sur cette page:

• qu’est-ce que le syndrome néphrotique infantile?
• Quels sont les reins et que font-ils?
• quelles sont les causes du syndrome néphrotique de l’enfance?
• quels enfants sont les plus susceptibles de développer un syndrome néphrotique infantile?
• Quels sont les signes et les symptômes du syndrome néphrotique infantile?
• quelles sont les complications du syndrome néphrotique infantile?
• comment le syndrome néphrotique infantile est-il diagnostiqué?
• comment le syndrome néphrotique infantile est-il traité?,
• Comment prévenir le syndrome néphrotique infantile?
• Alimentation, l’Alimentation et la Nutrition
• Ressources
• les Essais Cliniques

qu’est-Ce que l’enfance, de syndrome néphrotique?,

le syndrome néphrotique de l’enfant n’est pas une maladie en soi; il s’agit plutôt d’un groupe de symptômes qui

• indiquent des lésions rénales—en particulier des lésions des glomérules, les minuscules unités du rein où le sang est filtré
• entraînent la libération de trop de protéines du corps dans l’urine

lorsque les reins sont endommagés, la protéine albumine, normalement présente dans le sang, s’infiltre dans l’urine. Les protéines sont de grandes molécules complexes qui remplissent un certain nombre de fonctions importantes dans le corps.,

Les deux types de syndrome néphrotique infantile sont

• primaire—le type le plus commun de syndrome néphrotique infantile, qui commence dans les reins et affecte seulement les reins
• secondaire—le syndrome est causé par d’autres maladies

un fournisseur de soins de santé peut référer un enfant atteint du syndrome néphrotique à un néphrologue—un médecin spécialisé dans le traitement des maladies rénales. Un enfant devrait voir un néphrologue pédiatrique, qui a une formation spéciale pour prendre soin des problèmes rénaux chez les enfants, si possible., Cependant, dans de nombreuses régions du pays, les néphrologues pédiatriques sont rares, de sorte que l’enfant peut avoir besoin de voyager. Si voyager n’est pas possible, certains néphrologues qui traitent des adultes peuvent également traiter des enfants.

Quels sont les reins et que font-ils?

les reins sont deux organes en forme de haricot, chacun de la taille d’un poing. Ils sont situés juste en dessous de la cage thoracique, un sur chaque côté de la colonne vertébrale. Chaque jour, les reins filtrent environ 120 à 150 litres de sang pour produire environ 1 à 2 litres d’urine, composé de déchets et l’excès de liquide., Les enfants produisent moins d’urine que les adultes et la quantité produite dépend de leur âge. L’urine s’écoule des reins vers la vessie à travers des tubes appelés uretères. La vessie stocke l’urine. Lorsque la vessie se vide, l’urine s’écoule du corps à travers un tube appelé urètre, situé au fond de la vessie.

Les reins fonctionnent au niveau microscopique. Le rein n’est pas un grand filtre., Chaque rein est composé d’environ un million d’unités filtrantes appelées néphrons. Chaque néphron filtre une petite quantité de sang. Le néphron comprend un filtre, appelé glomérule, et un tubule. Les néphrons fonctionnent selon un processus en deux étapes. Le glomérule laisse passer les fluides et les déchets; cependant, il empêche les cellules sanguines et les grosses molécules, principalement des protéines, de passer. Le liquide filtré passe ensuite à travers le tubule, ce qui renvoie les minéraux nécessaires à la circulation sanguine et élimine les déchets.,

quelles sont les causes du syndrome néphrotique infantile?

bien que les maladies idiopathiques, ou inconnues, soient la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique primaire de l’enfance, les chercheurs ont lié certaines maladies et certains changements génétiques spécifiques qui endommagent les reins au syndrome néphrotique primaire de l’enfance.,

la cause du syndrome néphrotique secondaire de l’enfance est une maladie ou une infection sous-jacente. Appelée maladie primaire, c’est cette maladie ou cette infection sous-jacente qui provoque des modifications de la fonction rénale pouvant entraîner un syndrome néphrotique secondaire de l’enfance.

