qu’est Ce qu’un naevus mélanocytaire congénital?

un naevus mélanocytaire congénital (naevus d’orthographe américaine) est une prolifération de mélanocytes bénins qui sont présents à la naissance ou se développent peu de temps après la naissance ., Cette forme de naevus congénital est également connue sous le nom de tache de naissance brune.

naevi mélanocytaire similaire, ou grains de beauté qui n’étaient pas présents à la naissance, sont souvent appelés naevi « naevus mélanocytaire congénital », naevi « type congénital » ou naevi « tardif ».

Naevi peut également se former à partir d’autres cellules de la peau (par exemple, naevi vasculaire, qui sont formés à partir de vaisseaux sanguins). Certains d’entre eux sont également congénitaux (présents à la naissance) et sont décrits sur d’autres pages de DermNet.

Classification des naevi mélanocytaires congénitaux

les naevi mélanocytaires congénitaux sont généralement classés en fonction de leur taille chez un ADULTE., Il existe plusieurs classifications différentes.

• Un petit naevus mélanocytaire congénital est < de 1,5 cm de diamètre.
• Un naevi mélanocytaire congénital moyen mesure de 1,5 à 19,9 cm.
• un naevus mélanocytaire congénital grand ou géant mesure ≥ 20 cm de diamètre.

une modification des critères ci-dessus est utilisée dans certains centres afin d’améliorer l’exactitude de la classification.

• Les petits naevi mélanocytaires congénitaux sont < de 1,5 cm de diamètre.
• naevi mélanocytaire congénitale moyenne sont 1,5-10 cm.,
• grand naevi mélanocytaire congénitale sont entre 11-20 cm.
• le Géant de naevi congénitaux sont >20 cm de diamètre, et sont subdivisés en:
  • G1 (21-30 cm)
  • G2 (31-40 cm)
  • G3 (> 40 cm).,

2013 Classification des naevi mélanocytaires congénitaux

en 2013, une nouvelle catégorisation des naevi mélanocytaires congénitaux utilisant la taille adulte prédite a été proposée:

les naevi mélanocytaires congénitaux doivent être décrits en fonction de leur site corporel, de leurs couleurs, de leurs caractéristiques de surface et de la présence ou non d’hypertrichose (poils).

Progression dans le temps

les naevi mélanocytaires congénitaux se développent généralement proportionnellement avec l’enfant., À titre indicatif, la taille adulte d’un naevus congénital peut être calculée comme suit:

• membres Inférieurs: la taille adulte est x 3.3 la taille à la naissance
• bras/torse: taille adulte est x 2.8 taille à la naissance
• Tête: de taille adulte est x 1.7 taille à la naissance.

Descriptif, les noms de certains naevi congénitaux

Certains naevi congénitaux sont des noms descriptifs. Certains d’entre eux sont énumérés ici.,cation de naevus

tronc de bain naevus implique des zones centrales généralement couvertes par un costume de bain, par exemple, les fesses

manchon de Manteau naevus implique un bras entier et une épaule proximale

Halo naevus

• affecte certains naevi mélanocytaires congénitaux et tardifs
• La peau environnante devient plus claire ou blanche
• la lésion centrale peut également devenir plus légère et plus petite et peut disparaître
• En raison de la destruction immunitaire des mélanocytes

naevi mélanocytaire congénital

quelle est la fréquence des naevi mélanocytaires congénitaux?,

• Les petits naevi congénitaux surviennent dans 1 naissance sur 100
• les naevi congénitaux moyens surviennent dans 1 Naissance Sur 1000
• les naevi mélanocytaires congénitaux géants sont beaucoup plus rares (1 naissance vivante sur 20 000)

ils surviennent dans toutes les races et tous les groupes ethniques, et les hommes et les femmes sont à risque égal.

