Profesor Charles Pusey
Profesor de Medicina y Jefe de Sección, Sección Renal, Imperial College, Londres.

actualizado en agosto de 2016

¿qué es la enfermedad anti-MBG?

la enfermedad de la membrana basal antiglomerular (MBG), también conocida como enfermedad de Goodpasture, es una afección rara que causa inflamación de los pequeños vasos sanguíneos en los riñones y los pulmones.

¿quiénes están afectados?,

esta enfermedad tiende a afectar a dos grupos de edad: los jóvenes de 20 a 30 años y las personas mayores de 60 y 70 años.

¿Cuál es la etiología (causa)?

la enfermedad ocurre cuando el sistema inmunitario del cuerpo ataca el revestimiento (conocido como membrana basal) de los pequeños vasos sanguíneos en los riñones y los pulmones. Actualmente no se sabe por qué ocurre esto, aunque las personas con un «tipo de tejido» en particular parecen estar en mayor riesgo., La afectación pulmonar es más común en los fumadores de cigarrillos, y se cree que fumar también puede ser un desencadenante para desarrollar la enfermedad.

¿cuáles son los síntomas?

la enfermedad Anti-MBG generalmente se desarrolla repentinamente, durante un período de unas pocas semanas. Los riñones, los pulmones o ambos pueden verse afectados. Alrededor del 50% de los pacientes tienen enfermedad pulmonar además de enfermedad renal, y la enfermedad pulmonar aislada es muy rara. El compromiso renal puede no causar síntomas al principio, aunque se pueden detectar sangre y proteínas en la orina., A medida que la enfermedad progresa, los pacientes pueden desarrollar signos de insuficiencia renal como cansancio, falta de apetito, disminución de la producción de orina, dificultad para respirar e hinchazón de las piernas. Cuando los pulmones están comprometidos, los pacientes pueden tener una tos severa, sin aliento, seca o tos con sangre.

hacer un diagnóstico

el diagnóstico de la enfermedad anti-MBG generalmente se basa en un análisis de sangre para identificar anticuerpos anti-MBG. A menudo, se requiere una biopsia renal (tomar una pequeña muestra de tejido renal con una aguja) para demostrar que los riñones están comprometidos., Esto también puede confirmar el diagnóstico, mostrando la deposición de anticuerpos anti-MBG en el riñón. Otras pruebas (como radiografías o tomografías computarizadas) a menudo se usan para mostrar si los pulmones están comprometidos.

tratamiento

el tratamiento requiere un proceso llamado intercambio de plasma, que implica el uso de una máquina para eliminar los anticuerpos anti-MBG del torrente sanguíneo. Esto a menudo se hace diariamente durante 2 semanas. Además, los medicamentos inmunosupresores, como los esteroides y la ciclofosfamida, se utilizan para suprimir la inflamación y detener la producción de anticuerpos., Por lo general, el tratamiento continúa durante 6 meses después de que se hace el diagnóstico.

Para información sobre el intercambio plasmático:

• intercambio plasmático o plasmaféresis

medicamentos y efectos secundarios

para información sobre los principales medicamentos prescritos para la enfermedad Anti-GBM (Goodpasture) ver:

• ciclofosfamida
• esteroides

para información sobre otros medicamentos utilizados en el tratamiento de la vasculitis ver glosario de medicamentos y efectos secundarios.,

pronóstico

Cuando el tratamiento se inicia rápidamente, antes de la necesidad de diálisis, la mayoría de los pacientes se recuperan para tener una función renal y pulmonar normal. Sin embargo, es poco probable que los pacientes que ya están en diálisis recuperen la función renal. A diferencia de algunas otras formas de vasculitis, es muy raro que la enfermedad anti-MBG recaiga, y por lo tanto no suele requerir tratamiento a largo plazo. Se cree que fumar es un posible desencadenante para causar recaídas, y debe evitarse., En los pacientes que permanecen en diálisis, el trasplante renal es posible una vez que los anticuerpos anti-MBG se han vuelto indetectables.,-Anticuerpos anti-MBG en sangre o depositados en el riñón

nota adicional del Dr. S McAdoo y el Prof. C Pusey

Anti-MBG y ANCA ‘doble-positivos’

se reconoce que algunos pacientes con enfermedad anti-MBG también tienen ANCA, que son anticuerpos generalmente asociados con otras formas de vasculitis de vasos pequeños como la granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica (consulte enfermedades individuales para obtener más información)., Creemos que estos pacientes «doble positivos» deben recibir tratamiento inicial como para la enfermedad anti-MBG, incluido el intercambio plasmático, en el momento del diagnóstico. Nuestra experiencia sugiere que, a pesar de tener ambos tipos de anticuerpos, la respuesta a este tratamiento es similar a la de los pacientes con enfermedad anti-MBG sola. Sin embargo, a diferencia de los pacientes con enfermedad aislada anti-MBG, están en riesgo de recaídas futuras relacionadas con su ANCA, por lo que recomendamos que continúen con un tratamiento de mantenimiento a más largo plazo (como los pacientes con enfermedad aislada relacionada con ANCA).,)

más información

• La enfermedad de Kingston Whig-Rare le costará a un adolescente enfermo sus riñones

historia personal

la historia personal de un joven con anti GBM (enfermedad de Goodpasture) se puede ver en: