adénome surrénalien

les adénomes surrénaliens sont des néoplasmes bénins du cortex surrénalien, généralement définis comme supérieurs à 1 cm. Ces tumeurs surviennent chez les adultes et les enfants, avec une légère prédilection féminine. Chez les enfants, la plupart des adénomes surviennent avant l’âge de 5 ans.,33 les adultes atteints d’adénomes présentent généralement des symptômes et des signes de dysfonctionnement endocrinien résultant d’une hypersécrétion corticostéroïde surrénalienne, le plus souvent du syndrome de Cushing, mais aussi de l’hyperaldostéronisme primaire et, rarement, de la virilisation ou de la féminisation.34 les adultes atteints d’adénomes peuvent également être asymptomatiques sans preuve clinique de surproduction de stéroïdes. En revanche, presque tous les enfants atteints d’adénomes corticosurrénaux présentent des syndromes endocriniens mixtes, le plus souvent le syndrome de Cushing et la virilisation.33 par des études radiologiques, les adénomes corticaux sont généralement homogènes, avec un contour bien défini., Correctement diagnostiqué, l’adénome corticosurrénal est une lésion bénigne, sans propension à la récidive ou aux métastases.

l’évaluation brute montre que les adénomes corticosurrénaux typiques sont solitaires, bien circonscrits et relativement petits. Les adénomes sont rarement plus grands que 50 g ou 5 cm de diamètre.34-37 adénomes trouvés chez les patients atteints d’hyperaldostéronisme primaire sont généralement plus petits que d’habitude, souvent pas plus grand que 2 cm de diamètre, et apparaissent orange-jaune ou jaune; ils peuvent être multiples ou même bilatéraux.,38 les néoplasmes sécrétant des glucocorticoïdes sont relativement plus grands, avec une surface coupée jaune vif ou orange secondaire à la présence de lipides abondants (Fig. 45-3). Les adénomes associés à la virilisation ou à la féminisation sont généralement parmi les plus importants. Ils apparaissent souvent brune sur la section coupée. Les adénomes fonctionnels peuvent supprimer le cortex surrénalien non impliqué, avec une atrophie résultante, bien qu’une hyperplasie du cortex adjacent puisse être observée dans de nombreux adénomes associés au syndrome de Conn., Un sous-ensemble d’adénomes corticosurrénaux est diffusement pigmenté; ces tumeurs sont également appelées adénomes noirs. Les adénomes corticosurrénaux noirs sont généralement cliniquement fonctionnels et associés au syndrome de Cushing. À l’occasion, les adénomes corticosurrénaux peuvent présenter une hémorragie étendue.39 cependant, un phénomène plus courant est la présence de foyers myélolipomateux dans un adénome qui imite une zone hémorragique.40