à quoi ressemble le naevi mélanocytaire congénital?

naevi mélanocytaire congénital présent sous forme de plaques pigmentées simples ou multi-ombrées, rondes ou ovales . Ils peuvent avoir une croissance accrue des cheveux (hypertrichose). La surface peut être légèrement rugueuse ou inégale.,

les naevi congénitaux grossissent généralement à mesure que l’enfant grandit, mais ils peuvent parfois devenir plus petits et moins évidents avec le temps. Rarement, certains peuvent même disparaître. Cependant, ils peuvent également devenir plus sombres, surélevés, plus bosselés et poilus, en particulier au moment de la puberté.

le naevi mélanocytaire congénital provoque-t-il des symptômes?

les naevi mélanocytaires congénitaux sont généralement asymptomatiques, mais certains peuvent provoquer des démangeaisons, en particulier des lésions plus grandes., On pense qu’il peut y avoir une fonction réduite des glandes sébacées (huile) et eccrines (sueur), ce qui peut entraîner une sécheresse de la peau et une sensation accrue de démangeaisons.

la peau sus-jacente peut devenir fragile et s’éroder ou s’ulcérer. Les nids profonds de mélanocytes dans le derme peuvent affaiblir les liens entre l’épiderme et le derme et expliquer la fragilité de la peau .

les naevi mélanocytaires congénitaux sont souvent inesthétiques, surtout lorsqu’ils sont étendus, c’est-à-dire grands ou Géants naevi mélanocytaires congénitaux., Ils peuvent donc entraîner de l’anxiété et une altération de l’image de soi, en particulier lorsque les lésions se trouvent dans des zones visibles.

Le naevi mélanocytaire géant et, dans une moindre mesure, les petites lésions sont associés à un risque accru de développer un mélanome cutané, un mélanome neurocutané et rarement d’autres tumeurs (voir ci-dessous).

Qu’est-ce qui cause un naevus mélanocytaire congénital?

les naevi mélanocytaires congénitaux sont causés par des anomalies génétiques localisées entraînant la prolifération des mélanocytes; ce sont des cellules de la peau responsables de la couleur normale de la peau., On pense que cette prolifération anormale se produit entre la 5e et la 24e semaine de gestation. Si la prolifération commence tôt dans le développement, des naevi mélanocytaires congénitaux géants et de taille moyenne se forment . Des naevi mélanocytaires congénitaux plus petits se forment plus tard dans le développement après que les mélanoblastes (mélanocytes immatures) ont migré de la crête neurale vers la peau .

Dans certains cas, il existe également une prolifération de cellules formant des cheveux et de l’épiderme, formant un naevus organoïde.,

l’apparition très précoce du naevus congénital avant la séparation des paupières supérieures et inférieures entraîne un baiser naevi, c’est-à-dire qu’une partie du naevus se trouve sur la paupière supérieure et l’autre sur la paupière inférieure.

les Baisers naevi

les changements Moléculaires

Proto-oncogènes c-met et c-kit ont des rôles importants dans le développement des mélanocytes. Le facteur de croissance des hépatocytes, une cytokine (protéine messagère) qui régule la prolifération et la migration des mélanocytes, peut également être important dans le développement du naevi mélanocytaire congénital .,

mélanose Neurocutanée

La mélanocytose Neurocutanée est un syndrome rare défini par la prolifération de mélanocytes dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et la présence d’un naevus mélanocytaire congénital . La majorité des cas sont associés à un naevus mélanocytaire congénital géant et à des lésions satellites.

on estime que la mélanose neurocutanée affecte 5 à 10% des personnes qui ont un naevus mélanocytaire congénital géant. Cependant, il est probable que la majorité des cas restent asymptomatiques, et la véritable incidence reste inconnue ., Les mélanocytes dans le cerveau et la moelle épinière peuvent souvent être détectés par une IRM, mais l’utilisation de ces analyses est controversée car la condition n’est pas facilement traitable.

la mélanocytose Neurocutanée peut présenter des symptômes de pression intracrânienne élevée , tels que:

• Un mal de tête
• vomissements
• irritabilité
• signes focaux du nerf crânien
• convulsions
• hydrocéphalie
• développement retardé.

comment le diagnostic de naevus mélanocytaire congénital est-il posé?,

le diagnostic d’un naevus mélanocytaire congénital est généralement basé sur l’aspect clinique. En cas de doute, l’examen de la lésion par dermoscopie ou le prélèvement d’un échantillon de la lésion pour l’histologie (biopsie) peuvent présenter des caractéristiques microscopiques caractéristiques.