Les maladies congénitales—les maladies présentes à la naissance—peuvent également provoquer un syndrome néphrotique infantile.,

Syndrome néphrotique primaire de l’enfance

Les maladies suivantes sont différents types de syndrome néphrotique idiopathique de l’enfance:

• la maladie de changement Minimal implique des dommages aux glomérules qui ne peuvent être vus qu’au microscope électronique. Ce type de microscope montre des détails minuscules mieux que tout autre microscope. Les scientifiques ne connaissent pas la cause exacte de la maladie de changement minimal.
  la maladie du changement Minimal est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique idiopathique chez l’enfant.,1
• la glomérulosclérose segmentaire focale est cicatricielle dans les régions dispersées du rein:
  • « focale” signifie que seules certaines des glomérules deviennent cicatricielles.
  • « segmentaire” signifie que les dommages n’affectent qu’une partie d’un glomérule individuel.
• la glomérulonéphrite Membranoproliférative est un groupe de troubles impliquant des dépôts d’anticorps qui s’accumulent dans les glomérules, provoquant un épaississement et des dommages. Les anticorps sont des protéines fabriquées par le système immunitaire pour protéger le corps contre les substances étrangères telles que les bactéries ou les virus.,virus de la nodéficience (VIH), un virus qui modifie le système immunitaire
• lupus, une maladie auto-immune qui survient lorsque le corps attaque son propre système immunitaire
• paludisme, une maladie du sang qui se propage par les moustiques
• infection streptococcique, une infection qui se produit lorsque la bactérie qui cause l’angine streptococcique ou une infection cutanée ibuprofène, ou d’autres médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens, et l’exposition à des produits chimiques, tels que le mercure et le lithium.,
  

  maladies congénitales et Syndrome néphrotique infantile

  le syndrome néphrotique congénital est rare et affecte les nourrissons au cours des 3 premiers mois de la vie.2 ce type de syndrome néphrotique, parfois appelé syndrome néphrotique infantile, peut être causé par

  • défauts génétiques héréditaires, qui sont des problèmes transmis du parent à l’enfant par des gènes
  • infections au moment de la naissance

  Plus d’informations sur les maladies sous-jacentes ou les infections qui provoquent des modifications de la fonction rénale,

  quels enfants sont les plus susceptibles de développer un syndrome néphrotique infantile?

  dans les cas de syndrome néphrotique primaire de l’enfance dont la cause est idiopathique, les chercheurs sont incapables de déterminer quels enfants sont les plus susceptibles de développer le syndrome. Cependant, comme les chercheurs continuent d’étudier le lien entre la génétique et le syndrome néphrotique infantile, il peut être possible de prédire le syndrome pour certains enfants.,

  les Enfants sont plus susceptibles de développer secondaire de l’enfance, de syndrome néphrotique s’ils

  • avoir des maladies qui peuvent endommager les reins
  • prenez certains médicaments
  • développer certains types d’infections

  Quels sont les signes et symptômes de l’enfance, de syndrome néphrotique?,les mains ou le visage

• albuminurie—lorsque l’urine d’un enfant a des niveaux élevés d’albumine
• hypoalbuminémie—lorsque le sang d’un enfant a de faibles niveaux d’albumine
• hyperlipidémie—lorsque le cholestérol sanguin et les taux de graisse d’un enfant sont plus élevés que la normale

En outre, certains enfants telles que fièvre, léthargie, irritabilité ou douleurs abdominales

perte d’appétit

diarrhée

hypertension artérielle

quelles sont les complications du syndrome néphrotique infantile?,

Les complications du syndrome néphrotique infantile peuvent inclure

• infection. Lorsque les reins sont endommagés, un enfant est plus susceptible de développer des infections car le corps perd des protéines qui protègent normalement contre l’infection. Les fournisseurs de soins de santé prescriront des médicaments pour traiter les infections. Les enfants atteints du syndrome néphrotique infantile devraient recevoir le vaccin antipneumococcique et des vaccins antigrippaux annuels pour prévenir ces infections., Les enfants devraient également recevoir des vaccins adaptés à leur âge, bien qu’un fournisseur de soins de santé puisse retarder certains vaccins vivants pendant qu’un enfant prend certains médicaments.
• des caillots de sang. Les caillots sanguins peuvent bloquer l’écoulement du sang et de l’oxygène à travers un vaisseau sanguin n’importe où dans le corps. Un enfant est plus susceptible de développer des caillots lorsqu’il perd des protéines dans l’urine. Le fournisseur de soins de santé traitera les caillots sanguins avec des médicaments anticoagulants.
• taux de cholestérol sanguin élevé. Lorsque l’albumine fuit dans l’urine, les niveaux d’albumine dans le sang chutent., Le foie produit plus d’albumine pour compenser les faibles niveaux dans le sang. Dans le même temps, le foie fait plus de cholestérol. Parfois, les enfants peuvent avoir besoin d’un traitement avec des médicaments pour abaisser le taux de cholestérol sanguin.

