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Doença das células falciformes/diagnóstico e tratamento

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como é diagnosticada a doença das células falciformes?

o primeiro passo no tratamento do seu filho é proporcionar um diagnóstico preciso e completo. O diagnóstico precoce da doença das células falciformes é essencial no fornecimento de tratamento preventivo adequado para algumas das complicações potenciais devastadoras., A doença falciforme pode ser identificado pelos seguintes testes:

  • revisão de recém-nascidos resultados
  • eletroforese de hemoglobina
  • completo de história da família
  • outros exames de sangue

além disso, o uso de testes genéticos, somos capazes de identificar o tipo específico da doença falciforme, bem como de seu filho genético único variações.certos testes de rastreio de recém-nascidos são feitos nos primeiros dias de vida em todos os bebés nascidos nos EUA para detectar doenças graves e com risco de vida., A hemoglobina electroforese é um teste de sangue recém-nascido que pode determinar se o seu filho é um portador de anemia falciforme ou tem anemia falciforme.quais são as opções de tratamento para a anemia falciforme?

a maioria dos tratamentos visa aliviar os sintomas ou prevenir complicações.,

a Prevenção de infecções bacterianas e sepse

a Maioria das crianças com doença falciforme deve:

  • tomar preventiva dosagem de penicilina até, pelo menos, 5 anos de idade.
  • concluir todas as vacinas de rotina e adicionais falciforme específico de vacinas
  • manter a vigilância sobre a febre e sinais de infecção

Hydroxyurea terapia

a Hidroxiuréia é uma medicação oral que faz com que o organismo a produzir a hemoglobina fetal (HbF), um tipo de hemoglobina que normalmente só se encontram em fetos e crianças muito jovens., Aumentar a hemoglobina fetal saudável pode reduzir significativamente os efeitos secundários e complicações da doença das células falciformes. as transfusões de sangue podem ser administradas de forma aguda para tratar anemia grave, síndrome aguda do tórax e outras complicações da anemia das células falciformes que podem pôr a vida em risco. Crianças com anemia falciforme podem receber transfusões sanguíneas crônicas para prevenir complicações como acidente vascular cerebral.,<

quelantes de ferro

anemia das células falciformes doentes que necessitam de transfusões crónicas de glóbulos vermelhos para prevenir um acidente vascular cerebral que gradualmente se tornem sobrecarregados de ferro. Sem a remoção deste ferro, pode acumular-se e tornar-se tóxico para vários órgãos vitais. O ferro pode ser removido do corpo por medicamentos chamados quelantes. As crianças podem tomar quelantes oralmente ou por injecção para remover o excesso de ferro do organismo. O médico do seu filho também pode recomendar tratamentos específicos com base nos sintomas que o seu filho experimenta.,

Para anemia

Prevenção:

  • ácido fólico
  • hydroxyurea

Tratamento:

  • transfusão de sangue

Para dor

de Prevenção:

  • beber muita água por dia (8 a 10 copos)
  • evitar a desidratação
  • hydroxyurea medicação para evitar a dolorosa eventos

Tratamento:

  • a receber fluidos por via intravenosa
  • medicamentos para a dor, tais como a não-esteróides anti-inflamatories (e.g. ketrolac, ibuprofeno) e opiáceos (por exemplo,,transfusões de sangue para diluir HbS com hemoglobina normal

Para esplênica sequestros

  • transfusões de sangue para diluir HbS com hemoglobina normal e promover o ‘lançamento’ do sangue preso no baço
  • penicilina, para aqueles que têm o seu baço removido cirurgicamente

Para avc

  • transfusão de sangue

transplante de células-Tronco

agora, a única cura para a doença falciforme é o transplante de células estaminais (também chamado de transplante de medula óssea) – o transplante de sangue normal de células-tronco de outra pessoa (o “doador”) para o seu filho., Na doença das células falciformes, os melhores resultados do transplante são quase sempre quando o doador é um irmão saudável com células estaminais compatíveis. As células estaminais substituem as células falciformes do sangue e restauram a produção normal de sangue em crianças com anemia das células falciformes.

o primeiro passo é determinar se o doente tem um dador compatível de irmão completo. Isto é feito com um exame de sangue ou uma amostra da bochecha.

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