au microscope, aucune différence histologique significative n’est notée entre les différents types d’adénomes cliniquement fonctionnels., Les adénomes corticosurrénaux sont bien délimités du parenchyme surrénalien adjacent et ont des bordures lisses. Une pseudocapsule fibreuse périphérique peut parfois être présente. Les tumeurs sont généralement composées de proportions variables de cellules claires riches en lipides qui ressemblent à des cellules de la zona fasciculata normale (Fig. 45-4); cellules compactes pauvres en lipides avec cytoplasme éosinophile ressemblant à des cellules de la zona reticularis (Fig. 45-5); et des cellules présentant un cytoplasme vacuolé légèrement éosinophile semblable à ceux de la zona glomérulosa. Les cellules tumorales individuelles ont des noyaux uniformes avec de minuscules nucléoles., Les cellules occasionnelles peuvent présenter une hypertrophie nucléaire et une hyperchromasie (Fig. 45-6), ainsi que des pseudoinclusions nucléaires. Les cellules tumorales sont organisées dans une variété de modèles architecturaux, y compris les nids, les cordons et les trabécules. Foyers de lipomateux associés (Fig. 45-7) ou une métaplasie myélolipomateuse ou des agrégats lymphocytaires peuvent souvent être trouvés. Rarement, un myélolipome bien développé peut coexister dans un adénome.40 le changement Myxoïde, caractérisé par un stroma myxoïde qui contient des cordons et des nids de cellules, dont certaines présentent une formation de pseudoacinaires, est un phénomène peu commun.,41-43 les adénomes pigmentés ou noirs sont microscopiquement identiques aux autres adénomes corticaux, à l’exception du fait que les cellules néoplasiques ont un pigment brun cytoplasmique abondant.44 la plupart des chercheurs ont conclu que le pigment est le plus compatible avec la lipofuscine, bien que Damron et ses colleages45 aient suggéré qu’il pourrait s’agir de neuromélanine. Chez les patients atteints d’hyperaldostéronisme primaire traités par spironolactone, des corps de spironolactone peuvent être trouvés dans les cellules néoplasiques ainsi que dans la zone glomérulaire Non néoplasique adjacente (Fig. 45-8)., Ces corps apparaissent sous forme de globules éosinophiles intracytoplasmiques, de 2 à 15 µm, souvent entourés d’espaces clairs.46,47 des études au microscope électronique ont montré que les corps de spironolactones étaient composés de verticilles lamellaires de membranes que l’on pensait dérivées du réticulum endoplasmique lisse.46,47 en général, les adénomes corticosurrénaux manquent de nécrose et les figures mitotiques sont extrêmement rares ou absentes.35,37

des études ultrastructurales d’adénomes corticosurrénaux ont révélé des résultats similaires à ceux du cortex surrénalien normal.,48 le réticulum endoplasmique peut être disposé en réseaux parallèles, appelés lamellaires ou empilés. Des jonctions cellulaires, mais pas desmosomes, sont trouvées. Les cellules d’adénome ont également des changements mitochondriaux distinctifs qui sont en corrélation avec l’activité sécrétoire des cellules néoplasiques. Dans les tumeurs à sécrétion minéralocorticoïde, les mitochondries sont relativement petites et rondes ou légèrement allongées, avec des cristae sacculotubulaires. En revanche, dans les tumeurs sécrétant des glucocorticoïdes, les mitochondries sont grandes et sphériques et contiennent des cristae tubulaires ou vésiculaires.,49

Les études immunohistochimiques dans l’adénome corticosurrénalien révèlent une positivité pour l’α-inhibine,50-56 melan A,53,56-59 et la calrétinine55,56,60 dans la majorité des cas. La plupart des tumeurs sont positives pour la vimentine, et un sous-ensemble teste également faiblement positif pour la kératine. Les adénomes corticosurrénaux occasionnels présentent une immunoréactivité positive pour la synaptophysine; cependant, l’expression de la Chromogranine est systématiquement absente. Une réaction négative est observée pour la protéine S-100, l’antigène de la membrane épithéliale et la plupart des autres marqueurs épithéliaux.,

le diagnostic différentiel de l’adénome corticosurrénal comprend le pseudocyste surrénal, le phéochromocytome et le carcinome corticosurrénal. Rarement, les adénomes corticosurrénaux montrent une hémorragie étendue et un changement secondaire, imitant un pseudocyste. Bien que les pseudocystes puissent contenir plus de tissu corticosurrénal que ce à quoi on pourrait s’attendre, la quantité de tissu corticosurrénal présent dans un adénome avec hémorragie et modifications dégénératives est toujours beaucoup plus grande., De plus, des preuves cliniques de surproduction hormonale sont présentes dans la plupart des cas d’adénome corticosurrénal, alors que les pseudocystes sont hormonalement inactifs. Rarement, l’adénome corticosurrénalien peut être associé à une surproduction de catécholamines qui se traduit par une présentation clinique pouvant imiter le phéochromocytome.61,62 cependant, grossièrement, les phéochromocytomes ne présentent pas la couleur lipidique jaune orangé caractéristique de nombreux adénomes corticosurrénaux. Bien que les deux néoplasmes puissent être immunoréactifs pour la synaptophysine, seul le phéochromocytome présente une expression de la Chromogranine., La distinction entre l’adénome corticosurrénal et le carcinome est discutée dans la section suivante.