Dermoscopie

L’évaluation du naevus mélanocytaire congénital par dermoscopie révélera le schéma de pigmentation et sa symétrie ou son absence de symétrie. Le modèle global le plus commun de naevus mélanocytaire congénital ou tardif est globulaire, mais des modèles réticulaires, sans structure et mixtes peuvent se produire., Le naevus peut avoir des structures différentes à travers la lésion, conduisant parfois à une asymétrie globale de la structure.

pathologie

les naevi mélanocytaires congénitaux sont généralement plus grands que les naevi acquis (qui sont des naevi mélanocytaires qui apparaissent après l’âge de 2 ans), et les cellules naevus s’étendent souvent plus profondément dans le derme, la couche de graisse et les structures plus profondes. Les cellules de naevus se regroupent de manière caractéristique autour des vaisseaux sanguins, des follicules pileux, des glandes sébacées et eccrines et d’autres structures cutanées., Les cellules naevus congénitales ont tendance à impliquer davantage les faisceaux de collagène dans les couches profondes de la peau que dans un naevus acquis .

risque de développer un mélanome dans un naevus mélanocytaire congénital

Les caractéristiques suivantes du naevus mélanocytaire congénital sont associées au risque accru de développement d’un mélanome (un cancer de la peau).

• taille grande ou géante
• emplacement Axial ou paravertébral (traversant la colonne vertébrale)
• naevi satellite congénital multiple
• mélanose Neurocutanée.,

le risque de mélanome est principalement lié à la taille du naevus mélanocytaire congénital. Les naevi mélanocytaires congénitaux de petite et moyenne taille ont un risque très faible, bien inférieur à 1%. Le mélanome est plus susceptible de se développer dans le naevi congénital géant (les estimations de durée de vie sont de 5 à 10%), en particulier dans les lésions qui se trouvent à travers la colonne vertébrale ou où il y a plusieurs lésions satellites. Le mélanome peut commencer profondément à l’intérieur du naevus ou dans n’importe quelle neuromélanose trouvée dans le cerveau et la moelle épinière., Très rarement, d’autres tissus contenant des mélanocytes peuvent également être une source de mélanome, tels que la muqueuse du tractus gastro-intestinal. Dans 24% des cas, l’origine du mélanome ne peut pas être identifié .

Le mélanome associé à un naevus mélanocytaire congénital géant ou à une neuromélanose peut être très difficile à détecter et à traiter.

le risque de développement d’un mélanome est plus élevé dans la petite enfance; 70% des mélanomes associés à un naevi mélanocytaire congénital géant sont diagnostiqués à l’âge de dix ans .,

rarement, d’autres types de tumeurs peuvent se développer dans le naevi mélanocytaire congénital géant, y compris des tumeurs bénignes (lipomes, schwannomes) et d’autres tumeurs malignes (y compris les sarcomes).

Le mélanome peut également se développer dans un petit naevus mélanocytaire congénital. Ceci est rare et susceptible de se produire à la périphérie du naevus pendant la vie adulte.

un suivi régulier est-il recommandé?

• Il peut être utile d’avoir une photographie rapprochée du naevus congénital avec une règle à côté pour évaluer les changements de taille.,
• la surveillance numérique à l’aide d’images dermoscopiques (cartographie des taupes) peut également être utile pour détecter les changements de structure. Cependant, de tels changements sont normaux dans l’enfance et ne devraient généralement pas susciter d’inquiétude.
• Il est conseillé de poursuivre l’observation neurodéveloppementale chez les personnes à risque de mélanose neurocutanée .

pronostic du mélanome associé au naevus mélanocytaire congénital

malheureusement, lorsqu’un mélanome rare apparaît dans un naevus mélanocytaire congénital géant, le pronostic est défavorable., Cela est dû à l’origine plus profonde de la tumeur, ce qui la rend plus difficile à détecter lors de l’examen clinique, ce qui entraîne un stade ultérieur lors de la présentation. L’emplacement plus profond facilite également la propagation plus tôt dans les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Dans 24% des cas, le mélanome s’est déjà propagé à d’autres sites (métastases) au moment du premier diagnostic.,

traitement d’un naevus mélanocytaire congénital

La prise en charge d’un naevus mélanocytaire congénital doit tenir compte de l’âge du sujet, de la taille de la lésion, de l’emplacement et de la profondeur de la lésion, ainsi que du risque de développer un changement malin au sein de la lésion.

