le Pityriasis rubra pilaris est un trouble papulosquameux chronique d’étiologie inconnue caractérisé par des plaques écailleuses rouge-orange pouvant évoluer vers une érythrodermie. La plupart des cas sont sporadiques, mais une forme familiale de la maladie avec un schéma héréditaire autosomique dominant a été observée. L’incidence de la maladie aux États-Unis est d’environ un cas pour 3 500 à 5 000 patients qui se présentent aux cliniques de dermatologie.,
bien que personne ne sache ce qui cause le pityriasis rubra pilaris, les chercheurs ont émis l’hypothèse que le trouble est une réaction immunitaire à un déclencheur antigénique. Plusieurs rapports de cas ont lié le trouble à une infection streptococcique antérieure et la maladie a été rapportée chez des patients atteints du VIH.
Le système de classification de Griffiths divise le trouble en cinq catégories distinctes: adulte classique de type I, adulte atypique de type II, juvénile classique de type III, juvénile circonscrit de type IV, juvénile atypique de type V et type VI associé au VIH.,
diagnostic
bien qu’il n’y ait pas de tests de laboratoire spécifiques disponibles pour confirmer pityriasis rubra pilaris, les cliniciens devraient effectuer une biopsie et des tests histologiques pour exclure d’autres troubles papulosquames et érythrodermiques possibles.
Les caractéristiques de la microscopie optique comprennent l’hyperkératose avec alternance d’orthokératose et de parakératose en damier.,
la présence d’acantholyse, d’hypergranulose, de bouchage folliculaire et l’absence de capillaires dilatés et de pustulation épidermique peuvent aider les cliniciens à distinguer le pityriasis rubra pilaris du psoriasis.
Traitement
étant donné que le pityriasis rubra pilaris est un trouble si rare, aucune donnée à long terme n’est disponible pour confirmer l’efficacité du traitement, mais des rapports anecdotiques suggèrent que plusieurs options peuvent être utiles pour soulager les symptômes, réduire la morbidité et prévenir les complications.,
les cliniciens peuvent envisager des médicaments topiques, notamment des corticostéroïdes, des rétinoïdes et des émollients, pour soulager la sécheresse et les fissures et apporter du confort au patient. La photothérapie est une option pour les patients qui ne répondent pas.
les rétinoïdes oraux, y compris l’acétrétine et l’isotrétinoïne, ont amélioré les symptômes chez 80% des 12 patients traités par le médicament en quatre à six mois.
des bénéfices ont également été rapportés avec les antimétabolites azathioprine et méthotrexate; les anticorps monoclonaux incluant l’étanercept, l’infliximab et l’adilimumab; et l’immunosuppresseur cyclosporine.,
Les Patients doivent être surveillés pour les anomalies électrolytiques, l’hypoalbuminie, l’infection bactérienne secondaire de la peau et la septicémie, en raison du risque de maladie / insuffisance hépatique et de cancer.
le pronostic varie en fonction de la forme de la maladie; cependant, le pityriasis rubra pilaris familial persiste généralement tout au long de la vie alors que les patients qui ont acquis la maladie peuvent subir des rémissions et des exacerbations. Certains patients éprouvent une résolution spontanée dans un à trois ans.