Pitiríase rubra de pityriasis é uma crônica papulosquamous distúrbio de etiologia desconhecida, caracterizada por laranja-avermelhado escamosa de placas que podem progredir para erythroderma. A maioria dos casos são esporádicos, mas uma forma familiar da doença com um padrão hereditário autossômico dominante tem sido observado. A incidência de doenças nos Estados Unidos é de cerca de um caso por 3.500-5.000 pacientes que se apresentam em clínicas de Dermatologia.,apesar de ninguém saber o que causa pitiríase rubra pilaris, pesquisadores têm hipotetizado que a doença é uma reação imunitária a um gatilho antigênico. Vários casos relatados relacionaram a doença à infecção estreptocócica anterior e a doença foi notificada em doentes com VIH.

Griffiths classification system divides the disorder into five distinct categories: classic adult type I, atípic adult type II, classic juvenile type III, circumscribed juvenile type IV, atípic juvenile type V and HIV-associated type VI.,diagnóstico

diagnóstico

embora não existam testes laboratoriais específicos disponíveis para confirmar a pitiríase rubra pilaris, os médicos devem realizar uma biópsia e testes histológicos para excluir outras possíveis patologias papulosquosas e eritrodérmicas.

características em microscopia de luz incluem hiperqueratose com ortoceratose alternada e paraceratose em um padrão de tabuleiro de xadrez., a presença de acantólise, hipergranulose, obstrução folicular e ausência de capilares dilatados e pustulação epidérmica podem ajudar os clínicos a distinguir a pitiríase rubra pilaris da psoríase.Tratamento

Tratamento

Uma vez que a pitiríase rubra pilaris é uma doença rara, não estão disponíveis dados a longo prazo para confirmar a eficácia do tratamento, mas relatos anedóticos sugerem que várias opções podem ser úteis para aliviar os sintomas, reduzir a morbilidade e prevenir complicações.,os médicos podem considerar medicamentos tópicos, incluindo corticosteróides, retinóides e emolientes, para aliviar a secura e fissura e proporcionar conforto ao doente. A fototerapia é uma opção para pacientes que não respondem. retinóides orais incluindo acetretina e isotretinoína melhoraram os sintomas em 80% dos 12 doentes tratados com a medicação num período de quatro a seis meses.foram também notificados benefícios

com os antimetabolitos azatioprina e metotrexato; anticorpos monoclonais incluindo etanercept, infliximab e adilimumab; e o imunossupressor ciclosporina.,os doentes devem ser monitorizados quanto a anomalias electrolíticas, hipoalbuminia, infecção cutânea bacteriana secundária e sépsis, devido ao risco de doença hepática/Falência e cancro.o prognóstico varia dependendo da forma da doença; no entanto, a pitiríase familiar rubra pilaris geralmente persiste ao longo da vida, enquanto que os doentes que adquiriram a doença podem sofrer remissões e exacerbações. Alguns doentes apresentam resolução espontânea num período de um a três anos.