• tephanie Hunter, Bscrevida pelo Dr. Liji Thomas, MD

  a leucemia linfocítica Granular grande (LGLL) é um cancro raro de um tipo de glóbulos brancos, com menos de 1000 novos casos notificados anualmente nos Estados Unidos. Estes glóbulos brancos, conhecidos como linfócitos, são fundamentais para a resposta imunitária do organismo.

  GLL é caracterizado pela proliferação excessiva de linfócitos (crescimento celular), levando a uma percentagem mais elevada do que o normal destas células no sangue., As proporções alteradas de células sanguíneas resultam em sintomas como infecções repetidas e anemia.

  quais são os diferentes tipos de LGLL?

  Existem duas variantes diferentes da doença: T-LGLL que afecta os linfócitos T e NK-LGLL que afecta os linfócitos Matadores naturais. A progressão da doença em T-LGLL é crônica; no entanto, em NK-LGLL a doença pode progredir de forma crônica ou agressiva. O T-LGLL crônico é a forma mais comum, representando cerca de 85% dos casos, enquanto o menos comum agressivo NK-LGLL afeta menos de 10% dos casos.,

  Epidemiologia

  t-LGLL e NK-LGLL são responsáveis por 2% e 5% das doenças linfoproliferativas. Homens e mulheres são igualmente afetados, e a idade média de diagnóstico é de 60 anos. Menos de 25% dos indivíduos são diagnosticados abaixo dos 50 anos de idade. Os factores de risco para a doença incluem patologias auto-imunes, como a artrite reumatóide; estas são notificadas em 20% dos casos antes da ocorrência da leucemia.,

  diagnóstico

  os esfregaços de sangue são rotina para o diagnóstico da LGLL; o sangue é observado sob um microscópio para examinar a contagem de linfócitos e observar se existe uma população expandida de células T ou células NK. A LGLL é caracterizada por linfócitos alargados com numerosos grânulos. Uma biópsia da medula óssea também pode ser realizada para confirmar o diagnóstico.alguns sintomas são comuns em todos os tipos da doença, enquanto outros são predominantemente relatados na variante agressiva NK-LGLL., as contagens de leucócitos

• Neutropenia – níveis baixos de neutrófilos (um outro tipo de célula branca do sangue importantes no combate à infecção)
• Anemia – baixos níveis de células vermelhas do sangue ocorre em cerca de metade das pessoas com condições crônicas e, na maioria dos casos de agressivo NK-LGLL
• infecções Recorrentes
• Freqüentes febres
• suores noturnos
• perda de peso Inexplicada
• aumento do Baço está presente em 25-50% de casos crônicos e podem ser graves agressivos NK-LGLL

Tratamento

Embora não haja nenhuma cura para a LGLL, a doença responde bem ao tratamento., Devido à lenta progressão da LGLL crônica, o tratamento intensivo não é necessário como para outros tipos de câncer. A proliferação de células é muito lenta; por conseguinte, é adoptada uma abordagem de “espera e observação” até que o tratamento seja considerado necessário. Muitos pacientes viverão por anos antes de necessitarem de tratamento; no entanto, a maioria irá inevitavelmente requerê-lo à medida que a doença evolui e os sintomas pioram.quando deve começar o tratamento?,

os sinais que o tratamento deve iniciar incluem neutropenia grave que conduza a infecções repetidas, e anemia suficientemente grave para requerer transfusões ou produzir sintomas, bem como a presença de condições auto-imunes que necessitam de ser tratadas.,ptions disponíveis incluem:

• drogas Imunossupressoras, tais como metotrexato ou ciclosporina
• transfusões de Sangue para tratar a anemia
• Quimioterapia, tais como a ciclofosfamida
• Em casos graves, a cirurgia é necessária para remover o baço quando os pacientes não tenham respondido a outros tratamentos
• análogos de Purina são também uma segunda linha terapêutica avenida
• transplante de células Tronco ou de transplante de medula óssea são a única abordagem curativa para doenças da medula óssea

Agressivo de células T e NK-LGLL, no entanto, não respondem bem ao tratamento., O tratamento é muitas vezes semelhante ao da leucemia linfoblástica aguda, mas o tempo médio de sobrevivência é geralmente inferior a dois meses.

Leitura Adicional

• Todo o conteúdo de leucemia
• Qual é a leucemia?
• Leucemia Faz com
• a Leucemia
• Leucemia Sintomas

citações