QU’est-ce que L’ALCL?

le lymphome anaplasique à grandes cellules (ALCL) est un type de lymphome à cellules T-un lymphome non hodgkinien qui se développe à partir de globules blancs appelés lymphocytes T. Au microscope, les cellules cancéreuses de L’ALCL semblent grandes, peu développées et très anormales (« anaplasiques »).

Il existe quatre principaux types D’ALCL. Ils ont des noms compliqués en fonction de leurs caractéristiques et des types de protéines qu’ils fabriquent:

• ALK-positive ALCL (également connu sous le nom ALK+ ALCL) est le type le plus commun., Dans les ALCL ALK-positifs, les lymphocytes T anormaux présentent un changement génétique (mutation) qui signifie qu’ils fabriquent une protéine appelée « lymphome kinase anaplasique » (ALK). En d’autres termes, ils sont testés positifs pour ALK. ALK-positive ALCL est un lymphome à croissance rapide (de haute qualité).
• ALK-négatif ALCL (également connu sous le nom ALK – ALCL) est un lymphome de haute qualité qui représente environ 3 dans tous les 10 cas D’ALCL. Les lymphocytes T anormaux ne produisent pas la protéine ALK-ils testent négatif pour ALK.,
• L’ALCL associé aux implants mammaires est un lymphome à cellules T qui se développe extrêmement rarement après une implantation mammaire en silicone, en particulier avec des implants texturés plutôt que lisses. Bien qu’il se développe dans le sein, ce n’est pas un type de cancer du sein. Il est généralement à croissance lente (de faible qualité). Les scientifiques pensent qu’il pourrait être causé par une réaction inflammatoire à l’implant.
• L’ALCL cutané primaire est un lymphome à cellules T de bas grade qui se développe dans la peau. Nous avons plus d’informations sur ce type D’ALCL sur notre page sur le lymphome cutané à cellules T.,

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Qui obtient lymphome anaplasique à grandes cellules?

ALCL est rare. Chaque année, moins de 200 personnes sont diagnostiquées avec ALCL au Royaume-Uni.

différents types D’ALCL affectent généralement différents groupes de personnes:

• ALK-L’ALCL positif affecte généralement les enfants et les jeunes adultes, généralement dans la trentaine. il affecte trois fois plus d’hommes que de femmes.
• ALK-négatif ALCL tend à affecter les personnes âgées, généralement autour de 40 à 65 ans. Il est légèrement plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.
• L’ALCL associé à un implant mammaire est extrêmement rare., Elle touche environ 80 personnes sur un million qui ont eu des implants mammaires. Il est plus fréquent chez les personnes ayant des implants qui ont une surface rugueuse et texturée que chez les personnes ayant des implants lisses. Il se développe généralement 8 à 10 ans après avoir reçu l’implant, mais il peut se développer plus tôt.

Si vous avez moins de 25 ans et que vous avez reçu un diagnostic D’ALCL, ou si vous avez un enfant qui a reçu un diagnostic D’ALCL, vous pourriez trouver utiles nos Informations sur le lymphome chez les enfants et les jeunes.,

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symptômes de L’ALCL

les personnes atteintes D’ALK-positif et ALK-négatif ont généralement des ganglions lymphatiques enflés et des symptômes B (fièvres, sueurs nocturnes et perte de poids). ALCL est également couramment trouvé en dehors des ganglions lymphatiques (zones extranodales), où il peut causer de nombreux symptômes différents.

• un lymphome affectant l’intestin (système gastro-intestinal) peut provoquer des ballonnements, des douleurs, des maladies, des diarrhées ou des vomissements.
• Si vous avez un lymphome dans la poitrine, vous pourriez vous sentir essoufflé, développer une toux ou avoir de la douleur ou une sensation de pression dans la poitrine.,
• votre moelle osseuse (le tissu spongieux au centre des os où les cellules sanguines sont fabriquées) pourrait être affectée, ce qui peut entraîner une anémie (faible taux de globules rouges) et une thrombocytopénie (faible taux de plaquettes).
• vous pourriez développer une éruption cutanée.

la plupart des personnes atteintes d’ALCL ALK-positif et ALK-négatif sont diagnostiquées à un stade avancé (stade 3 ou 4), ce qui signifie que le lymphome affecte plusieurs parties du corps.

les personnes atteintes D’ALCL associé à un implant mammaire développent généralement une accumulation de liquide ou une masse autour de l’implant. Il peut être mal à l’aise., Ce type D’ALCL ne se propage généralement pas à l’extérieur du sein affecté. Il est généralement diagnostiqué à un stade précoce (stade 1 ou 2).

