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Manifestations neuropsychiatriques de L’agénésie partielle du corps calleux: un rapport de cas et une revue de la littérature

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résumé

L’agénésie du corps calleux est une malformation congénitale rare qui a été liée à des troubles psychiatriques, des déficits cognitifs, des troubles d’apprentissage et des retards de développement. Nous présentons le cas d’un patient avec une agénésie partielle du corps calleux qui présente une humeur dépressive, une perte transitoire de mémoire et des antécédents de troubles cognitifs, sociaux et comportementaux qui se sont développés pendant son enfance., La littérature récente et pertinente a été examinée et l’agénésie du corps calleux et ses manifestations neuropsychiatriques associées sont discutées.

1. Introduction

L’implication de l’agénésie partielle du corps calleux dans le développement et les manifestations d’un trouble psychiatrique n’est pas entièrement comprise. Le corps calleux est la structure de matière blanche la plus massive du cerveau qui est impliquée dans l’échange d’informations entre les hémisphères cérébraux., Le corps calleux se développe entre la huitième et la 20e semaine de grossesse, et son développement peut être interrompu pendant cette période . Une agénésie complète ou partielle peut survenir dans le cadre d’un syndrome ou de manière isolée . L’agénésie isolée non syndromique du corps calleux peut être asymptomatique. Cependant, la prévalence des cas asymptomatiques n’est pas connue. L’incidence de l’agénésie du corps calleux se situe entre 0,05 et 0,7% de la population générale avec une prédominance masculine ., Malgré la proximité du corps calleux avec le gyrus cingulaire, qui joue un rôle critique dans la régulation de l’Humeur, l’implication de son anomalie n’est pas encore clairement comprise. Certaines manifestations neuropsychiatriques telles que la dépression unipolaire, la dépression bipolaire, la schizophrénie et les problèmes de comportement graves ont été liées à l’agénésie du corps calleux, ce qui rend la corrélation réelle des anomalies du corps calleux avec les troubles psychiatriques sans équivoque .,

ces troubles neuropsychiatriques notamment observés chez des patients présentant des anomalies du corps calleux ont soulevé des questions quant à l’effet de l’atrophie du corps calleux et de l’agénésie. La littérature actuelle démontre des associations potentielles entre les caractéristiques de la psychose et la dégénérescence du corps calleux ou l’agénésie . Des recherches antérieures ont montré une certaine perturbation du traitement émotionnel chez les patients présentant des irrégularités du corps calleux ., Il a également été démontré que les Patients ont une prédisposition potentielle à la psychose dans le cas de l’agénésie du corps calleux, et beaucoup ont spécifiquement connu des délires . Bien que la recherche chez les patients atteints d’agénésie du corps calleux se développe, de nombreuses questions restent sans réponse. La recherche met en évidence certains symptômes psychotiques et une dérégulation émotionnelle, mais manque de décrire la symptomatologie commune de l’atrophie du corps calleux et de l’agénésie. Pour le moment, il n’existe pas de classification syndromique bien définie de la pathologie du corps calleux., Dans ce rapport, nous visons à discuter de la pathologie du corps calleux en tant que regroupement de manifestations psychiatriques spécifiques.

2. Présentation du cas

Nous décrivons le cas d’un homme hispanique de 45 ans qui s’est présenté aux urgences psychiatriques en raison de son humeur dépressive et de son oubli. Il a été trouvé par sa nièce assise dans la salle de bain en train de battre des mouches imaginaires et de pleurer, déclarant qu’il ne se souvenait de rien ce qui a incité sa nièce à appeler les services médicaux d’urgence (EMS).,

