• par Stephanie Hunter, Bscréé par le Dr Liji Thomas, MD

  La leucémie lymphocytaire granulaire de Grande Taille (Lgll) est un cancer rare d’un type de globules blancs, avec moins de 1000 nouveaux cas signalés aux États-Unis chaque année. Ces globules blancs, appelés lymphocytes, sont fondamentaux pour la réponse immunitaire du corps.

  LGLL se caractérise par une prolifération excessive des lymphocytes (croissance cellulaire), conduisant à un pourcentage plus élevé que la normale de ces cellules dans le sang., Les proportions modifiées de cellules sanguines entraînent des symptômes tels que des infections répétées et une anémie.

  Quels sont les différents types de LGLL?

  Il existe deux variantes différentes de la maladie: T-LGLL affectant les lymphocytes T et NK-LGLL affectant les lymphocytes tueurs naturels. La progression de la maladie dans T-LGLL est chronique; cependant, dans NK-LGLL, la maladie peut progresser de manière chronique ou agressive. La T-LGLL chronique est la forme la plus courante, représentant environ 85% des cas, tandis que la NK-LGLL agressive moins courante affecte moins de 10% des cas.,

  épidémiologie

  T-LGLL et NK-LGLL représentent 2% et 5% des troubles lymphoprolifératifs. Les hommes et les femmes sont également touchés et l’âge moyen du diagnostic est de 60 ans. Moins de 25% des personnes diagnostiquées ont moins de 50 ans. Les facteurs de risque de la maladie comprennent les troubles auto-immunes tels que la polyarthrite rhumatoïde; ceux-ci sont rapportés dans 20% des cas avant que la leucémie ne se présente.,

  diagnostic

  les frottis sanguins sont de routine pour diagnostiquer LGLL; le sang est observé au microscope pour examiner le nombre de lymphocytes et observer s’il existe une population de lymphocytes T ou de cellules NK élargie. LGLL est caractérisé par des lymphocytes élargis avec de nombreux granules. Une biopsie de la moelle osseuse peut également être effectuée pour confirmer le diagnostic.

  symptômes

  Les formes chroniques de LGLL présentent de la même manière; certains symptômes sont communs à tous les types de la maladie, tandis que d’autres sont principalement signalés dans la variante agressive NK-LGLL., numération globulaire

• neutropénie – faibles niveaux de neutrophiles (un autre type de globules blancs important dans la lutte contre l’infection)
• anémie – de faibles niveaux de globules rouges surviennent chez environ la moitié des personnes atteintes de maladies chroniques et dans la plupart des cas de NK-LGLL agressifs
• infections récurrentes
• fièvres fréquentes
• sueurs nocturnes
• perte de poids inexpliquée
• des cas chroniques et peut être sévère dans le traitement agressif de NK-Lgll

bien qu’il n’y ait pas de remède pour lgll, la maladie répond bien au traitement., En raison de la lente progression de la LGLL chronique, un traitement intensif n’est pas nécessaire comme pour les autres types de cancer. La prolifération des cellules est très lente; par conséquent, une approche « attentiste » est adoptée jusqu’à ce que le traitement soit jugé nécessaire. De nombreux patients vivront pendant des années avant d’avoir besoin d’un traitement; cependant, la majorité en aura inévitablement besoin à mesure que la maladie évoluera et que les symptômes s’aggraveront.

quand le traitement doit-il commencer?,

Les signes de début du traitement comprennent une neutropénie sévère conduisant à des infections répétées et une anémie suffisamment grave pour nécessiter des transfusions ou produire des symptômes, ainsi que la présence de maladies auto-immunes qui doivent être traitées.,ptions disponibles qui incluent:

• médicaments immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate ou la cyclosporine
• transfusions sanguines pour traiter l’anémie
• chimiothérapie, telle que le cyclophosphamide
• dans les cas graves, une intervention chirurgicale est nécessaire pour enlever la rate hypertrophiée lorsque les patients n’ont pas répondu à d’autres traitements
• Les analogues de la Purine sont approche curative aux maladies de la moelle osseuse

Les lymphocytes T agressifs et NK-lgll, cependant, ne répondent pas bien au traitement., Le traitement est souvent similaire à celui de la leucémie lymphoblastique aiguë, mais le temps de survie moyen est généralement inférieur à deux mois.

pour en savoir plus

• toute la leucémie contenu
• Qu’est-ce que la leucémie?
• la Leucémie Provoque
• les Traitements pour la Leucémie
• les Symptômes de la Leucémie

les Citations