Un homme indien de 30 ans présente à une clinique hospitalière à Doha, Qatar, avec une douleur intense et un engourdissement dans toute sa mâchoire inférieure, notant que les symptômes se sont développés 4 jours plus tôt. Bien que ses antécédents médicaux soient banals, le patient explique que depuis un mois, pour des raisons inconnues, il a perdu 4 kg. Pendant ce temps, il a également été fiévreux par intermittence et s’est généralement senti malade.,

les cliniciens qui l’évaluent notent qu’il semble pâle, qu’il a un gonflement sous-maxillaire évident des deux côtés de sa bouche et qu’il ne peut ouvrir que légèrement la bouche en raison de la douleur. Ses antécédents révèlent qu’il n’a subi aucun traumatisme ou qu’il a eu des éruptions cutanées ou muqueuses récentes; il n’a pas été vacciné contre l’hépatite.

l’évaluation neurologique révèle que le patient a une sensibilité réduite à la douleur, au toucher et aux changements de température au-dessus de la zone mentale, mais une sensation de vibration et une fonction motrice normales. Le reste de son système nerveux ainsi que d’autres systèmes sont intacts.,

résultats de laboratoire

Les tests de laboratoire identifient ce qui suit:

• faible taux d’hémoglobine de 3,6 mg/dl (plage normale: 13,0–17,0 mg/dl)

• Nombre de plaquettes de 12×103 µL (plage normale: 150-400×103/µL)

,3×103/µl (plage normale: 4,0–10×103/µl)

les cliniciens excluent les causes infectieuses, y compris le virus d’Epstein Barr et le VIH; les tests sérologiques pour l’herpès, cependant, n’ont pas été ordonnés. Les résultats des tests pour les anticorps antinucléaires, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles et le facteur rhumatoïde sont tous négatifs.,

en fonction des signes de bicytopénie, les cliniciens prennent un frottis périphérique. L’analyse montre une neutropénie marquée avec décalage vers la gauche, des caractéristiques dysplasiques et 47% de blastes circulants avec quelques bâtonnets Auer-une image très suggestive de la leucémie myéloïde aiguë (LMA). Cela est confirmé par la cytométrie en flux de l’aspiration de la moelle osseuse, qui montre 52% de précurseurs anormaux. L’analyse chromosomique révèle 45, X, – Y avec t (8; 21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1.

pour étudier plus en détail la raison du déficit neurologique du patient, les cliniciens ordonnent l’imagerie par résonance magnétique de la tête., Cela révèle un signal subtil de moelle hétérogène de la moelle osseuse sans lésions osseuses destructrices focales ou masses de tissus mous, avec une possibilité de processus infiltrant sous-jacent.

de plus, l’opacification presque complète des cellules de l’air mastoïdien gauche suggère une mastoïdite gauche possible, mais il n’y a pas d’autre anomalie définie du parenchyme cérébral focal; tous les ventricules semblent normaux et il n’y a aucune preuve de décalage ou de déformation de la ligne médiane. Les glandes sous-maxillaires sont également normales et aucune lésion osseuse destructrice n’est détectée.,

le patient commence un traitement d’induction par la cytarabine et une anthracycline en utilisant le protocole standard 7+3 (7 jours cytarabine + 3 jours anthracycline). (La combinaison standard est le 7 + 3, avec une perfusion continue de 7 jours de cytarabine à la dose de 100 ou 200 mg/m2 par jour les jours 1 à 7 et de daunorubicine à 60 mg/m2 par jour les jours 1 à 3.)

Après le premier cycle d’induction, la douleur et l’enflure de la mâchoire du patient sont soulagées., Le traitement résout également la sensation diminuée et la paresthésie affectant la moitié gauche de la zone mentale, bien que ces symptômes persistent sur la moitié droite de la zone même après le deuxième cycle d’induction. À 7 semaines après le diagnostic, une radiographie du crâne montre la texture hétérogène de la mandibule.

conformément au protocole hospitalier, le patient reçoit un total de deux cycles d’induction et trois cycles de consolidation; l’examen de la moelle osseuse à la fin du traitement révèle 4% de blastes. Le patient est libéré pour retourner dans son pays d’origine.,

Discussion

les cliniciens présentant ce cas de syndrome du menton engourdi (NCS) notent qu’il s’agit d’une neuropathie rare et sous-diagnostiquée, et qu’il est encore plus inhabituel de rencontrer NCS comme une caractéristique de présentation de la LMA. Les auteurs expliquent qu’ils signalent le cas de ce patient pour encourager les cliniciens à considérer la LMA comme un différentiel important chez les patients présentant un NCS où il n’y a pas de traumatisme ou d’infection antérieure.,

la NCS, également connue sous le nom de neuropathie nerveuse mentale, affecte la branche alvéolaire inférieure du nerf trijumeau et est généralement marquée par une hypoesthésie de la lèvre inférieure et du menton, une paresthésie et, dans de rares cas, une douleur.