naevus mélanocytaire congénital géant

la seule indication définitive pour la chirurgie dans un naevus mélanocytaire congénital géant est lorsque le mélanome se développe en son sein .,

petit naevus congénital

Si un petit naevus congénital grandit au même rythme que l’enfant et ne change pas d’une autre manière, la pratique habituelle consiste à ne pas le retirer avant que l’enfant ne soit assez âgé pour coopérer avec une injection anesthésique locale, généralement vers l’âge de 10 à 12 ans. Même alors, la suppression n’est pas indispensable.,

les raisons d’envisager l’ablation chirurgicale peuvent inclure:

• apparence inesthétique
• difficulté à observer la taupe (par exemple, cuir chevelu, dos)
• Un changement récent de la lésion (assombrissement, grosseur, augmentation de la taille)
• apparence semblable à un mélanome (forme irrégulière, couleur panachée).

Prophylactique de l’ablation chirurgicale d’un naevus

Les facteurs suivants doivent être pris en considération avant prophylactique de l’ablation chirurgicale d’un naevus.,

• Prophylactique excision d’une petite lésion peut être retardée jusqu’à l’âge où le patient est assez vieux pour faire un choix éclairé .
• les naevi mélanocytaires congénitaux de petite ou moyenne taille présentent un faible risque de développer un changement malin.
• Les lésions irrégulières, grumeleuses ou épaisses ou les lésions difficiles à évaluer cliniquement peuvent avoir un seuil inférieur pour envisager l’excision chirurgicale, afin de ne pas manquer un mélanome.
• 50% des mélanomes diagnostiqués chez les personnes atteintes de naevi mélanocytaire congénital géant se produisent à un autre site du corps, par exemple dans le système nerveux central ., Par conséquent, l’excision chirurgicale de la lésion peut ne pas éliminer le risque de mélanome.
• Les lésions mélanocytaires grandes ou géantes peuvent être trop grandes pour exciser complètement.
• Les grandes lésions peuvent nécessiter un lambeau cutané ou une greffe pour combler le défaut chirurgical.

les Complications de la chirurgie

les Complications qui peuvent survenir après la chirurgie comprennent:

• du Greffon ou du lambeau échec
• Infection
• dégradation de la Plaie
• Saignement ou hématome
• Hypertrophiques ou chéloïdes
• Irritable ou démangeaisons de la cicatrice.,

autres options de traitement pour un naevus mélanocytaire congénital

Dermabrasion

la Dermabrasion peut permettre l’ablation partielle d’un naevus congénital de grande taille; des cellules de naevus plus profondes peuvent persister. La Dermabrasion peut éclaircir la couleur du naevus mais ne peut pas réduire la croissance des cheveux à l’intérieur. Cela peut causer des cicatrices.

Tangentielle (raser) excision

Tangentielle ou raser excision utilise une lame pour enlever les couches supérieures de la peau (épiderme et derme). Cela peut réduire la pigmentation, mais la lésion peut ne pas être complètement enlevée., L’excision de rasage peut entraîner des cicatrices importantes.

peelings chimiques

Les peelings chimiques utilisant de l’acide trichloroacétique ou du phénol peuvent éclaircir la pigmentation d’un naevus congénital superficiel (de surface) situé dans les couches supérieures de la peau.

ablation au Laser

un traitement au Laser est envisagé si une intervention chirurgicale n’est pas possible. Ils peuvent entraîner un éclaircissement de la lésion., Les dispositifs appropriés comprennent:

• laser à commutation Q Ruby
• laser de resurfaçage au dioxyde de carbone

Les Techniques qui entraînent l’ablation partielle d’un naevus congénital peuvent rendre la lésion plus difficile à évaluer pendant la surveillance à long terme .