ADENOMA ADRENOCORTICAL

adenomas adrenocorticais são neoplasmas benignas do córtex adrenal, geralmente definido como maior que 1 cm de tamanho. Estes tumores ocorrem em adultos e crianças, com uma leve predileção feminina. Em crianças, a maioria dos adenomas ocorre antes dos 5 anos de idade.,Adultos com adenomas geralmente apresentam sintomas e sinais de disfunção endócrina resultantes da hipersecreção adrenal de corticosteróides, na maioria das vezes síndrome de Cushing, mas também hiperaldosteronismo primário e, raramente, virilização ou feminização.Adultos com adenomas também podem ser assintomáticos sem evidência clínica de superprodução de esteróides. Em contraste, quase todas as crianças com adenomas adrenocorticais apresentam síndromes endócrinas mistas, na maioria das vezes síndrome de Cushing e virilização.33 por estudos radiológicos, adenomas corticais são geralmente homogêneos, com um contorno bem definido., Diagnosticado corretamente, o adenoma adrenocortical é uma lesão benigna, sem propensão para recorrência ou metástase.a avaliação bruta mostra que adenomas adrenocorticais típicos são solitários, bem circunscritos e relativamente pequenos. Adenomas são raramente maiores que 50 g ou 5 cm de diâmetro.34-37 Adenomas encontrados em pacientes com hiperaldosteronismo primário são comumente menores do que o habitual, muitas vezes não maiores do que 2 cm de diâmetro, e parecem amarelo-alaranjado ou amarelo; eles podem ser múltiplos ou mesmo bilaterais.,As neoplasias secretivas glucocorticóides são comparativamente maiores, com uma superfície de corte amarela brilhante ou laranja secundária à presença abundante de lípidos(Fig. 45-3). Adenomas associados com virilização ou feminização estão geralmente entre os maiores. Eles muitas vezes parecem bronzeados a Castanhos na seção de corte. Adenomas funcionais podem suprimir o córtex adrenal não envolvido, com atrofia resultante, embora a hiperplasia do córtex adjacente pode ser vista em muitos adenomas associados com a síndrome de Conn., Um subconjunto de adenomas adrenocorticais é difusamente pigmentado; esses tumores também são referidos como adenomas Negros. Adenomas adrenocorticais negros são geralmente clinicamente funcionais e associados à síndrome de Cushing. Ocasionalmente, adenomas adrenocorticais podem apresentar hemorragia extensa.39 No entanto, um fenômeno mais comum é a presença de focos mielolipomatosos dentro de um adenoma que imita uma área hemorrágica.Microscopicamente, não se observaram diferenças histológicas significativas entre os vários tipos clinicamente funcionais de adenomas., Adenomas adrenocorticais são bem demarcados do parênquima adrenal adjacente e têm fronteiras lisas. Um pseudocapsule fibroso periférico pode às vezes estar presente. Os tumores são tipicamente compostos de proporções variáveis de células claras e ricas em lípidos que se assemelham às células da zona fasciculata normal (Fig. 45-4); células compactas, pobres em lípidos com citoplasma eosinofílico semelhante às células da zona reticularis(Fig. 45-5); e células que exibem citoplasma ligeiramente eosinofílico, vacuolado semelhante aos da zona glomerulosa. As células tumorais individuais têm núcleos uniformes com pequenos núcleos., Células ocasionais podem demonstrar aumento nuclear e hipercromasia (Fig. 45-6), bem como pseudoinclusões nucleares. As células tumorais estão organizadas em uma variedade de padrões arquitetônicos, incluindo ninhos, cordas e trabeculae. Focos de lipomatosos associados (Fig. 45-7) ou metaplasia mielolipomatosa ou agregados linfocíticos podem ser frequentemente encontrados. Raramente, um mielolipoma bem desenvolvido pode coexistir dentro de um adenoma.40 a mudança Mixóide, caracterizada por um estroma mixóide que contém cordas e ninhos de células, algumas das quais mostram formação pseudoacinar, é um fenômeno incomum.,41-43 adenomas pigmentados ou negros são microscopicamente idênticos a outros adenomas corticais, com a exceção de que as células neoplásicas têm pigmento castanho citoplásmico abundante.A maioria dos investigadores concluiu que o pigmento é mais consistente com a lipofuscina, embora Damron e colegas 45 sugiram que pode ser neuromelanina. Em doentes com hiperaldosteronismo primário tratados com espironolactona, os corpos de espironolactona podem ser encontrados nas células neoplásicas, bem como na zona glomerulosa não neoplásica adjacente (Fig. 45-8)., Estes corpos aparecem como glóbulos eosinófilos intracitoplasmáticos, de 2 a 15 µm, muitas vezes cercados por espaços claros.46,47 estudos microscópicos de electrões mostraram que os corpos de espironolactona são compostos de espirais lamelares de membranas que se pensa serem derivadas do retículo endoplasmático liso.46,47 em geral, os adenomas adrenocorticais carecem de necrose, e as figuras mitóticas são extremamente raras ou ausentes.Estudos Ultra-estruturais de adenomas adrenocorticais revelaram resultados semelhantes aos do córtex supra-renal normal.,48 o retículo endoplásmico pode ser organizado em arrays paralelos, referidos como lamelar ou estático. Junções celulares, mas não desmossomas, são encontrados. As células adenomas também têm alterações mitocondriais distintas que se correlacionam com a atividade secretória das células neoplásicas. Nos tumores secretores de mineralocorticóides, as mitocôndrias são relativamente pequenas e redondas ou ligeiramente alongadas, com cristas sacculotubulares. Em contraste, em tumores secretores de glucocorticóides, as mitocôndrias são grandes e esféricas e contêm cristas tubulares ou vesiculares.,Os estudos Imunohistoquímicos no adenoma adrenocortical revelaram positividade para a α-inibina,50-56 melan a,53,56-59 e calretininin55,56, 60 na maioria dos casos. A maioria dos tumores testam positivo para a vimentina, e um subconjunto também testa fracamente positivo para queratina. Adenomas adrenocorticais ocasionais exibem imunoreatividade positiva para a sinaptofisina; no entanto, a expressão da cromogranina é consistentemente ausente. Uma reação negativa é observada para a proteína S-100, antígeno da membrana epitelial, e a maioria dos outros marcadores epiteliais.,o diagnóstico diferencial do adenoma adrenocortical inclui pseudocisto adrenal, feocromocitoma e carcinoma adrenocortical. Raramente, adenomas adrenocorticais demonstram hemorragia extensa e mudança secundária, imitando um pseudocisto. Embora os pseudocistos possam conter mais tecido adrenocortical do que seria de esperar, a quantidade de tecido adrenocortical presente em um adenoma com hemorragia e alterações degenerativas é sempre muito maior., Além disso, a evidência clínica de superprodução hormonal está presente na maioria dos casos de adenoma adrenocortical, enquanto os pseudocistos são hormonalmente inativos. Raramente, o adenoma adrenocortical pode estar associado a superprodução de catecolaminas que resulta numa apresentação clínica que pode imitar o feocromocitoma.61,62 no entanto, grosseiramente, feocromocitomas não exibem a cor lipídica laranja-amarela característica de muitos adenomas adrenocorticais. Embora ambas as neoplasias possam ser imunoreativas para a sinaptofisina, apenas o feocromocitoma apresenta expressão cromogranina., A distinção entre adenoma adrenocortical e carcinoma é discutida na próxima seção.