cher rédacteur en chef
La Maladie de Rosai-Dorfman (RDD) ou l’histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive (SHML) est une maladie proliférative bénigne rare des histiocytes caractérisée par une hypertrophie bilatérale indolore des ganglions lymphatiques cervicaux, bien que la maladie div>deux tiers des cas (1-3)., Avec le manque de sensibilisation généralisée à cette entité, le diagnostic erroné de la RDD en tant que CAS plus courants tels que la tuberculose est un phénomène courant. Par conséquent, sa révision semble utile avec ce rapport.
un garçon de dix-neuf ans a présenté une lymphadénopathie cervicale et sous-maxillaire multiple de trois mois précédée d’une fièvre de bas grade de 7 jours. Il n’y avait pas d’antécédents de douleur nodale, de fièvre persistante, de perte de poids, de sueurs nocturnes, de maux de tête, de convulsions, de toux, de difficulté à respirer, de contact de koch ou de symptômes liés à l’oreille, au nez ou à la gorge., L’examen clinique a montré des ganglions lymphatiques multiples, élargis, Non emmêlés, Non tendres, discrets, mobiles bilatéraux, cervicaux et sous-maxillaires dont la taille varie de 1,5 x 1 cm à 2 x 1 cm (Fig. 1). Les examens ont montré une hémoglobine de 14 g / dl, une numération leucocytaire totale de 12 000/cm avec neutrophilie (79%), une numération plaquettaire de 2,16 lacs/mm et un taux de sédimentation érythrocytaire de 40 mm. les autres examens comprenaient une sérologie rétrovirale négative, un test de mantoux négatif et une échographie normale de l’abdomen/radiographies des sinus thoraciques et nasaux.
A., Biopsie des ganglions lymphatiques montrant la présence de nombreux histiocytes avec emperipolèse neutrophile (flèches) {HE, 200X}. B. zones du ganglion lymphatique présentant une fibrose (HE, 200X). C. présence D’affichage de frottis cytologique de cellules lymphoïdes réactives de nombreux histiocytes avec emperipolèse neutrophile (flèches). D., Photographie clinique montrant une lymphadénopathie cervicale postérieure droite
la cytologie par aspiration à l’aiguille Fine (FNAC) des ganglions lymphatiques cervicaux a révélé la présence de nombreux histiocytes tout au long des frottis avec un cytoplasme pâle abondant, des noyaux simples à multilobés ou multiples avec une chromatine fine et des nucléoles discrets à proéminents mais pas d’atypie nucléaire ou de rainurage nucléaire (Fig. 1). Ces cellules (histiocytes) ont été caractérisées par la présence de lymphocytes et de neutrophiles dans le cytoplasme suggérant une emperipolèse., Des plasmocytes, des lymphocytes et des éosinophiles pourraient être observés dans les environs. Un diagnostic de la maladie de Rosai-Dorfman a ensuite été envisagé sur la base de l’histopathologie. Plus tard, une biopsie excisionnelle des ganglions lymphatiques cervicaux a été réalisée qui a révélé un épaississement fibreux de la capsule des ganglions lymphatiques et une dilatation importante des sinus lymphatiques, entraînant un effacement partiel de l’architecture. Les sinus étaient remplis de nombreux histiocytes ayant un cytoplasme pâle abondant et des lymphocytes phagocytés( emperipolèse), des plasmocytes et des macrophages (Fig. 1)., Le patient a été maintenu sous la gestion conservatrice seulement avec la diminution de la taille des ganglions lymphatiques à la fin de 6 mois sans aucune détérioration clinique.
dans un cas de lymphadénopathie cervicale, comme dans le nôtre, la lymphadénite tuberculeuse est généralement la première entité à exclure. La possibilité de la maladie de Rosai-Dorfman, compte tenu de sa rareté, n’a pas été envisagée dans notre cas jusqu’à ce que FNAC soit réalisée. Les caractéristiques cytologiques révèlent généralement de nombreux gros histiocytes avec des lymphocytes phagocytés (emperipolèse) comme on le voit dans notre cas (2, 4)., L’emperipolèse est la présence de cellules intactes (par exemple des lymphocytes) situées dans des vacuoles cytoplasmiques dans le cytoplasme des histiocytes (5). En microscopie électronique, les histiocytes sont dépourvus de granules de Birbeck et l’immunomodulation révèle une positivité pour les antigènes S100 et CD33/CD68, mais pas pour CD1a (4). Le pronostic est excellent dans la plupart des cas avec une régression spontanée après une gestion conservatrice seulement.,
En conclusion, les cliniciens et les pathologistes devraient être conscients de l’entité de RDD en faisant un diagnostic différentiel de lymphadénopathie cervicale même dans les pays tropicaux avec une infection tuberculeuse généralisée.