de melanoma num naevus melanocítico congénito

    as seguintes características do naevus melanocítico congénito estão associadas ao aumento do risco de desenvolvimento do melanoma (um cancro da pele).localização Axial ou paravertebral (atravessando a coluna vertebral)múltiplos satélites congénitos Naevi.,

  o risco de melanoma está principalmente relacionado com o tamanho do naevus melanocítico congénito. Pequenos e médios naevis melanocíticos congênitos apresentam um risco muito pequeno, bem abaixo de 1%. O Melanoma é mais provável de se desenvolver em naevi congênita gigante (estimativas de vida são de 5-10%), particularmente em lesões que se encontram em toda a coluna vertebral ou onde existem múltiplas lesões por satélite. O Melanoma pode começar profundamente dentro do naevus ou dentro de qualquer neuromelanose encontrada no cérebro e na medula espinhal., Muito raramente, outros tecidos que contêm melanócitos também podem ser uma fonte de melanoma, como a mucosa do trato gastrointestinal. Em 24% dos casos, a origem do melanoma não pode ser identificada . Melanoma associado a um naevus melanocítico congênito gigante ou neuromelanose pode ser muito difícil de detectar e tratar.

  o risco de desenvolvimento do melanoma é maior na infância; 70% dos melanomas associados a naevi melanocítica congênita gigante são diagnosticados aos dez anos de idade .,raramente, outros tipos de tumor podem desenvolver-se dentro de naevi gigantesco congénito melanocítico incluindo tumores benignos (lipomas, schwannomas) e outros tumores malignos (incluindo sarcomas).o Melanoma pode também desenvolver-se dentro de um pequeno naevus melanocítico congénito. Isto é raro e é provável que ocorra na periferia do naevus durante a vida adulta. recomenda-se o acompanhamento regular?

  • Pode ser útil ter uma fotografia de close-up do naevus congênito com uma régua ao lado para avaliar as mudanças de tamanho.,a vigilância Digital através de imagens dermoscópicas (mapeamento molar) também pode ser útil para detectar mudanças na estrutura. No entanto, tais mudanças são normais na infância e geralmente não devem dar origem a preocupação.é aconselhável continuar a observação do desenvolvimento neurológico nos doentes em risco de melanose neurocutânea .

  o Prognóstico do melanoma associado com congênita melanocíticas nevo

  Infelizmente, quando um raro o melanoma surge dentro de um gigante congênita melanocíticas nevo, o prognóstico é desfavorável., Isto é devido à origem mais profunda do tumor tornando mais difícil de detectar no exame clínico, resultando em uma fase posterior na apresentação. A localização mais profunda também facilita a propagação precoce através do sangue e dos vasos linfáticos. Em 24% dos casos, o melanoma já se espalhou para outros locais (metástases) no momento do primeiro diagnóstico.,

  o Tratamento de um defeito congênito melanocíticas nevo

  Gestão de um defeito congênito melanocíticas nevo deve levar em conta a idade do sujeito, o tamanho da lesão, a localização e a profundidade, e o risco de desenvolver mudança maligna dentro da lesão.

  Naevus melanocítico congénito gigante

  a única indicação definitiva para cirurgia num naevus melanocítico congénito gigante é quando o melanoma se desenvolve dentro dele .,

  Pequeno nevo congênito

  Se uma pequena nevo congênito está crescendo na mesma taxa que a criança e não está a alterar de qualquer outra forma, a prática usual é de não removê-lo até que a criança tenha idade suficiente para co-operar com um anestésico local de injeção, geralmente em torno da idade de 10 a 12 anos. Mesmo assim, a remoção não é essencial.,

  Razões para considerar a cirurgia de remoção podem incluir:

  • Desagradável aparência
  • Dificuldade em observar a toupeira (por exemplo, couro cabeludo, costas)
  • Uma alteração recente na lesão (escurecimento, lumpiness, aumentando de tamanho)
  • Melanoma-como a aparência (forma irregular, variadas cores).antes da remoção profiláctica de um naevus, devem ser considerados os seguintes factores.,a excisão profiláctica de uma pequena lesão pode ser adiada até uma idade em que o doente tenha idade suficiente para fazer uma escolha informada .os naevis melanocíticos congénitos de pequena ou média dimensão apresentam baixo risco de desenvolvimento de alterações malignas.lesões irregulares, grumosas ou espessas ou lesões difíceis de avaliar clinicamente podem ter um limiar inferior para a consideração da excisão cirúrgica, de modo a não falhar um melanoma.50% dos melanomas diagnosticados naqueles com naevi melanocítica congênita gigante ocorrem em outro local do corpo, como dentro do sistema nervoso central ., Assim, a excisão cirúrgica da lesão pode não eliminar o risco de melanoma.as lesões melanocíticas grandes ou gigantes podem ser demasiado grandes para serem completamente extintas.lesões grandes podem requerer uma aba ou enxerto da pele para fechar o defeito cirúrgico.complicações da cirurgia as complicações que podem ocorrer após a cirurgia incluem: hemorragia ou hematoma hipertrófico ou cicatriz quelóide, cicatriz irritável ou comichão.,

  Outras opções de tratamento para um congênita melanocíticas nevo

  a Dermoabrasão

  a Dermoabrasão pode permitir a remoção parcial de um grande nevo congênito; mais profundo do nevo de células pode persistir. A dermabrasão pode iluminar a cor do naevus, mas não pode reduzir o crescimento de cabelo dentro dele. Pode causar cicatrizes.a excisão tangencial (barbeada), ou excisão tangencial, usa uma lâmina para remover as camadas superiores da pele (epiderme e derme superior). Isto pode reduzir a pigmentação, mas a lesão não pode ser completamente removida., A excisão pode resultar em cicatrizes significativas.peéis químicos usando ácido tricloroacético ou fenol podem aliviar a pigmentação de um naevus congênito superficial (de superfície) que está localizado nas camadas superiores da pele.se não for possível a intervenção cirúrgica, considera-se a ablação por Laser. Podem resultar na diminuição da lesão., Os dispositivos adequados incluem: técnicas que resultam na remoção parcial de um naevus congénito podem tornar a lesão mais difícil de avaliar durante a vigilância a longo prazo .