le patient était émotionnellement labile et ne se souvenait plus de son nom ou de son adresse au moment de la présentation. Il était hyperverbal et difficile à interrompre, et son discours était désorganisé. Le patient a déclaré qu’avant l’admission, il avait quitté son domicile et ne se souvenait soudainement plus comment il était arrivé à l’endroit où il s’était rendu. Il est ensuite rentré chez lui et est entré dans la salle de bain pour chercher une ceinture avec laquelle se pendre, car il ne se souvenait d’aucun des événements de la soirée. Il a déclaré qu’il se sentait seul et impuissant et qu’il avait des pensées suicidaires., Le patient a déclaré que son sommeil avait été mauvais. Il a approuvé une perturbation perceptuelle de voir des puces qui essayaient d’infester son corps. Il a également approuvé une hallucination auditive d’une voix masculine appelant son nom. Des informations collatérales de sa nièce, qui a appelé l « EMS, a révélé que le patient avait agi bizarrement avec deux épisodes précédents de comportement errant nouveau début au cours des six derniers mois, tous deux associés à une forte consommation d » alcool., Elle a également signalé que le patient avait des antécédents de schizophrénie depuis 15 ans et qu’il avait eu des épisodes similaires dans le passé, qui étaient généralement brefs et résolus sans nécessiter d’hospitalisation. Au cours d’un épisode similaire il y a trois ans, le patient a commencé à attaquer les membres de sa famille et a été hospitalisé après l’appel de la police. Le patient a également reçu un diagnostic de trouble dépressif majeur il y a cinq ans. Le patient a été admis à l’Unité de psychiatrie hospitalière avec un diagnostic de trouble dépressif majeur., La toxicologie urinaire au moment de l’admission était négative pour les substances contrôlées, les drogues illicites et l’alcool. La numération formule sanguine complète d’admission du patient (CBC) et les tests de la fonction hépatique rénale étaient dans les limites normales. Le test Rapid regain était négatif. Le sodium et le potassium sériques étaient respectivement de 138mmol/L (136-144, 0 mmol/L) et de 4,4 mmol / l (3,6–5,1). Les autres analyses urinaires de routine et les profils de coagulation étaient également dans les limites normales, tout comme la radiographie thoracique et L’ECG de routine. L’hormone stimulant la thyroïde sérique était inférieure à la limite inférieure de la normale 0.409 uIU/ml (0.450–4,500 uIU/ml) et T4 libre était 1.,09 ng / ml (0,82–1,77 ng/dL). Le patient ne présentait aucun symptôme d’hyperthyroïdie.

D’autres analyses de laboratoire chimique se sont déroulées dans les limites normales, à l’exception de la dyslipidémie. La tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisées lors de l’admission ont révélé une agénésie partielle du corps calleux avec l’absence du corps postérieur et du splénium comme le montre la Figure 1.,

Figure 1
IRM montrant une agénésie partielle du corps calleux avec l’absence de la partie postérieure du corps et le splénium.

le 1er jour d’hospitalisation, le patient a été hyperactif et inquiet sur l’unité. Il a été traité avec escitalopram 10 mg PO par jour et risperidone 2 mg po BID. Au jour 2 de l’hospitalisation, le patient a pu se rappeler son nom et ses troubles perceptifs résolus, mais il était toujours hyperverbal, avec une activité accrue., Au jour 9 de l’hospitalisation, l’état du patient s’était stabilisé et il a reçu son congé.

selon la mère de la patiente, la grossesse aurait été compliquée à cinq mois et la patiente serait née à sept mois. Il avait un développement moteur brut normal, mais la langue a été retardée jusqu’à l’âge de 7 ans. La mère a signalé des antécédents de retard de développement cognitif et de troubles du comportement intermittents qui ont conduit à son abandon scolaire en cinquième année.

