O que é ALCL?

linfoma Anaplástico de grandes células (ALCL) é um tipo de linfoma de células T-um linfoma não – Hodgkin que se desenvolve a partir de células brancas do sangue chamadas células T. Sob um microscópio, as células cancerosas em ALCL parecem grandes, pouco desenvolvidas e muito anormais (“anaplástico”).existem quatro tipos principais de ALCL. Eles têm nomes complicados com base em suas características e os tipos de proteínas que eles fazem:

• ALK-ALCL positivo (também conhecido como ALK+ ALCL) é o tipo mais comum., Na ALK-positiva, as células T anormais apresentam uma alteração genética (mutação) que significa que produzem uma proteína denominada “linfoma anaplástico cinase” (ALK). Por outras palavras, dão positivo para ALK. ALK-positivo ALCL é um linfoma de crescimento rápido (de alto grau).a ALCL-negativa-ALK (também conhecida como ALK – ALCL) é um linfoma de alto grau que representa cerca de 3 em cada 10 casos de ALCL. As células T anormais não tornam a proteína ALK – testam negativo para ALK.,a LCA associada ao implante mamário é um linfoma das células T que se desenvolve muito raramente após a implantação da mama de silicone, particularmente com implantes texturizados em vez de implantes lisos. Embora se desenvolva na mama, não é um tipo de cancro da mama. É geralmente de crescimento lento (baixo grau). Os cientistas acham que pode ser causada por uma reacção inflamatória ao implante.a ALCL cutânea primária é um linfoma das células T de baixo grau que se desenvolve na pele. Temos mais informações sobre este tipo de ALCL na nossa página sobre linfoma de pele de células T.,quem fica com ALCL?

  ALCL é raro. A cada ano, menos de 200 pessoas são diagnosticadas com ALCL no Reino Unido.os diferentes tipos de ALCL afectam normalmente diferentes grupos de pessoas: a ALCL positiva para ALK afecta normalmente crianças e adultos jovens, frequentemente na casa dos 30 anos. afecta três vezes mais homens do que mulheres.a ALCL negativa-ALK tende a afetar adultos mais velhos, tipicamente entre 40 e 65 anos de idade. É um pouco mais comum nos homens do que nas mulheres.a LCA associada ao implante mamário é extremamente rara., Afecta cerca de 80 em cada milhão de pessoas que fizeram implantes mamários. É mais comum em pessoas com implantes que têm uma superfície áspera e texturizada do que em pessoas com implantes lisos. Normalmente desenvolve-se 8 a 10 anos após ter o implante, mas pode desenvolver-se mais cedo.se tem menos de 25 anos e foi diagnosticado com ALCL, ou se tem uma criança a quem foi diagnosticada ALCL, poderá achar útil a nossa informação sobre linfoma em crianças e jovens.,as pessoas com ALCL-positivo e ALK-negativo apresentam tipicamente nódulos linfáticos inchados e sintomas B (febres, suores nocturnos e perda de peso). ALCL também é comumente encontrado fora dos gânglios linfáticos (áreas extranodais), onde pode causar muitos sintomas diferentes.o linfoma que afecta o intestino (sistema gastrointestinal) pode causar inchaço, dor, doença, diarreia ou vómitos.se tem linfoma no peito, pode sentir falta de ar, desenvolver tosse ou dor ou sentir pressão no peito.,a sua medula óssea (o tecido esponjoso no centro dos ossos onde as células sanguíneas são produzidas) pode ser afectada, o que pode levar a anemia (glóbulos vermelhos baixos) e trombocitopenia (níveis baixos de plaquetas).pode desenvolver uma erupção cutânea.

a maioria das pessoas com ALK-positivo e ALK-negativo ALC são diagnosticadas em estágio avançado (estágio 3 ou 4), o que significa que o linfoma afeta várias partes do corpo.as pessoas com LCA associada ao implante mamário normalmente desenvolvem uma acumulação de líquido ou um nódulo em torno do implante. Pode ser desconfortável., Este tipo de ALCL normalmente não se espalha para fora do seio afectado. É geralmente diagnosticado numa fase inicial (Fase 1 ou 2).

