la pitiriasis rubra pilaris es un trastorno papuloscamoso crónico de etiología desconocida caracterizado por placas escamosas de color naranja rojizo que pueden progresar a eritrodermia. La mayoría de los casos son esporádicos, pero se ha observado una forma familiar de la enfermedad con un patrón de herencia autosómica dominante. La incidencia de la enfermedad en los Estados Unidos es de aproximadamente un caso por cada 3,500-5,000 pacientes que se presentan a las clínicas de Dermatología.,

aunque nadie sabe qué causa la pitiriasis rubra pilaris, los investigadores han planteado la hipótesis de que el trastorno es una reacción inmune a un antígeno desencadenante. Varios informes de casos han relacionado el trastorno con una infección estreptocócica previa y la enfermedad se ha notificado en pacientes con VIH.

el sistema de clasificación de Griffiths divide el trastorno en cinco categorías distintas: adulto clásico tipo I, adulto atípico tipo II, juvenil clásico tipo III, juvenil circunscrito tipo IV, juvenil atípico Tipo V y tipo VI asociado al VIH.,

diagnóstico

aunque no hay pruebas de laboratorio específicas disponibles para confirmar la pitiriasis rubra pilaris, los médicos deben realizar una biopsia y pruebas histológicas para descartar otros posibles trastornos papuloscamosos y eritrodérmicos.

Las características de la microscopía de luz incluyen hiperqueratosis con ortoqueratosis alterna y paraqueratosis en un patrón de tablero de ajedrez.,

la presencia de acantólisis, hipergranulosis, obstrucción folicular y la ausencia de capilares dilatados y pustulación epidérmica pueden ayudar a los médicos a distinguir la pitiriasis rubra pilaris de la psoriasis.

Tratamiento

debido a que la pitiriasis rubra pilaris es un trastorno tan raro, no se dispone de datos a largo plazo para confirmar la eficacia del tratamiento, pero los informes anecdóticos sugieren que varias opciones pueden ser útiles para aliviar los síntomas, reducir la morbilidad y prevenir complicaciones.,

Los médicos pueden considerar medicamentos tópicos como corticosteroides, retinoides y emolientes para aliviar la sequedad y la fisuración y proporcionar comodidad al paciente. La fototerapia es una opción para los pacientes que no responden.

los retinoides orales incluyendo acetretina e isotretinoína mejoraron los síntomas en el 80% de los 12 pacientes tratados con el medicamento dentro de cuatro a seis meses.

también se han notificado beneficios con los antimetabolitos azatioprina y metotrexato; anticuerpos monoclonales incluyendo etanercept, infliximab y adilimumab; y el inmunosupresor ciclosporina.,

Se debe monitorizar a los pacientes para detectar anomalías electrolíticas, hipoalbuminia, infección bacteriana secundaria de la piel y sepsis, debido al riesgo de enfermedad / fallo hepático y cáncer.

el pronóstico varía dependiendo de la forma de la enfermedad; sin embargo, la pitiriasis familiar rubra pilaris generalmente persiste durante toda la vida, mientras que los pacientes que han adquirido la enfermedad pueden experimentar remisiones y exacerbaciones. Algunos pacientes experimentan resolución espontánea en un plazo de uno a tres años.