3., Revue de la littérature

Nous avons effectué une revue de la littérature pour explorer diverses manifestations neuropsychiatriques de l’agénésie du corps calleux présentées dans ce rapport de cas. Cela a été axé sur l’identification d’articles évalués par des pairs liés à l’agénésie partielle du corps calleux et à la pathologie. Nous avons cherché dans PubMed, EBSCO et Web of Science des articles sur la fonction du corps calleux et la présentation en cas d’absence ou lorsqu’il y a une lésion sans restriction linguistique ni restriction temporelle., La recherche a été menée à l’aide des mots-clés et des termes maillés: « fonction” « agénésie” « corps calleux”, « schizophrénie” et « psychose. »La sélection des articles éligibles a été réalisée indépendamment par six auteurs. Les études admissibles étaient celles qui se concentraient sur la symptomatologie de l’agénésie du corps calleux ou d’un défaut du corps calleux et les manifestations psychiatriques respectives chez les sujets humains. Le gestionnaire de citations utilisé était Endnote afin d’éviter la duplication des références.,

en raison de la rareté de l’agénésie du corps calleux, tous les types d’études ont été considérés pour analyse, y compris les études expérimentales, les méta-analyses, les cohortes, les cas-témoins, les séries de cas et les rapports de cas. Les informations pertinentes des articles inclus ont été résumées et saisies dans un formulaire d’abstraction de données à L’aide de Microsoft Excel construit par le groupe. Les informations extraites des articles admissibles comprennent le titre de l’article, le sexe et l’âge du patient, les signes, les symptômes provoqués et les résultats de laboratoire/imagerie enregistrés.,

un résumé des cas tirés de l’examen de la documentation est présenté au tableau 1. Le tableau 1 couvre les cas déjà publiés de patients présentant une pathologie du corps calleux et leurs symptômes respectifs. Toutes les études examinées ont rapporté le sexe des patients avec 56 pour cent étant des hommes et 44 pour cent des femmes. L’âge des sujets variait de 3 à 73 ans; l’âge moyen était de 33 ans., En outre, sur les 15 patients dans les rapports de cas examinés et les séries de cas identifiés comme ayant une agénésie partielle ou complète du corps calleux, environ 36% étaient des femmes et 64% des hommes., de la chanteuse américaine Mariah Carey
(iii) illusion mégalomaniaque à L’égard de Mariah Carey, avec qui elle croyait être son amie et sa confidente
(iv) croyance de persécution: tout le monde autour d’elle conspirait contre elle, souhaitant qu’elle soit malade, ce qui l’a amenée à fuir la ville pour échapper à ses persécuteurs
(v) distorsions visuelles et hallucinations

IRM – agénésie partielle du corps calleux, au-dessus du genu et entourant la ligne médiane, y compris l’isthme et la moitié antérieure du splénium., Les ventricules latéraux étaient grands, surtout postérieurs, s’étendant dans le lobe occipital. IRMf – activation plus latéralisée et spatialement localisée, lorsque le contenu émotionnel des stimuli était considéré comme trouble délirant chez un Patient atteint D’agénésie du corps calleux F 23 (i) délires paranoïaques et persécuteurs contre son frère et sa mère, parlant mal de son caractère et conspirant pour la tuer
(II) illusion de référence
(III) violence et agression, par exemple,Pt 3: 41
Pt 4: 33
Pt 5: 22
Pt 6: 12
Pt 7: 31 Pt 1: délires persécuteurs, hallucinations auditives et visuelles, dépression et trouble de la pensée
Pt 2: schizophrénie chronique, délires, trouble de la pensée, hallucinations auditives et visuelles et épilepsie
Pt 3: psychose maniaco – dépressive et épilepsie
Pt 4: État d’anxiété aiguë avec hallucinations auditives et visuelles
Pt 5: schizoïde personnalité
pt 6: problèmes de comportement graves
PT 7: trouble de la personnalité avec symptômes dépressifs et de conversion et épilepsie pt 1: ct-lipome dans le corps calleux postérieur., EEG réalisée deux fois à l’âge de 30 ans; la seconde a montré un dysfonctionnement mineur
Pt 2:CT-agénésie du corps calleux, hémi-atrophie gauche de l’hémisphère antérieur due à un kyste du lobe frontal contenant du LCR et troisième ventricule élargi. EEG-anormal avec des ondes aiguës sur les régions temporales
Pt 3: CT et IRM-agénésie du corps calleux antérieur. EEGs-éclats d’activité delta rythmique généralisée et dysfonctionnement du quadrant antérieur gauche
Pt 4: CT-agénésie partielle du corps calleux antérieur. Eeg normal
Pt 5: CT – lipome dans le splénium du corps calleux., EEG-activité lente
Pt 6: CT-agénésie partielle du corps calleux avec lipome modérément Grand, petits noyaux caudés mal définis et cornes temporales et postérieures dilatées du troisième ventricule. EEG-normal
Pt 7: CT-agénésie du corps calleux et des ventricules latéraux ont été séparés par un troisième ventricule élargi. EEG était normal.,td>CT et IRM – agénésie partielle du corps calleux
EEG – normale

