Caro Editor-Chefe

Rosai-Dorfman Doença (BDR), ou seio de langerhans com linfadenopatia maciça (SHML) é uma doença rara, benigna proliferativa transtorno de histiocytes caracterizada por indolor bilaterais linfonodos cervicais alargamento embora extra-nodal doença que envolve a pele, sistema respiratório, sistema nervoso central (SNC) etc maio sido em > dois terço dos casos (1-3)., Com a falta de consciência generalizada sobre esta entidade, o diagnóstico errado de RDD como mais comuns, como a tuberculose, é um fenômeno comum. Por conseguinte, a sua revisão parece valer a pena com este relatório.um rapaz de 19 anos apresentou linfadenopatia cervical e submandibular múltipla de três meses de duração, precedida de febre baixa de 7 dias. Não houve antecedentes de dor nodal, febre persistente, perda de peso, suores nocturnos, dores de cabeça, convulsões, tosse, dificuldade em respirar, contacto de koch ou quaisquer sintomas relacionados com o ouvido, nariz ou garganta., O exame clínico revelou a presença de gânglios linfáticos múltiplos, alargados, não matted, não sensíveis, discretos, móveis bilaterais, cervicais e submandibulares de dimensão compreendida entre 1, 5 x 1 cm e 2 x 1 cm (Fig. 1). Investigações mostraram hemoglobina 14 g/dl, total contagem de leucócitos de 12.000/cm, com neutrofilia (79%), contagem de plaquetas 2.16 lacs/mm e velocidade de hemossedimentação de 40 mm. Outras investigações incluído negativo retrovirais sorologia negativa teste de mantoux e normal ultra-sonografia de abdome/raios-x de tórax e seios nasais.

citologia aspirativa com agulha Fina (FNAC) dos linfonodos cervicais revelou a presença de numerosos histiocytes todo o esfregaço com abundante citoplasma pálido, único para multilobated ou vários núcleos com cromatina fina e discreta para nucléolos proeminentes, mas não nuclear atypia ou nuclear canais (Fig. 1). Estas células (histiócitos) foram caracterizadas pela presença de linfócitos e neutrófilos no citoplasma sugestivo de emperipolese., Células plasmáticas, linfócitos e eosinófilos podem ser vistos no ambiente. Um diagnóstico da doença de Rosai-Dorfman foi posteriormente considerado com base na histopatologia. Mais tarde, foi feita uma biopsia dos gânglios linfáticos excisionais cervicais que revelou espessamento fibroso da cápsula dos gânglios linfáticos e dilatação proeminente dos seios linfáticos resultando em efacement arquitetura parcial. Os seios nasais estavam repletos de numerosos histiócitos com citoplasma pálido abundante e linfócitos fagocitosados( emperipolese), células plasmáticas e macrófagos (Fig. 1)., O doente foi mantido sob controlo conservador apenas com diminuição do tamanho dos gânglios linfáticos ao fim de 6 meses, sem qualquer deterioração clínica.num caso de linfadenopatia cervical, como no nosso, a linfadenite tuberculosa é geralmente a primeira entidade que deve ser excluída. A possibilidade da doença de Rosai-Dorfman, considerando a sua raridade, não foi considerada no nosso caso até que a FNAC foi realizada. As características citológicas geralmente revelam numerosos histiócitos grandes com linfócitos fagocitosados (emperipolese), como visto no nosso caso (2, 4)., Emperipolese é a presença de células intactas (por exemplo, linfócitos) localizadas no interior de vacúolos citoplásmicos no citoplasma dos histiócitos (5). Em microscopia eletrônica, os histiócitos são desprovidos de grânulos de Birbeck e a imunoformação revela positividade para os antigénios S100 e CD33/CD68, mas não para os antigénios CD1a (4). O prognóstico é excelente na maioria dos casos com regressão espontânea apenas após a gestão conservadora.,em conclusão, tanto os clínicos como os patologistas devem estar cientes da entidade da RDD no diagnóstico diferencial da linfadenopatia cervical, mesmo em países tropicais com infecção tuberculosa generalizada.