• por Stephanie Hunter, Bscreview por el Dr. Liji Thomas, MD

  la leucemia linfocítica Granular grande (LGLL) es un cáncer poco común de un tipo de glóbulos blancos, con menos de 1000 nuevos casos reportados en los Estados Unidos cada año. Estos glóbulos blancos, conocidos como linfocitos, son fundamentales para la respuesta inmunitaria del cuerpo.

  LGLL se caracteriza por una proliferación excesiva de linfocitos (crecimiento celular), lo que lleva a un porcentaje más alto de lo normal de estas células en la sangre., Las proporciones alteradas de células sanguíneas provocan síntomas como infecciones repetidas y anemia.

  ¿Cuáles son los diferentes tipos de LGLL?

  hay dos variantes diferentes de la enfermedad: T-LGLL que afecta a los linfocitos de las células T, y NK-LGLL que afecta a los linfocitos asesinos naturales. La progresión de la enfermedad en T-LGLL es crónica; sin embargo, en NK-LGLL la enfermedad puede progresar de manera crónica o agresiva. La T-LGLL crónica es la forma más común, representando alrededor del 85% de los casos, mientras que la NK-LGLL agresiva menos común afecta a menos del 10% de los casos.,

  Epidemiología

  T-LGLL y NK-LGLL representan el 2 y el 5% de los trastornos linfoproliferativos. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados, y la edad promedio de diagnóstico es de 60 años. Menos del 25% de las personas son diagnosticadas menores de 50 años. Los factores de riesgo para la enfermedad incluyen trastornos autoinmunes como la artritis reumatoide; estos se reportan en el 20% de los casos antes de que se presente la leucemia.,

  diagnóstico

  los frotis de sangre son rutinarios para diagnosticar LGLL; la sangre se observa bajo un microscopio para examinar el recuento de linfocitos y observar si hay una población expandida de células T o células NK. LGLL se caracteriza por linfocitos agrandados con numerosos gránulos. También se puede realizar una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico.

  síntomas

  las formas crónicas de LGLL se presentan de manera similar; algunos síntomas son comunes en todos los tipos de la enfermedad, mientras que otros se reportan predominantemente en la variante agresiva de NK-LGLL., recuentos de células sanguíneas

• Neutropenia – bajos niveles de neutrófilos (otro tipo de glóbulo blanco importante en la lucha contra las infecciones)
• Anemia – bajos niveles de glóbulos rojos se producen en alrededor de la mitad de las personas con afecciones crónicas y en la mayoría de los casos de NK-LGLL agresivo
• infecciones recurrentes
• fiebres frecuentes
• sudores nocturnos
• Pérdida de peso inexplicable
• el agrandamiento del bazo está presente en 25-50% de los casos crónicos y puede ser grave en NK-lgll agresivo

tratamiento

aunque no hay cura para lgll, la enfermedad responde bien al tratamiento., Debido a la progresión lenta de la LGLL crónica, no se requiere tratamiento intensivo como para otros tipos de cáncer. La proliferación de células es muy lenta; por lo tanto, se adopta un enfoque de «esperar y vigilar» hasta que se considere necesario el tratamiento. Muchos pacientes vivirán durante años antes de necesitar tratamiento; sin embargo, la mayoría inevitablemente lo requerirá a medida que la enfermedad evoluciona y los síntomas empeoran.

¿cuándo debe comenzar el tratamiento?,

Los signos de que el tratamiento debe comenzar incluyen neutropenia severa que conduce a infecciones repetidas, y anemia lo suficientemente grave como para requerir transfusiones o para producir síntomas, así como la presencia de condiciones autoinmunes que necesitan ser tratadas.,PCIONES disponibles que incluyen:

• medicamentos inmunosupresores, como metotrexato o ciclosporina
• transfusiones de sangre para tratar la anemia
• quimioterapia, como ciclofosfamida
• En casos graves, se requiere cirugía para extirpar el bazo agrandado cuando los pacientes no han respondido a otros tratamientos
• Los análogos de la purina también son una vía terapéutica de segunda línea
• trasplante de células madre o trasplante de médula ósea son el único enfoque curativo a las enfermedades de la médula ósea

Las células T agresivas y NK-lgll, sin embargo, no responden bien al tratamiento., El tratamiento suele ser similar al de la leucemia linfoblástica aguda, pero el tiempo promedio de supervivencia suele ser inferior a dos meses.

lectura adicional

• Todo el contenido de leucemia
• ¿Qué es la leucemia?
• Leucemia Causas
• Leucemia Tratamientos
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Citas