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¿Qué es un congénita nevo melanocítico?
un nevo melanocítico congénito (nevo de ortografía estadounidense) es una proliferación de melanocitos benignos que están presentes al nacer o se desarrollan poco después del nacimiento ., Esta forma de un naevus congénito también se conoce como una marca de nacimiento marrón.
Los naevi melanocíticos similares, o lunares que no estaban presentes al nacer, a menudo se denominan naevi melanocítico congénito, naevi de tipo congénito o naevi tardío.
Naevi también se puede formar a partir de otras células de la piel (por ejemplo, naevi vascular, que se forman a partir de los vasos sanguíneos). Algunos de estos también son congénitos (presentes al nacer) y se describen en otras páginas de DermNet.
clasificación de los naevi melanocíticos congénitos
Los naevi melanocíticos congénitos generalmente se clasifican por su tamaño en un ADULTO., Hay varias clasificaciones diferentes.
- Un pequeño naevus melanocítico congénito es < 1,5 cm de diámetro.
- Un naevi melanocítico congénito medio mide 1.5-19.9 cm.
- Un naevus melanocítico congénito grande o gigante tiene ≥ 20 cm de diámetro.
en algunos centros se utiliza una modificación de los criterios anteriores en un esfuerzo por aumentar la precisión de la clasificación.
- Los pequeños naevi melanocíticos congénitos tienen < 1,5 cm de diámetro.
- Los naevi melanocíticos congénitos medios son 1.5-10 cm.,
- Los naevi melanocíticos congénitos grandes están entre 11-20 cm.
- nevus congénitos Gigantes son >20 cm de diámetro, y se subdividen en:
- G1 (21-30 cm)
- G2 (31-40 cm)
- G3 (> 40 cm).,
2013 clasificación de los naevi melanocíticos congénitos
en 2013, se propuso una nueva categorización de los naevi melanocíticos congénitos utilizando el tamaño previsto del adulto:
Los naevi melanocíticos congénitos deben describirse de acuerdo con su sitio corporal, colores, características superficiales y si existe o no hipertricosis (pelos).
progresión en el tiempo
Los Nevis melanocíticos congénitos suelen crecer proporcionalmente con el niño., Como una guía aproximada, el tamaño probable del adulto de un naevus congénito se puede calcular de la siguiente manera:
- miembros inferiores: el tamaño del adulto es x 3.3 al nacer
- miembros superiores/torso: el tamaño del adulto es x 2.8 al nacer
- cabeza: el tamaño del adulto es x 1.7 al nacer.
nombres descriptivos de algunos naevi congénitos
algunos naevi congénitos reciben nombres descriptivos específicos. Algunos de estos se enumeran aquí.,catión del naevus
Halo naevus
- afecta a algunos naevi melanocíticos congénitos y tardíos
- La piel circundante se vuelve más clara o blanca
- La lesión central también puede volverse más>
- debido a la destrucción inmune de los melanocitos
naevi melanocítico congénito
¿qué tan común es el Naevi melanocítico congénito?,
- Los naevi congénitos pequeños ocurren en 1 de cada 100 nacimientos
- Los Naevi congénitos medios ocurren en 1 de cada 1000 nacimientos
- Los naevi melanocíticos congénitos gigantes son mucho más raros (1 de cada 20,000 nacidos vivos)
ocurren en todas las razas y grupos étnicos, y hombres y mujeres tienen el mismo riesgo.
¿qué aspecto tiene el naevi melanocítico congénito?
El naevi melanocítico congénito se presenta como parches pigmentados, redondos u ovalados, de una o varias sombras . Pueden tener un aumento del crecimiento del vello (hipertricosis). La superficie puede ser ligeramente áspera.,
Los naevi congénitos generalmente se agrandan a medida que el niño crece, pero a veces se vuelven más pequeños y menos obvios con el tiempo. Rara vez algunos pueden incluso desaparecer. Sin embargo, también pueden volverse más oscuras, levantadas, con más baches y Peludas, particularmente alrededor del momento de la pubertad.
¿causa algún síntoma el naevi melanocítico congénito?
Los naevi melanocíticos congénitos suelen ser asintomáticos, sin embargo, algunos pueden causar picazón, particularmente lesiones más grandes., Se cree que puede haber una función reducida de las glándulas sebáceas (aceite) y ecrinas (sudor), lo que puede resultar en sequedad de la piel y una mayor sensación de picazón.
la piel suprayacente puede volverse frágil y erosionarse o ulcerarse. Los nidos profundos de melanocitos en la dermis pueden debilitar los enlaces entre la epidermis y la dermis y explicar la fragilidad de la piel .