comment le syndrome néphrotique infantile est-il diagnostiqué?,

un professionnel de la santé diagnostique le syndrome néphrotique infantile avec

• des antécédents médicaux et familiaux
• Un examen physique
• des analyses d’urine
• Un test sanguin
• échographie du rein
• biopsie rénale

des antécédents médicaux et familiaux

prendre des antécédents médicaux et familiaux est l’une des premières choses faire pour aider à diagnostiquer le syndrome néphrotique infantile.

examen physique

un examen physique peut aider à diagnostiquer le syndrome néphrotique infantile., Au cours d’un examen physique, un fournisseur de soins de santé examine le plus souvent le corps d’un enfant

tape sur des zones spécifiques du corps de l’enfant

analyses D’Urine

un fournisseur de soins de santé peut commander les analyses d’urine suivantes pour aider à déterminer si un enfant

Test sur jauge pour l’albumine. Un test de jauge effectué sur un échantillon d’urine peut détecter la présence d’albumine dans l’urine, ce qui pourrait entraîner des lésions rénales. L’enfant ou un gardien recueille un échantillon d’urine dans un récipient spécial., Pour le test, une infirmière ou un technicien place une bande de papier traité chimiquement, appelée jauge, dans l’enfant de l’échantillon d’urine. Les patchs sur la jauge changent de couleur lorsque de l’albumine est présente dans l’urine.

rapport albumine / créatinine dans l’Urine. Un fournisseur de soins de santé utilise cette mesure pour estimer la quantité d’albumine passé dans l’urine sur une période de 24 heures. L’enfant fournit un échantillon d’urine lors d’un rendez-vous avec le fournisseur de soins de santé. La créatinine est un déchet filtré dans les reins et passé dans l’urine., Un rapport albumine-créatinine élevé dans l’urine indique que les reins fuient de grandes quantités d’albumine dans l’urine.

prise de sang

Une prise de sang consiste à prélever du sang au bureau d’un fournisseur de soins de santé ou dans un établissement commercial et à envoyer l’échantillon à un laboratoire pour analyse. Le laboratoire teste l’échantillon pour estimer la quantité de sang que les reins filtrent chaque minute, appelée débit de filtration glomérulaire estimé, ou eGFR. Les résultats des tests aident le fournisseur de soins de santé à déterminer la quantité de lésions rénales., Les fournisseurs de soins de santé peuvent également commander d’autres tests sanguins pour aider à déterminer la maladie sous-jacente qui peut être à l’origine du syndrome néphrotique infantile.

échographie du rein

L’échographie utilise un dispositif, appelé transducteur, qui fait rebondir des ondes sonores sûres et indolores sur les organes pour créer une image de leur structure. Un technicien spécialement formé effectue la procédure dans le bureau d’un fournisseur de soins de santé, un centre de consultation externe ou un hôpital. Un radiologue—un médecin spécialisé en imagerie médicale-interprète les images pour voir si les reins semblent normaux; un enfant n’a pas besoin d’anesthésie.,

Biopsie Rénale

biopsie Rénale est une procédure qui consiste à prélever un petit morceau de tissu du rein pour examen au microscope. Un fournisseur de soins de santé effectue la biopsie dans un centre ambulatoire ou un hôpital. Le fournisseur de soins de santé donnera à l’enfant une sédation légère et une anesthésie locale; cependant, dans certains cas, l’enfant aura besoin d’une anesthésie générale. Un pathologiste—un médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies-examine le tissu dans un laboratoire. Le test peut aider à diagnostiquer le syndrome néphrotique infantile.,

lorsque le fournisseur de soins de santé soupçonne qu’un enfant a une maladie à changement minimal, il ou elle commence souvent un traitement avec des médicaments sans effectuer de biopsie. Si le médicament est efficace, l’enfant n’a pas besoin d’une biopsie. Dans la plupart des cas, un fournisseur de soins de santé n’effectue pas de biopsie sur des enfants de moins de 12 ans à moins qu’il ne pense qu’une autre maladie en est la cause.

