anomalie de la Pologne: un motif unique de malformations unilatérales caractérisées par un défaut du muscle thoracique (pectoral) d’un côté du corps et une sangle des doigts (syndactylie cutanée) de la main ipsilatérale (la main du même côté). Souvent appelé syndrome de Pologne.
Il est du côté droit trois fois plus souvent que du côté gauche. Ce n’est pas commun, affectant 1enfant dans environ 20 000. Pour des raisons insondables, le syndrome de Pologne est 3 fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles., La cause du syndrome de Pologne estcertain. Le trouble est actuellement considéré comme « un développement non spécifiquefaut de champ » survenant vers la sixième semaine de développement fœtal.Diminution du flux sanguin à travers l’artère sous-clavière qui va au bras hasbeen blâmé, mais la preuve finale de cette idée fait défaut. En Pologne syndromeil y a une aplasie de la tête sternale du pectoral majeur. En d’autres termes, l’extrémité du muscle thoracique principal qui s’attache normalement àla poitrine est manquante., De ce côté du corps, les muscles thoraciques proches (muscles ératus antérieur et latissimus dorsi) peuvent également être absents, tout comme les poils des aisselles (axillaires). Chez les filles, le sein de ce côté est égalementgénéralement absent. Les doigts montrent une sangle et un raccourcissement (symbrachydactylie)sur la main du même côté. L’enfant atteint du syndrome de Pologne est généralemententièrement normal, sauf pour les problèmes déjà notés. En de rares occasions, le syndrome de Poland est associé à des problèmes de doigt et d’arminvolvement plus graves ou à des problèmes vertébraux ou rénaux. L’Intelligence n’est pas altérée parsyndrome de Poland.,
le syndrome survient sporadiquement (« à l’improviste ») et n’est pas familial. Le risque de récidive du syndrome de Pologne dans la famille estminute, sauf dans la très petite fraction des cas où il y a un parent ou un autre parent connu avec le syndrome de Pologne. La chirurgie Reconstructive a dans le passé été le principal recours. Maintenant, le cartilage bioingénié peut êtreimplanté pour aider à donner à la poitrine un aspect plus normal. D’autres noms pour Polandsyndrome comprennent la séquence Pologne, Pologne syndactylie, absence de muscle thepectoralis avec syndactylie.
Le syndrome est nommé D’après Alfred Poland.,Né en 1822 à Londres, il devient démonstrateur en anatomie en 1839 à L’hôpital de Guy. Là, il disséqua le corps d’un condamné décédé nommé GeorgeElt qui, selon lui, avait « une déficience des muscles pectoraux » (Guy’s Hosp.Rep. 6:191, 1841). La Pologne est devenue un célèbre chirurgien et ophtalmologuemais a dû prendre sa retraite en 1867 en raison d’une toux chronique. Il est mort en 1872 à l’agéde 51 ans de « consommation des poumons » (tuberculose pulmonaire). Bien que Poland n’aurait jamais pu découvrir ce syndrome sans George Elt, M. Elthas n’a pas été crédité et son nom n’a jamais été associé à thesyndrome.