agénésie du corps calleux avec kyste inter-hémisphérique associé et pachygyrie frontale droite présentant des symptômes psychiatriques chez un Kenyan M 26 (I) dépression et récidive des convulsions
(ii) examen général et neurologique normal en dehors de certains signes du lobe frontal sur l’examen de l’état mental
(III) psychose et Humeur labile ct – agénésie du corps calleux avec kyste inter-hémisphérique et pachygyrie frontale droite., Aucune densité de graisse n’a pu être identifiée dans la ligne médiane à l’aide d’Unités de Hounsfield.,est la mort imagerie – agénésie du corps calleux symptômes psychotiques aigus: une manifestation du syndrome des antiphospholipides ou d’un infarctus du corps calleux F 25 (i) insomnie, parler excessivement
(ii) symptômes paranoïaques persécuteurs
(iii) hallucinations auditives, voix commentées et voix conversant les unes avec les autres les coupes sagittales T2 pondérées par IRM ont montré des lésions hyperintenses dans le splénium du corps calleux dues à un infarctus aigu de thrombose due au syndrome des antiphospholipides., Corpus callosum atrophy and psychosis: a case report M 31 (i) delusions of persecution MRI – cerebral atrophy in the frontoparietal zone, non-specific gliotic white matter changes1, and atrophic corpus callosum.
Neuropsychological tests (e.g.,n: Une étude de dix cas 10 Pts: M 42-73 (i) altération de la mémoire, de l’attention, de la planification, de la capacité d’apprendre de nouvelles choses, de l’orientation, du calcul, du langage et de la répétition; aucune manifestation psychiatrique série D’IRM (t2w1, T2W2, FLAIR, DWI) – infarctus du corps calleux symptômes cognitifs, comportementaux et psychiatriques chez deux enfants atteints D’agénésie du corps calleux: rapport de cas pt 1: m
PT 2: F pt 1: 11
pt 2: 10 pt 1: hallucinations visuelles prédominantes sur hallucinations auditives., Apparu tendu et confus, avec des troubles de la parole. Manque de perspicacité et de cognition. Les dessins illustraient la présence d’anxiété et de retards perceptifs visuels.
Pt 2: bonne hygiène personnelle, discours anxieux et surtout cohérent. Pas de délires ou d’hallucinations. Pt 1: examen neurologique normal, sauf pour les signes neurologiques mous. EEG-présence de crises complexes partielles.
Pt 2: test psychologique-QI à pleine échelle de 102, score ATRS de 28. EEG-ralentissement intermittent, avec des ondes pointues occasionnelles de grande amplitude sur les régions occipitales gauche. Aucune preuve de convulsions cliniques., IRM-ACC partiel, principalement le rostre et le corps, et colpocéphalie. Les études sur la fonction thyroïdienne, les tests métaboliques dans l’urine, les acides aminés et les acides organiques étaient normaux.

