a complicação mais comum da hemofilia é a doença articular. Uma articulação é uma área onde dois ossos se juntam. As pessoas com hemofilia podem sangrar para o espaço articular após uma lesão ou, por vezes, sem causa óbvia. A pressão do sangue que enche a cavidade articular causa dor significativa e pode levar a inchaço crônico e deformidade. Pode ocorrer lesão articular após hemorragia repetida na mesma articulação ou após hemorragia articular grave., As articulações tipicamente afetadas incluem os cotovelos, tornozelos e joelhos.

como ocorrem as lesões articulares?

danos nas articulações em pessoas com uma doença hemorrágica é semelhante a danos nas articulações de uma pessoa com artrite. Os danos ocorrem no sinovio e na cartilagem em torno dos ossos.o sinovio é um revestimento que lubrifica e alimenta a articulação; também remove fluidos e detritos da articulação. Existem vasos sanguíneos no sinovio e é por isso que o sangramento nas articulações é comum em pessoas com uma doença hemorrágica. Uma das funções do synovium é remover fluido da articulação., Quando há sangue na articulação, o sinovio absorve-o. O sangue tem ferro e acredita-se que o ferro no sangue faz com que o revestimento fique mais espesso. Como o synovium fica mais espesso, ele contém mais vasos sanguíneos e, portanto, sangramento subsequente é mais provável.as articulações têm dois tipos de cartilagem, cartilagem em torno das extremidades dos ossos e cartilagem para absorver o choque. A cartilagem afetada quando ocorre sangramento é a cartilagem em torno da área óssea., Esta cartilagem é uma superfície lisa nas extremidades dos ossos e permite que os dois ossos conectados nessa articulação se movam sem fricção entre si. Quando ocorre hemorragia, as enzimas do sinovio inchado destroem a cartilagem que cobre as extremidades dos ossos. À medida que a cartilagem se desgasta e se torna esborratada, a fricção de osso no osso é muito dolorosa. A cartilagem que absorve o choque em uma articulação geralmente não é afetada por sangramento, mas sim por lesões em esportes ou outras atividades físicas.como descrito, a hemorragia articular pode tornar-se mais provável mesmo após uma hemorragia articular., Articulações que sangram geralmente são referidas como “articulações alvo”. À medida que os danos articulares progridem, o movimento pode ser restringido nessa articulação.quais são os sintomas de uma hemorragia articular?sensação de formigueiro no interior da articulação desconforto dor perda de movimento rigidez crianças pequenas podem não ser capazes de descrever os sintomas acima., Abaixo estão alguns sinais observar em crianças pequenas:

• Irritabilidade
• Chorando
• Favorecendo um membro – um bebê pode segurar a garrafa com a mão oposta do que o habitual, criança pode usar mão oposta para comer
• Recusando-se a pé – filho pode não querer mover ou pode pé tentando evitar a incidência de peso sobre a perna afetada

o Que deve ser feito quando um conjunto de purga é suspeito?

é muito importante não ignorar os sinais de uma hemorragia articular. O tratamento precoce com concentrado de factor é crucial para reduzir o risco de lesões articulares., Se suspeitar de uma hemorragia articular, contacte imediatamente o seu médico para evitar complicações.para além do tratamento do factor, o seguinte pode ajudar uma articulação hemorrágica a sentir-se melhor e minimizar as lesões:ao longo do tempo, as articulações podem tornar-se severamente danificadas e a pessoa sofre de dor aguda e intervalo restrito de movimento nessa articulação. A cirurgia pode ser eficaz na gestão da dor e na melhoria do movimento da articulação., É importante notar que um hemotologista deve estar envolvido no planejamento de todos os procedimentos invasivos para garantir níveis de coagulação adequados durante e após a cirurgia. Os seguintes são procedimentos cirúrgicos comuns utilizados para aleviar a dor e melhorar a função das articulações danificadas:

sinovectomia

uma sincovectomia é a remoção do sinovio. A remoção do sinovio interrompe o ciclo hemorrágico causado pelo espesso sinovio. O procedimento não faz a articulação “como nova”, mas ajuda a aliviar a dor e melhorar a função da articulação., Existem três técnicas de sinovectomia usadas:

• radioativo-um fluido radioativo é injetado na articulação, o que reduz o inchaço na membrana sinovial.artroscópico-o sinovio é removido através de incisões cirúrgicas na área. Uma pequena câmera é inserida na junta para ajudar a guiar a remoção do synovium.aberto-a articulação é aberta cirurgicamente e o sinovio removido.

a substituição articular

a substituição articular é um procedimento cirúrgico que ajuda as pessoas que sofrem de dor crónica que interfere com as suas actividades diárias., Durante este procedimento cirúrgico, a articulação danificada e osso são removidos e substituídos por componentes plásticos e metálicos. A cirurgia de substituição das articulações é mais comum nas articulações do joelho e da anca do que nos cotovelos, ombros e tornozelos. Após a cirurgia e fisioterapia, a maioria das pessoas fica com uma junta sem dor e com maior amplitude de movimento. A substituição da articulação artificial é, por vezes, necessária, uma vez que pode desgastar-se ou tornar-se solto. Noventa por cento das próteses da anca e do joelho devem durar 10 anos.