professeur Charles Pusey
professeur de Médecine et chef de Section, Section rénale, Imperial College, Londres.

Mise à jour août 2016

Qu’est-ce que la maladie anti-GBM?

la maladie de la membrane basale anti-glomérulaire (GBM), également connue sous le nom de maladie de Goodpasture, est une maladie rare qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins des reins et des poumons.

qui sont concernés?,

Cette maladie a tendance à toucher deux groupes d’Âge: Les jeunes de 20 à 30 ans et les personnes âgées de 60 et 70 ans. les hommes sont légèrement plus souvent touchés que les femmes.

Qu’est-ce que l’étiologie (cause)?

la maladie survient lorsque le système immunitaire du corps attaque la muqueuse (appelée membrane basale) des petits vaisseaux sanguins des reins et des poumons. On ne sait pas actuellement pourquoi cela se produit, bien que les personnes ayant un « type de tissu” particulier semblent être plus à risque., L’atteinte pulmonaire est plus fréquente chez les fumeurs de cigarettes, et on pense que le tabagisme peut également être un déclencheur pour développer la maladie.

Quels sont les symptômes?

La maladie Anti-GBM se développe généralement soudainement, sur une période de quelques semaines. Les reins, les poumons ou les deux peuvent être affectés. Environ 50% des patients ont une maladie pulmonaire en plus d’une maladie rénale, et une maladie pulmonaire isolée est très rare. L’atteinte rénale peut ne pas provoquer de symptômes au début, bien que du sang et des protéines puissent être détectés dans l’urine., À mesure que la maladie progresse, les patients peuvent développer des signes d’insuffisance rénale tels que fatigue, manque d’appétit, diminution de la production d’urine, essoufflement et gonflement des jambes. Lorsque les poumons sont impliqués, les patients peuvent avoir une toux sèche et essoufflée sévère ou cracher du sang.

poser un diagnostic

le diagnostic de la maladie anti-GBM repose généralement sur un test sanguin pour identifier les anticorps anti-GBM. Souvent, une biopsie rénale (prélever un petit échantillon de tissu rénal avec une aiguille) est nécessaire pour démontrer que les reins sont impliqués., Cela peut également confirmer le diagnostic, en montrant un dépôt d’anticorps anti-GBM dans le rein. D’autres tests (tels que les rayons X ou les tomodensitogrammes) sont souvent utilisés pour montrer si les poumons sont impliqués.

traitement

le traitement nécessite un processus appelé échange plasmatique, qui implique l’utilisation d’une machine pour éliminer les anticorps anti-GBM de la circulation sanguine. Ceci est souvent fait quotidiennement pendant 2 semaines. En outre, des médicaments immunosuppresseurs tels que les stéroïdes et le cyclophosphamide, sont utilisés pour supprimer l’inflammation et arrêter la production d’anticorps., Le traitement se poursuit généralement pendant 6 mois après le diagnostic.

Pour plus d’informations sur l’échange de plasma:

• échange de Plasma ou plasmaphérèse

Médicaments et des Effets Secondaires

Pour plus d’informations sur les principaux médicaments prescrits pour les Anti-GBM (Goodpasture) de la maladie, voir:

• Cyclophosphamide
• les Stéroïdes

Pour plus d’informations sur d’autres médicaments utilisés dans le traitement des vascularites voir le Glossaire des médicaments et des effets secondaires.,

pronostic

lorsque le traitement est commencé rapidement, avant la nécessité d’une dialyse, la majorité des patients retrouvent une fonction rénale et pulmonaire normale. Cependant, il est peu probable que les patients déjà dialysés récupèrent la fonction rénale. Contrairement à d’autres formes de vascularite, il est très rare que la maladie anti-GBM rechute et ne nécessite donc généralement pas de traitement à long terme. Le tabagisme est considéré comme un déclencheur possible pour provoquer des rechutes et devrait être évité., Chez les patients restant sous dialyse, la transplantation rénale est possible une fois que les anticorps anti-GBM sont devenus indétectables.,-Anticorps GBM dans le sang ou déposés dans le rein

note supplémentaire du Dr S McAdoo et du Professeur C Pusey

anti-GBM et ANCA « double-positifs »

Il est reconnu que certains patients atteints de la maladie avec D’autres formes de vascularite de petits vaisseaux tels que la granulomatose avec polyangiite et la polyangiite microscopique (voir maladies individuelles pour plus d’informations)., Nous pensons que ces patients” double positifs  » devraient recevoir un traitement initial comme pour la maladie anti-GBM, y compris l’échange plasmatique, au moment du diagnostic. Notre expérience suggère que, malgré la présence des deux types d’anticorps, la réponse à ce traitement est similaire à celle des patients atteints de la maladie anti-GBM seule. Cependant, contrairement aux patients atteints d’une maladie isolée anti-GBM, ils sont à risque de rechutes futures liées à leur ANCA, et nous leur recommandons donc de poursuivre un traitement d’entretien à plus long terme (comme les patients atteints d’une maladie isolée liée à ANCA.,

pour en savoir plus

• La Maladie rare whig de Kingston coûtera ses reins à une adolescente malade

histoire personnelle

l’histoire personnelle D’un jeune homme atteint D’Anti GBM (maladie de Goodpasture) peut être consultée à: Gareth’s Story