¿qué es el ALCL?

el linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) es un tipo de linfoma de células T, un linfoma No Hodgkin que se desarrolla a partir de glóbulos blancos llamados células T. Bajo un microscopio, las células cancerosas en ALCL se ven grandes, subdesarrolladas y muy anormales (‘anaplásicas’).

Hay cuatro tipos principales de ALCL. Tienen nombres complicados basados en sus características y los tipos de proteínas que producen:

• ALCL ALK-positivo (también conocido como ALK+ ALCL) es el tipo más común., En ALCL ALK positivo, las células T anormales tienen un cambio genético (mutación) que significa que producen una proteína llamada «quinasa del linfoma anaplásico» (ALK). En otras palabras, dan positivo para ALK. El ALK positivo es un linfoma de crecimiento rápido (grado alto).
• El ALK negativo (también conocido como ALK-ALCL) es un linfoma de grado alto que representa alrededor de 3 de cada 10 casos de ALCL. Las células T anormales no producen la proteína ALK – dan negativo para ALK.,
• El LCA asociado al implante mamario es un linfoma de células T que se desarrolla muy raramente después de la implantación mamaria de silicona, particularmente con implantes texturizados en lugar de lisos. Aunque se desarrolla en la mama, no es un tipo de cáncer de mama. Por lo general, es de crecimiento lento (de bajo grado). Los científicos creen que podría ser causada por una reacción inflamatoria al implante.
• El LCA cutáneo primario es un linfoma de células T de grado bajo que se desarrolla en la piel. Tenemos más información sobre este tipo de ALCL en nuestra página Acerca del linfoma de células T de la piel.,

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¿quién obtiene ALCL?

ALCL es raro. Cada año, Menos de 200 personas son diagnosticadas con ALCL en el Reino Unido.

diferentes tipos de ALCL suelen afectar a diferentes grupos de personas:

• ALCL ALK-positivo suele afectar a niños y adultos jóvenes, comúnmente en sus 30 años. afecta tres veces más hombres que mujeres.
• ALK-negativo ALCL tiende a afectar a los adultos mayores, por lo general alrededor de 40 a 65 años de edad. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
• El LCA asociado a implantes mamarios es extremadamente raro., Afecta a alrededor de 80 de cada millón de personas que han tenido implantes mamarios. Es más común en personas con implantes que tienen una superficie rugosa y texturizada que en personas con implantes lisos. Por lo general, se desarrolla de 8 a 10 años después de tener el implante, pero puede desarrollarse antes.

Si tiene menos de 25 años y le han diagnosticado ALCL, o si tiene un hijo que le han diagnosticado ALCL, puede encontrar útil nuestra información sobre el linfoma en niños y jóvenes.,

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síntomas de ALCL

Las personas con ALCL ALK positivo y ALK negativo suelen tener ganglios linfáticos inflamados y síntomas B (fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso). El ALCL también se encuentra comúnmente fuera de los ganglios linfáticos (áreas extraganglionares), donde puede causar muchos síntomas diferentes.

• El linfoma que afecta al intestino (sistema gastrointestinal) puede causar hinchazón, dolor, náuseas, diarrea o vómitos.
• Si tienes linfoma en el pecho, es posible que sientas falta de aire, tos o tengas dolor o una sensación de presión en el pecho.,
• Su médula ósea (el tejido esponjoso en el Centro de los huesos donde se producen las células sanguíneas) puede verse afectada, lo que puede provocar anemia (Bajos glóbulos rojos) y trombocitopenia (bajos niveles de plaquetas).
• usted podría desarrollar una erupción.

La mayoría de las personas con ALCL ALK positivo y ALK negativo se diagnostican en un estadio avanzado (estadio 3 o 4), lo que significa que el linfoma afecta varias partes del cuerpo.

Las personas con LCA asociada al implante mamario suelen desarrollar una acumulación de líquido o un bulto alrededor del implante. Puede ser incómodo., Este tipo de ALCL generalmente no se disemina fuera de la mama afectada. Por lo general, se diagnostica en una etapa temprana (etapa 1 o 2).

