querido Editor en jefe
la enfermedad de Rosai-Dorfman (RDD) o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (SHML) es un trastorno proliferativo benigno raro de histiocitos caracterizado por un agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales bilaterales sin dolor, aunque la enfermedad ganglionar adicional que involucra la piel, el sistema respiratorio, el sistema nervioso central (SNC), etc. puede estar en > dos tercios de los casos (1-3)., Con la falta de conciencia generalizada sobre esta entidad, el diagnóstico erróneo de la DDR como más comunes, como la tuberculosis, es un fenómeno común. Por lo tanto, su revisión parece merecer la pena con este informe.
Un niño de diecinueve años presentó linfadenopatía múltiple cervical y submandibular de tres meses de duración precedida de fiebre de bajo grado de 7 días. No hubo antecedentes de dolor ganglionar, fiebre persistente, pérdida de peso, sudores nocturnos, dolor de cabeza, convulsiones, tos, dificultad para respirar, contacto con koch o cualquier síntoma relacionado con el oído, la nariz o la garganta., El examen clínico mostró ganglios linfáticos múltiples, agrandados, no enmarañados, no sensibles, discretos, móviles bilaterales, cervicales y submandibulares con un tamaño de 1,5 x 1 cm a 2 x 1 cm (Fig. 1). Las investigaciones mostraron hemoglobina 14 gm/dl, recuento total de leucocitos 12.000/cm con neutrofilia (79%), recuento plaquetario 2,16 Lac/mm y velocidad de sedimentación eritrocitaria de 40 mm. otras investigaciones incluyeron serología retroviral negativa, test de mantoux negativo y ecografía normal de abdomen / radiografías de tórax y senos nasales.
A., Biopsia de ganglio linfático que muestra la presencia de numerosos histiocitos con emperipolesis neutrofílica (flechas) {HE, 200X}. B. áreas en el ganglio linfático que muestran fibrosis (HE, 200X). C. citología muestra presencia de células linfoides reactivas muchos histiocitos con emperipolesis neutrofílica (flechas). D., Fotografía clínica que muestra linfadenopatía cervical posterior derecha
la citología por aspiración con aguja fina (FNAC) de los ganglios linfáticos cervicales reveló la presencia de numerosos histiocitos a lo largo de los frotis con citoplasma pálido abundante, núcleos simples a multilobulados o múltiples con cromatina fina y nucléolos discretos a prominentes pero sin atipia nuclear ni ranurado nuclear (Fig. 1). Estas células (histiocitos) se caracterizaron por la presencia de linfocitos y neutrófilos en el citoplasma sugestivo de emperipolesis., Las células plasmáticas, los linfocitos y los eosinófilos se podían ver en los alrededores. Posteriormente se consideró un diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman basado en la histopatología. Más tarde, se realizó una biopsia por escisión del ganglio linfático cervical que reveló engrosamiento fibroso de la cápsula del ganglio linfático y dilatación prominente de los senos linfáticos, lo que resultó en un borrado parcial de la arquitectura. Los senos paranasales estaban repletos de numerosos histiocitos con abundante citoplasma pálido y linfocitos fagocitosados (emperipolesis), células plasmáticas y macrófagos (Fig. 1)., El paciente se mantuvo bajo tratamiento conservador solo con disminución del tamaño de los ganglios linfáticos al final de los 6 meses sin ningún deterioro clínico.
en un caso con linfadenopatía cervical, como en el nuestro, la linfadenitis tuberculosa suele ser la primera entidad que debe excluirse. La posibilidad de enfermedad de Rosai-Dorfman, considerando su rareza, no fue considerada en nuestro caso hasta la realización de la FNAC. Las características citológicas suelen revelar numerosos histiocitos grandes con linfocitos fagocitosados (emperipolesis) como se ha visto en nuestro caso (2, 4)., La Emperipolesis es la presencia de células intactas (por ejemplo, linfocitos) ubicadas dentro de vacuolas citoplasmáticas en el citoplasma de los histiocitos (5). En microscopía electrónica, los histiocitos carecen de gránulos de Birbeck y la inmunotinción revela positividad para los antígenos S100 y CD33 / CD68, pero no para CD1a (4). El pronóstico es excelente en la mayoría de los casos con regresión espontánea después de un manejo conservador solamente.,
en conclusión, tanto los médicos como los patólogos deben ser conscientes de la entidad de la DDR al hacer un diagnóstico diferencial de linfadenopatía cervical incluso en países tropicales con infección tuberculosa generalizada.