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Tratamento de ALCL

O tratamento que você precisa depende de que tipo de ALCL que você tem.

ALCL-positivo e ALK-negativo

ALCL é raro. Isso torna difícil determinar qual tratamento dá o melhor resultado. Vários medicamentos estão a ser testados em ensaios clínicos. O seu médico poderá perguntar-lhe se gostaria de participar num ensaio clínico para ajudar a testar novos tratamentos e descobrir qual é o melhor tratamento para a ALCL.,se não quiser participar num ensaio clínico, ou se não houver um adequado para si, é provável que seja tratado com quimioterapia. O mais comum quimioterapia regime usado para ALCL é CHOP:

• ciclofosfamida
• doxorrubicina (ou hydroxydaunorubicin)
• vincristina (também conhecido como Oncovin®)
• prednisolona (um esteróide).

pode ter um fármaco de quimioterapia chamado etoposide para além do CHOP( CHEOP), ou pode ter um regime de quimioterapia completamente diferente., O número de ciclos e o tipo exato de quimioterapia que você tem depende de vários fatores como a sua idade, o estágio de seu linfoma e se é ALK-positivo ou ALK-negativo. Algumas pessoas com ALCL ALK-positivo em estágio inicial também podem ter radioterapia para a área afetada.

Um alvo droga chamada brentuximab vedotin foi recentemente licenciada, em combinação com ciclofosfamida, hydroxydaunorubicin e prednisolona (CHP), para tratar adultos com ALCL que não tenham sido tratado antes. Atualmente, está disponível para este uso no NHS na Inglaterra e no País de Gales.,

Brentuximab vedotin é um fármaco forte anti-cancro ligado a um anticorpo que se liga a uma proteína chamada CD30 na superfície das células T. Isto transporta a droga directamente para as células T e mata-as.se tem ALCL ALK-negativo e responde à quimioterapia, o seu médico pode recomendar que tenha um transplante autólogo de células estaminais. Isso lhe dá uma melhor chance de ficar em remissão (nenhuma evidência de linfoma). Se tiver ALCL positivo, pode não precisar de um transplante de células estaminais.,se tem ALCL associada ao implante mamário, tem o implante e quaisquer nódulos ou fluidos removidos por cirurgia. Este pode ser todo o tratamento que precisa. Você é então seguido cuidadosamente para se certificar de que todo o linfoma foi removido. Se o linfoma for mais generalizado, é provável que tenha quimioterapia, geralmente com CHOP.se o seu linfoma não responder (refractário) ou voltar (recidivas) após o tratamento, poderá ser tratado com brentuximab vedotin., Se o brentuximab vedotin não for adequado para si, ou se não estiver disponível na sua área, poderá ter um regime de quimioterapia diferente ou um fármaco visado, normalmente através de um ensaio clínico.se responder a mais tratamento e estiver em forma suficiente, poderá ter um transplante de células estaminais doadoras (alogénicas) para aumentar a sua hipótese de ficar em remissão.

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pesquisa e tratamentos alvo

muitos novos tratamentos estão sendo testados para ver se eles podem ajudar as pessoas com linfoma de células-T., As drogas que estão sendo testadas em ALCL incluem:

• bloqueadores de sinal de celular, incluindo uma droga chamada crizotinib, que bloqueia a atividade de ALK, e alisertib, que bloqueia uma proteína chamada Aurora de Uma quinase (AK)
• anticorpo–fármaco conjuga verbos que se ligam a uma proteína chamada CD30 nas células T, como brentuximab vedotin
• inibidores do proteassoma, tais como o bortezomib
• inibidores HDAC, tais como vorinostat
• um medicamento de quimioterapia chamado pralatrexate.alguns destes podem estar à sua disposição através de um ensaio clínico., Se estiver interessado em participar num ensaio clínico, pergunte ao seu médico se existe um ensaio que possa ser adequado para si. Para saber mais sobre os ensaios clínicos ou procurar um ensaio que possa ser adequado para si, visite o linfoma TrialsLink.

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