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tratamiento de ALCL

el tratamiento que necesita depende del tipo de ALCL que tenga.

ALCL ALK-positivo y ALK-negativo

ALCL es raro. Esto hace que sea difícil determinar qué tratamiento da el mejor resultado. Varios medicamentos dirigidos se están probando en ensayos clínicos. Es posible que su médico le pregunte si desea participar en un ensayo clínico para ayudar a probar nuevos tratamientos y para averiguar cuál es el mejor tratamiento para el ALCL.,

si no desea participar en un ensayo clínico, o si no hay uno que sea adecuado para usted, es probable que lo traten con quimioterapia. El régimen de quimioterapia más común utilizado para el ALCL es CHOP:

• ciclofosfamida
• doxorrubicina (o hidroxidaunorrubicina)
• vincristina (también conocida como Oncovin®)
• prednisolona (un esteroide).

es posible que tenga un medicamento quimioterapéutico llamado etopósido además del CHOP (CHEOP), o que tenga un régimen de quimioterapia completamente diferente., El número de ciclos y el tipo exacto de quimioterapia que tengas dependen de varios factores, como tu edad, el estadio del linfoma y si es ALK positivo o ALK negativo. Algunas personas con ALCL positivo para ALK en estadio temprano también pueden recibir radioterapia en el área afectada.

un medicamento dirigido llamado brentuximab vedotin ha sido recientemente autorizado, en combinación con ciclofosfamida, hidroxidaunorrubicina y prednisolona (CHP), para tratar adultos con ALCL que no han sido tratados antes. En la actualidad, está disponible para este uso en el NHS en Inglaterra y Gales.,

Brentuximab vedotin es un fuerte fármaco anticanceroso unido a un anticuerpo que se une a una proteína llamada CD30 en la superficie de las células T. Esto lleva el medicamento directamente a las células T y las mata.

Si tienes ALCL ALK negativo y respondes a la quimioterapia, es posible que el médico te recomiende un trasplante de células madre autólogo. Esto le da una mejor oportunidad de permanecer en remisión (sin evidencia de linfoma). Si tienes ALCL ALK positivo, es posible que no necesites un trasplante de células madre.,

LCA asociada al implante mamario

Si tiene LCA asociada al implante mamario, se le extirpará el implante y cualquier bulto o líquido mediante cirugía. Esto podría ser todo el tratamiento que necesita. Luego se le hace un seguimiento cuidadoso para asegurarse de que se haya extirpado todo el linfoma. Si el linfoma está más extendido, es probable que se someta a quimioterapia, generalmente con CHOP.

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ALCL recidivante y refractario

Si su linfoma no responde (refractario) o vuelve (recidivantes) después del tratamiento, es posible que lo traten con brentuximab vedotina., Si brentuximab vedotin no es adecuado para usted, o si no está disponible en su área, es posible que tenga un régimen de quimioterapia diferente o un medicamento dirigido, generalmente a través de un ensayo clínico.

si responde a más tratamiento y está lo suficientemente en forma, es posible que le realicen un trasplante de células madre de un donante (alogénico) para aumentar sus probabilidades de permanecer en remisión.

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investigación y tratamientos dirigidos

se están probando muchos tratamientos nuevos para ver si pueden ayudar a las personas con linfoma de células T., Los medicamentos que se están probando en ALCL incluyen:

• bloqueadores de señales celulares, incluido un medicamento llamado crizotinib, que bloquea la actividad de ALK, y alisertib, que bloquea una proteína llamada Aurora a quinasa (Aak)
• conjugados de anticuerpos y medicamentos que se unen a una proteína llamada CD30 en las células T, como brentuximab vedotina
• inhibidores del proteasoma como bortezomib
• inhibidores de HDAC como vorinostat
• un medicamento de quimioterapia llamado pralatrexato.

algunos de estos podrían estar disponibles a través de un ensayo clínico., Si está interesado en participar en un ensayo clínico, pregunte a su médico si hay un ensayo que pueda ser adecuado para usted. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos o buscar un ensayo que pueda ser adecuado para usted, visite Lymphoma TrialsLink.

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