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traitement de ALCL

le traitement dont vous avez besoin dépend du type D’ALCL que vous avez.

ALK-positif et ALK-négatif ALCL

ALCL est rare. Cela rend difficile de déterminer quel traitement donne le meilleur résultat. Plusieurs médicaments ciblés sont testés dans le cadre d’essais cliniques. Votre médecin pourrait vous demander si vous souhaitez participer à un essai clinique pour aider à tester de nouveaux traitements et pour savoir quel est le meilleur traitement pour ALCL.,

Si vous ne souhaitez pas participer à un essai clinique, ou s’il n’y en a pas un qui vous convient, vous êtes susceptible d’être traité par chimiothérapie. La chimiothérapie la plus courante utilisée pour ALCL est CHOP:

• cyclophosphamide
• doxorubicine (ou hydroxydaunorubicine)
• vincristine (également connue sous le nom D’Oncovin®)
• prednisolone (un stéroïde).

vous pourriez avoir un médicament de chimiothérapie appelé étoposide en plus de CHOP (CHEOP), ou vous pourriez avoir un régime de chimiothérapie complètement différent., Le nombre de cycles et le type exact de chimiothérapie que vous avez dépend de plusieurs facteurs comme votre âge, le stade de votre lymphome et s’il est ALK-positif ou ALK-négatif. Certaines personnes atteintes D’ALCL ALK positif à un stade précoce peuvent également subir une radiothérapie dans la zone touchée.

un médicament ciblé appelé brentuximab vedotin a récemment été autorisé, en association avec le cyclophosphamide, l’hydroxydaunorubicine et la prednisolone (CHP), pour traiter les adultes atteints D’ALCL qui n’ont pas été traités auparavant. À l’heure actuelle, il est disponible pour cette utilisation sur le NHS en Angleterre et au Pays De Galles.,

Brentuximab vedotin est un médicament anticancéreux puissant associé à un anticorps qui se lie à une protéine appelée CD30 à la surface des lymphocytes T. Cela porte le médicament directement aux cellules T et les tue.

Si vous avez une ALCL ALK négative et que vous répondez à la chimiothérapie, votre médecin pourrait vous recommander une greffe de cellules souches auto (autologue). Cela vous donne une meilleure chance de rester en rémission (aucune preuve de lymphome). Si vous avez une ALCL ALK-positive, vous n’aurez peut-être pas besoin d’une greffe de cellules souches.,

ALCL associé à un implant mammaire

Si vous avez un ALCL associé à un implant mammaire, vous devez retirer l’implant et tout morceau ou liquide par chirurgie. Cela pourrait être tout le traitement dont vous avez besoin. Vous êtes ensuite suivi attentivement pour vous assurer que tout le lymphome a été supprimé. Si le lymphome est plus répandu, vous êtes susceptible d’avoir une chimiothérapie, généralement avec CHOP.

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ALCL rechuté et réfractaire

Si votre lymphome ne répond pas (réfractaire) ou revient (rechute) après le traitement, vous pourriez être traité par brentuximab vedotin., Si le brentuximab vedotin ne vous convient pas, ou s’il n’est pas disponible dans votre région, vous pourriez avoir un traitement de chimiothérapie différent ou un médicament ciblé, généralement dans le cadre d’un essai clinique.

Si vous répondez à plus de traitement et que vous êtes suffisamment en forme, vous pourriez avoir une greffe de cellules souches de donneur (allogénique) pour augmenter vos chances de rester en rémission.

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recherche et traitements ciblés

de nombreux nouveaux traitements sont testés pour voir s’ils peuvent aider les personnes atteintes de lymphome à cellules T., Les médicaments qui sont testés dans ALCL comprennent:

• bloqueurs de signaux cellulaires, y compris un médicament appelé crizotinib, qui bloque L’activité de L’ALK, et alisertib, qui bloque une protéine appelée Aurora a kinase (AAK)
• conjugués anticorps–médicaments qui se lient à une protéine appelée CD30 sur les lymphocytes T, tels que le brentuximab vedotin
• inhibiteurs du protéasome inhibiteurs tels que le vorinostat
• Un médicament de chimiothérapie appelé pralatrexate.

certains d’entre eux pourraient être disponibles dans le cadre d’un essai clinique., Si vous souhaitez participer à un essai clinique, demandez à votre médecin s’il existe un essai qui pourrait vous convenir. Pour en savoir plus sur les essais cliniques ou rechercher un essai qui pourrait vous convenir, visitez Lymphoma TrialsLink.

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