Anomalies du Développement du corps Calleux dans la Schizophrénie Pt 1: M
Pt 2: F Pt 1: 39
Pt 2: 33 Pt 1: hallucinations visuelles et auditives, de lui dire de tuer lui-même, depuis l’enfance.,
Pt 2: délires de persécution qui l’ont amenée à tenter de se suicider avant que ses persécuteurs ne la  » démembrent « et ne l’exposent au”Johnny Carson Show ». Les symptômes positifs étaient réfractaires au traitement., de plus en plus irritable par des délires persécuteurs envers ses parents
(ii) retiré, soupçonné d’être persécuté en tant qu ‘ « homosexuel” au travail
(iii) affligé par des hallucinations auditives persistantes de plusieurs voix « marmonnantes” provenant de l’intérieur et de l’extérieur de son corps
(iv) délires de référence, croyant que les gens riaient et le regardaient, et les programmes télévisés le mentionnaient
(v) aucune perturbation du langage ou de l’Humeur CT – corps calleux absent, espace kystique médian s’étendant vers le haut à partir du troisième ventricule, et les cornes occipitales dilatées des ventricules latéraux., IRM-absence complète du corps calleux, commissure antérieure présente et grande cavité remplie de LCR dans la région frontotemporale gauche, qui s’étend jusqu’au sommet, communiquant apparemment avec le système ventriculaire., un cas de schizophrénie avec agénésie complète du corps calleux F 24 (I) hallucinations auditives, voix d’anges et du diable
(ii) délires érotiques, dirigés vers un professeur d’école masculin
(iii) autres délires: perdre un bébé à chaque cycle menstruel ct et IRM – agénésie complète du corps calleux, avec colpocéphalie, un motif gyral sunburst et un troisième ventricule élevé., agénésie du corps calleux et psychose dans le Syndrome D’Andermann 31 Pts: F
31 Pts: M 3-36 (i) hallucinations visuelles, type persécuteur et paranoïaque, hallucinations auditives et délires paranoïaques étude de laboratoire/imagerie non spécifiée – 40 des 62 patients ont présenté une agénésie du corps calleux, 35 cas d’agénésie totale et 5 cas d’agénésie partielle. 10 des 40 patients ont présenté une atrophie de la fosse postérieure.,enia M et F 10-71 (i) signes et symptômes liés aux troubles du spectre des troubles de la schizophrénie ou des troubles de la personnalité schizotypique zones IRM – callosales des patients schizophrènes sur les patients témoins sains non apparentés, l’évolution de la maladie a influencé la taille le corps calleux et les changements de connectivité affectent des régions spécifiques 12 pts: m
12 pts: f 29-49 (I) schizophrénie paranoïde chronique confirmée par des entretiens cliniques structurés., image cérébrale DTI-tranches mi-sagittales, segmentation du corps calleux chez 3 patients. L’anisotropie volumique et l’anisotropie fractionnée ont été positivement corrélées chez les témoins et les patients. L’anisotropie fractionnaire, la diffusivité moyenne et le volume étaient négativement corrélés; cependant, les trois mesures étaient fortement corrélées les unes avec les autres. Les régions du corps calleux n’étaient pas toutes affectées de la même manière ou de la même manière par le changement anatomique.,

maladie de Marchiafava-Bignami se présentant comme une psychose aiguë M 32 (I) agitation, confusion, délire, dysarthrie, démence, symptômes psychotiques et autres manifestations neuropsychiatriques. CT – lésion hyperdense du corps calleux. IRM-lésion hyperintense avec diffusion restreinte du corps calleux., caractéristiques cliniques et radiologiques de la maladie de Marchiafava-Bignami 9 pts: M 37-62 (i) trouble du comportement, convulsions, troubles cognitifs, délire, dysarthrie et autres symptômes neurologiques. Pt 1: IRM – lésions étendues dans le splénium du corps calleux.
Pt 2: Pt 1: IRM – lésions circonscrites dans le splénium du corps calleux
Pt 3: Pt 1: IRM – étendue des lésions dans le genou, le corps et le splénium du corps calleux.,1: Lésions IRM – lobulées dans le corps et splénium du corps calleux
Pt 9: Pt 1: Lésions IRM – étendues dans le splénium du corps calleux
« M”, mâles; « f”, femelles; « pt”, patient; « IRM”, imagerie par résonance magnétique; « IRMf”, imagerie par résonance magnétique fonctionnelle; « CT”, Tomodensitométrie; « DTI”, imagerie du tenseur de diffusion, « CBC”, numération sanguine complète, « atrs” échelle abrégée de notation des enseignants, « acc”, agénésie du corps calleux, « EEG”, électroencéphalographe et « IQ’, quotient intellectuel.,
Tableau 1
examen de la littérature sélectionnée sur des cas de patients présentant une pathologie du corps calleux.