NCS a des causes très diverses. La plupart des cas sont causés par des maladies odontogènes telles que les traumatismes, l’extraction dentaire, l’abcès dento-alvéolaire et l’ostéomyélite., Other non-malignant causes include non-odontogenic infections (bacterial, viral, Lyme disease, syphilis, and HIV), multiple sclerosis, benign sensory trigeminal neuropathy, radiotherapy, chemical exposure, vasculitis, systemic amyloidosis, sickle cell disease, sarcoidosis, diabetes mellitus, and vertebrobasilar insufficiency.,

comme l’illustre ce cas, le NCS est également associé à la présentation, à la progression ou à la rechute d’une tumeur maligne, et on pense qu’il est associé à la présentation de tumeurs solides et de tumeurs malignes hématologiques chez environ 30 à 50% des patients, bien que cela n’ait pas encore été confirmé

toute lésion le long du nerf trijumeau, de son nucléole dans les pons jusqu’aux terminaisons mandibulaires, peut entraîner des NCS., Le NCS associé à la malignité peut résulter d’une infiltration directe de l’os ou du nerf, d’un ensemencement leptoméningé, d’une inflammation ou d’une compression du nerf.

Les auteurs du cas exhortent les médecins qui voient un patient avec NCS à être vigilants pour un cancer potentiel, car NCS peut être un signe initial d’une malignité non diagnostiquée; le syndrome peut également signaler une récidive du cancer. NCS a été trouvé dans les tumeurs malignes métastatiques du foie, du poumon, du rein, du sein et de la prostate, entre autres.,

en tant que tel, les auteurs exhortent les cliniciens évaluant les patients présentant ces symptômes à prendre un historique détaillé comprenant des antécédents de tumeurs malignes et de facteurs de risque, et à effectuer un examen physique des organes solides susmentionnés suivi d’une imagerie appropriée.

Les rapports de NCS en tant que symptôme de présentation d’une tumeur maligne hématologique sont relativement rares; NCS a été lié le plus souvent avec le lymphome non hodgkinien et la leucémie lymphoblastique aiguë. Il s’agirait seulement du sixième cas signalé de NCS associé à la LMA, notent les auteurs.,

un aspect intéressant du cas, disent-ils, est les anomalies chromosomiques du patient t t(8,21), qui porte un pronostic favorable. Un autre cas signalé concernait une femme de 33 ans qui présentait des frissons, des malaises, des nausées et des vomissements, ainsi qu’un engourdissement de la lèvre inférieure et du menton. Elle avait une tomodensitométrie normale du cerveau et une leucocytose avec des formes de souffle circulantes Morph morphologiquement, cela correspondait au sous-type m2 Franco-Américain-britannique., Après 12 jours de chimiothérapie d’induction avec de la cytarabine et de la daunorubicine (7+3), son engourdissement a été complètement résolu, alors que dans le cas actuel, la paresthésie a persisté après la résolution de la douleur.

approche de la chimiothérapie

bien que les auteurs de cas ne décrivent pas le protocole de traitement de leur patient en détail, ils ont noté que la thérapie combinée standard pour la LMA est l’approche 7+3, avec une perfusion continue de 7 jours de cytarabine à 100 ou 200 mg/m2 par jour les jours 1 à 7 et de daunorubicine à 60 mg / m2 par jour les jours 1 à 3.,

des données récentes suggèrent que la dose quotidienne de 45 mg/m2 de daunorubicine peut être sous-optimale chez les patients âgés de moins de 65 ans, bien qu’il n’ait pas été établi que la dose quotidienne de 90 mg/m2 devrait être préférée à la dose quotidienne de 60 mg/m2 approuvée par les recommandations

Les auteurs ont également compilé un résumé des cas précédents, montrant qu’ils étaient tous de novo AML., Dans le cas de leur patient, il n’a pas été possible de déterminer si le symptôme était lié à l’infiltration du nerf mental lui-même par les cellules leucémiques ou au piégeage causé par l’infiltration de la moelle au niveau de la mandibule. La thrombocytopénie sévère de la patiente à la présentation suggérait un risque élevé de saignement et, combinée au risque d’endommager davantage le nerf, la décision a été prise de ne pas biopsier la mandibule; la physiopathologie exacte de son menton engourdi n’a donc pas pu être déterminée.,

Conclusion

Les auteurs du cas concluent que la LMA – « l’un des diagnostics les plus sinistres » – devrait être envisagée chez un patient présentant un NCS et que d’autres recherches sont nécessaires pour étudier l’association entre le NCS et le potentiel pronostique d’anomalies cytogénétiques spécifiques dans cette malignité.