Professor Charles Pusey
Professor de Medicina e chefe de secção, Renal Section, Imperial College, Londres.o que é a doença anti-GBM? a doença da membrana basal anti-glomerular (GBM), também conhecida como doença de Goodpasture, é uma doença rara que causa inflamação dos vasos sanguíneos pequenos nos rins e pulmões. quem são os afectados?, esta doença tende a afectar dois grupos etários – jovens entre os 20 e os 30 anos e idosos entre os 60 e os 70 anos. os homens são ligeiramente mais afectados do que as mulheres.

Qual é a etiologia (causa)?

a doença ocorre quando o sistema imunológico do organismo ataca o revestimento (conhecido como a membrana basilar) dos vasos sanguíneos pequenos nos rins e pulmões. Atualmente não se sabe por que isso ocorre, embora as pessoas com um determinado “tipo de tecido” parecem estar em maior risco., O envolvimento pulmonar é mais comum nos Fumadores de cigarros, e pensa-se que fumar também pode ser um gatilho para o desenvolvimento da doença. quais são os sintomas?

a doença anti-GBM geralmente desenvolve-se subitamente, durante um período de algumas semanas. Os rins, os pulmões ou ambos podem ser afectados. Cerca de 50 por cento dos doentes têm doença pulmonar, além de doença renal, e doença pulmonar isolada é muito rara. O envolvimento dos rins pode não causar sintomas no início, embora o sangue e as proteínas podem ser detectados na urina., À medida que a doença progride, os doentes podem desenvolver sinais de insuficiência renal tais como cansaço, falta de apetite, diminuição da produção de urina, falta de ar e inchaço das pernas. Quando os pulmões estão envolvidos, os pacientes podem ter respiração ofegante, tosse seca, ou tossir sangue. o diagnóstico da doença anti-GBM geralmente baseia-se numa análise ao sangue para identificar anticorpos anti-GBM. Muitas vezes é necessária uma biópsia renal (tomando uma pequena amostra de tecido renal com uma agulha) para demonstrar que os rins estão envolvidos., Isto também pode confirmar o diagnóstico, mostrando a deposição de anticorpos anti-GBM no rim. Outros testes (como raios-X ou tomografias) são frequentemente usados para mostrar se os pulmões estão envolvidos. o tratamento

o tratamento

requer um processo chamado troca de plasma, que envolve o uso de uma máquina para remover anticorpos anti-GBM da corrente sanguínea. Isto é frequentemente feito diariamente durante 2 semanas. Além disso, medicamentos imunossupressores, tais como esteróides e ciclofosfamida, são utilizados para suprimir a inflamação e interromper a produção de anticorpos., O tratamento geralmente continua por 6 meses após o diagnóstico é feito.

Para informações sobre a troca de plasma:

• troca de Plasma ou plasmaferese

Drogas e Efeitos Colaterais

Para obter informações sobre os principais medicamentos prescritos para Anti-GBM (Goodpasture) doenças:

• Ciclofosfamida
• Esteróides

Para informações sobre outros medicamentos utilizados no tratamento da vasculite consulte o Glossário de drogas e efeitos colaterais.,

prognóstico

quando o tratamento é iniciado imediatamente, antes da necessidade de diálise, a maioria dos doentes recupera para ter função renal e pulmonar normal. No entanto, é improvável que os doentes já em diálise recuperem a função renal. Ao contrário de algumas outras formas de vasculite, é muito raro para a doença anti-GBM a recidiva, e, portanto, geralmente não requer tratamento de longo prazo. Pensa-se que fumar é um possível gatilho para causar recaídas, e deve ser evitado., Em doentes que permanecem em diálise, o transplante renal é possível uma vez que os anticorpos anti-GBM se tornaram indetectáveis.,-GBM anticorpos no sangue ou depositados nos rins

nota Adicional por Dr S McAdoo e Prof C Pusey

Anti-GBM e ANCA “duplo-positivos’

é reconhecido que alguns pacientes com anti-GBM doença também são encontrados para ter ANCA, o que são anticorpos geralmente associada a outras formas de vasculite de pequenos vasos, como de Wegener com Polyangiitis e Microscópica Polyangiitis (ver individuais doenças para obter mais informações)., Acreditamos que estes pacientes “duplamente positivos” devem receber tratamento inicial como para a doença anti-GBM, incluindo a troca de plasma, no momento do diagnóstico. A nossa experiência sugere que, apesar de ter ambos os tipos de anticorpos, a resposta a este tratamento é semelhante aos doentes apenas com doença anti-GBM. No entanto, ao contrário dos doentes com doença anti-GBM isolada, estão em risco de recidivas futuras relacionadas com a sua ANCA, pelo que recomendamos que continuem o tratamento de manutenção a mais longo prazo (como os doentes com doença relacionada com a ANCA isolada.,)

além disso, a leitura

• Kingston Whig – condição Rara vai custar doente adolescente, seus rins

história

A história pessoal de um jovem com Anti-GBM (Síndroma da Doença) pode ser visto em: Gareth História