comment le syndrome néphrotique infantile est-il traité?,p>les fournisseurs de soins de santé décideront comment traiter le syndrome néphrotique infantile en fonction du type:

• syndrome néphrotique infantile primaire: médicaments
• syndrome néphrotique infantile secondaire: traiter la maladie ou la maladie sous-jacente
• syndrome néphrotique congénital: médicaments, chirurgie pour enlever un ou les deux reins et transplantation

Syndrome néphrotique infantile primaire

les fournisseurs de soins de santé traitent le syndrome néphrotique infantile idiopathique qui contrôlent le système immunitaire, éliminent le liquide supplémentaire et abaissent la pression artérielle.,

• contrôler le système immunitaire. Les corticostéroïdes sont un groupe de médicaments qui réduisent l’activité du système immunitaire, diminuent la quantité d’albumine perdue dans l’urine et diminuent l’enflure. Les fournisseurs de soins de santé utilisent couramment la prednisone ou un corticostéroïde connexe pour traiter le syndrome néphrotique idiopathique de l’enfance. Environ 90% des enfants obtiennent une rémission avec des corticostéroïdes quotidiens pendant 6 semaines, puis une dose légèrement plus petite tous les deux jours pendant 6 semaines.2 la rémission est une période où l’enfant est exempt de symptômes.,
  de nombreux enfants rechutent après le traitement initial, et les fournisseurs de soins de santé les traitent avec un traitement plus court de corticostéroïdes jusqu’à ce que la maladie revienne en rémission. Les enfants peuvent avoir de multiples rechutes; cependant, ils récupèrent le plus souvent sans lésions rénales à long terme.
  Lorsqu’un enfant a des rechutes fréquentes ou ne répond pas au traitement, un fournisseur de soins de santé peut prescrire d’autres médicaments qui réduisent l’activité du système immunitaire. Ces médicaments empêchent le corps de fabriquer des anticorps qui peuvent endommager les reins., Ils comprennent
  • cyclophosphamide
  • mycophénolate (CellCept, Myfortic)
  • cyclosporine
  • tacrolimus (Hecoria, Prograf)

  un fournisseur de soins de santé peut utiliser ces autres médicaments du système immunitaire avec des corticostéroïdes ou à la place des corticostéroïdes.

• Retirer l’excédent de liquide. Un fournisseur de soins de santé peut prescrire un diurétique, un médicament qui aide les reins à éliminer le liquide supplémentaire du sang. Enlever le liquide supplémentaire peut souvent aider à abaisser la tension artérielle.
• Baisse de la pression artérielle., Certains enfants atteints du syndrome néphrotique infantile développent une pression artérielle élevée et peuvent avoir besoin de prendre des médicaments supplémentaires pour abaisser leur tension artérielle. Deux types de médicaments hypotenseurs, les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et les bloqueurs des récepteurs de l’angiotensine, ont l’avantage supplémentaire de ralentir la progression de la maladie rénale. De nombreux enfants atteints du syndrome néphrotique ont besoin de deux médicaments ou plus pour contrôler leur tension artérielle.,

Syndrome néphrotique secondaire de l’enfance

les fournisseurs de soins de santé traitent le syndrome néphrotique secondaire de l’enfance en traitant la cause sous-jacente de la maladie primaire., Par exemple, un fournisseur de soins de santé peut traiter les enfants en

• prescrire des antibiotiques pour une infection
• ajuster les médicaments pour traiter le lupus, le VIH ou le diabète
• changer ou arrêter les médicaments qui sont connus pour causer le syndrome néphrotique secondaire de l’enfance

tout en traitant la cause sous-jacente, le fournisseur de soins de santé traitera également l’enfant pour améliorer ou restaurer la fonction rénale avec les mêmes médicaments utilisés pour traiter le syndrome néphrotique primaire de l’enfance.,

Les Gardiens doivent s’assurer que les enfants prennent tous les médicaments prescrits et suivent le plan de traitement recommandé par leur fournisseur de soins de santé.