Les symptômes rapportés allaient des changements de comportement et de personnalité, y compris la paranoïa, les hallucinations et les délires, aux troubles cognitifs. Les résultats radiologiques des patients variaient; cependant, ils comprenaient principalement une agénésie ou une atrophie du corps calleux, suivie d’un lipome du corps calleux.

4., Discussion

le cas présenté est un patient avec une agénésie partielle du corps calleux avec un diagnostic antérieur de schizophrénie et de perte transitoire récurrente de la mémoire, qui a présenté un trouble de l’humeur qui s’est résolu dans les deux jours pendant le traitement avec une combinaison d’antidépresseurs et d’antipsychotiques. D’autres contributeurs probables Non psychiatriques à cette présentation ont été écartés dans le contexte des résultats normaux de laboratoire et des résultats de l’examen neurologique.,

des lésions du corps calleux ont été impliquées dans l’étiologie des troubles psychiatriques; cependant, le mécanisme physiopathologique n’est pas compris. Des études ont montré que la taille ou l’épaisseur de la zone du corps calleux est plus petite chez les personnes atteintes de schizophrénie par rapport à celles sans schizophrénie . En outre, un défaut dans le corps calleux a été reconnu dans la caractéristique neuropathologique de certains troubles neurologiques qui présente des symptômes psychotiques .,

la recherche a suggéré que les personnes ‘asymptomatiques’ avec agénésie du corps calleux (ACC) ont néanmoins des zones de déficit cognitif spécifique ou de trouble d’apprentissage . À ce jour, le modèle de déficits cognitifs constants dans L’ACC n’a pas été entièrement décrit. On ne sait pas si L’ACC partiel chez notre patient a contribué à ses troubles cognitifs, sociaux et comportementaux qui remontent à son enfance., Les résultats de la littérature de recherche, cependant, suggèrent que les adultes à haut fonctionnement avec ACC ont généralement des déficits modérés mais détectables dans les domaines suivants: transfert interhémisphérique d’informations sensorielles complexes et d’apprentissage; coordination motrice bimanuelle; résolution de problèmes nouveaux complexes; traitement des aspects phonétiques et sémantiques subtils du langage; compréhension des significations de second ordre du langage; et compréhension et comportement psychosociaux .

5., Conclusion

L’agénésie du corps calleux est une affection rare qui est communément connue pour être associée à des convulsions, à des retards de développement dans les compétences motrices et langagières et à une déficience sensorielle. En plus de ces symptômes, il y a eu de multiples résultats soutenant l’association entre L’ACC et les manifestations neuropsychiatriques telles que la dépression, la schizophrénie, le trouble bipolaire, les déficits d’apprentissage, l’épilepsie et les symptômes de conversion. Les résultats de notre présentation de cas confirment en outre qu’il existe un lien entre L’ACC et l’apparition de l’humeur et des symptômes psychotiques., Les anomalies du corps calleux interfèrent avec la communication et la régulation de l’activité entre les deux hémisphères et se manifestent par ces symptômes anormaux. D’autres études sur les troubles mentaux chez les patients atteints D’ACC sont nécessaires pour accroître notre compréhension et notre sensibilisation à la base cérébrale de nombreux problèmes de santé mentale.

Consentement

Le consentement du patient a été obtenu.

les Conflits d’Intérêts

Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts à déclarer.,

Contributions des auteurs

tous les auteurs ont participé à l’acquisition de ce document et sont d’accord avec le rapport de cas soumis.

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