Syndrome néphrotique congénital

des chercheurs ont découvert que les médicaments ne sont pas efficaces dans le traitement du syndrome néphrotique congénital et que la plupart des enfants auront besoin d’une greffe de rein à l’âge de 2 ou 3 ans. Une greffe de rein est une intervention chirurgicale visant à placer un rein en bonne santé provenant d’une personne qui vient de mourir ou d’un donneur vivant, le plus souvent un membre de la famille, dans le corps d’une personne pour prendre en charge le travail du rein défaillant., Pour garder l’enfant en bonne santé jusqu’à la greffe, le fournisseur de soins de santé peut recommander ce qui suit:

• injections d’albumine pour compenser l’albumine perdue dans l’urine
• diurétiques pour aider à éliminer le liquide supplémentaire qui provoque l’enflure
• antibiotiques pour traiter les premiers signes d’infection
• hormones de croissance pour favoriser la croissance et aider les os à mûrir
• retrait d’un ou des deux reins pour diminuer la perte d’albumine dans l’urine
• dialyse pour filtrer les déchets du sang en cas de défaillance des reins

comment prévenir le syndrome néphrotique infantile?,

Les chercheurs n’ont pas trouvé de moyen de prévenir le syndrome néphrotique infantile lorsque la cause est idiopathique ou congénitale.,

Alimentation, Alimentation et Nutrition

Les enfants atteints du syndrome néphrotique peuvent avoir besoin de modifier leur alimentation, comme

• limiter la quantité de sodium, souvent du sel, qu’ils absorbent chaque jour
• réduire la quantité de liquides qu’ils boivent chaque jour
• suivre un régime pauvre en graisses saturées et en cholestérol pour aider à contrôler les niveaux élevés de cholestérol

Les Parents ou les gardiens devraient parler avec les soins de santé de l’enfant fournisseur avant D’apporter des modifications au régime alimentaire de L’enfant.,

ressources

Fondation nationale du rein
enfants atteints D’une maladie rénale chronique: conseils aux Parents

Guide de L’employeur

site Web de Nemours KidsHealth
lorsque votre enfant a une maladie rénale chronique

Quel est le problème avec la dialyse?

Nephkids
Cyber-groupe de soutien

United Network for Organ sharing
les Greffes d’Organes: Ce que Chaque Enfant a Besoin de Savoir (PDF, 1.67 MB)

états-UNIS, Département de la santé et des Services sociaux, Centers for Medicare & Medicaid Services
Medicare Coverage of Kidney Dialysis & rein Transplant Services (PDF, 1,080 KB)

U. S. Social Security Administration
Benefits For Children With Disabilities (PDF, 413 KB)

Clinical Trials

L’Institut National du diabète et des maladies digestives et rénales (NIDDK) et d’autres composantes des instituts nationaux de la santé (nih) mènent et soutiennent la recherche sur de nombreuses maladies et affections.,

que sont les essais cliniques et quel rôle jouent les enfants dans la recherche?

Les essais cliniques sont des études de recherche impliquant des personnes de tous âges. Les essais cliniques examinent de nouvelles façons de prévenir, de détecter ou de traiter les maladies. Les chercheurs utilisent également des essais cliniques pour examiner d’autres aspects des soins, tels que l’amélioration de la qualité de vie., La recherche impliquant des enfants aide les scientifiques

• à identifier les soins qui conviennent le mieux à un enfant
• à trouver la meilleure dose de médicaments
• à trouver des traitements pour les affections qui ne touchent que les enfants
• à traiter les affections qui se comportent différemment chez les enfants
• à comprendre comment le traitement affecte le corps d’un enfant en pleine croissance

En savoir plus sur les essais cliniques et les enfants.

quels essais cliniques sont ouverts?

Les essais cliniques actuellement ouverts et en cours de recrutement peuvent être consultés à l’adresse suivante: www.ClinicalTrials.gov.