Los naevi melanocíticos congénitos a menudo son antiestéticos, especialmente cuando son extensos, es decir, grandes o Gigantes., Pueden, por lo tanto, resultar en ansiedad y deterioro de la autoimagen, especialmente cuando las lesiones están en áreas visibles.
el nevi melanocítico gigante y, en menor grado, las lesiones pequeñas se asocian con un mayor riesgo de desarrollar melanoma cutáneo, melanoma neurocutáneo y, en raras ocasiones, otros tumores (ver más adelante).
¿qué causa un naevus melanocítico congénito?
Los naevi melanocíticos congénitos son causados por anomalías genéticas localizadas que resultan en la proliferación de melanocitos; estas son células de la piel responsables del color normal de la piel., Se cree que esta proliferación anormal ocurre entre las semanas 5 y 24 de gestación. Si la proliferación comienza temprano en el desarrollo, se forman naevi melanocíticos congénitos gigantes y medianos . Los naevi melanocíticos congénitos más pequeños se forman más adelante en el desarrollo después de que los melanoblastos (melanocitos inmaduros) hayan migrado de la cresta neural a la piel .
en algunos casos, también hay crecimiento excesivo de células formadoras de cabello y epidermis, formando un naevus organoide.,
inicio muy temprano de naevus congénito antes de la separación de los párpados superior e inferior da lugar a besar naevi, es decir, una parte del naevus está en el párpado superior y la otra parte está en el párpado inferior.
Kissing naevi
los cambios moleculares
los Proto-oncogenes c-met y c-kit tienen papeles importantes en el desarrollo de melanocitos. El factor de crecimiento hepatocítico, una citoquina (proteína mensajera) que regula la proliferación y migración de los melanocitos, también puede ser importante en el desarrollo de naevi melanocítico congénito .,
melanosis Neurocutánea
La melanocitosis Neurocutánea es un síndrome raro definido por la proliferación de melanocitos en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) y la presencia de un naevus melanocítico congénito . La mayoría de los casos están asociados con un nevus melanocítico congénito gigante y lesiones satélite.
Se estima que la melanosis neurocutánea afecta al 5-10% de las personas que tienen un nevus melanocítico congénito gigante. Sin embargo, es probable que la mayoría de los casos permanezcan asintomáticos y se desconoce la verdadera incidencia ., Los melanocitos en el cerebro y la médula espinal a menudo se pueden detectar mediante una resonancia magnética, pero el uso de estas exploraciones es controvertido porque la condición no es fácilmente tratable.
la melanocitosis Neurocutánea puede presentarse con síntomas de aumento de la presión intracraneal , tales como:
- Dolor de cabeza
- vómitos
- irritabilidad
- signos focales de los nervios craneales
- convulsiones
- hidrocefalia
- retraso del desarrollo.
¿cómo se hace el diagnóstico de naevus melanocítico congénito?,
el diagnóstico de un nevus melanocítico congénito suele basarse en el aspecto clínico. Si hay alguna duda, examinar la lesión con dermoscopia o tomar una muestra de la lesión para la histología (biopsia) puede mostrar características microscópicas características.
dermatoscopia
la evaluación del naevus melanocítico congénito por dermatoscopia revelará el patrón de pigmentación y su simetría o falta de simetría. El patrón global más común de naevus melanocítico congénito o tardío es globular, pero pueden ocurrir Patrones reticulares, sin estructura y mixtos., El naevus puede tener diferentes estructuras a lo largo de la lesión, lo que a veces conduce a una asimetría general de la estructura.
patología
Los naevi melanocíticos congénitos suelen ser más grandes que los naevi adquiridos (que son naevi melanocíticos que aparecen después de los 2 años de edad), y las células del naevus a menudo se extienden más profundamente en la dermis, la capa de grasa y las estructuras más profundas. Las células del naevus se agrupan característicamente alrededor de los vasos sanguíneos, los folículos pilosos, las glándulas sebáceas y ecrinas y otras estructuras de la piel., Las células congénitas del naevus tienden a involucrar haces de colágeno en las capas más profundas de la piel más que en el caso de un naevus adquirido .
riesgo de desarrollar melanoma dentro de un naevus melanocítico congénito
las siguientes características del naevus melanocítico congénito se relacionan con un mayor riesgo de desarrollo de melanoma (un cáncer de piel).
- Tamaño Grande o gigante
- Localización Axial o paravertebral (que atraviesa la columna vertebral)
- naevi satélite congénito múltiple
- melanosis Neurocutánea.,
el riesgo de melanoma se relaciona principalmente con el tamaño del naevus melanocítico congénito. Los naevi melanocíticos congénitos pequeños y medianos tienen un riesgo muy pequeño, muy por debajo del 1%. Es más probable que el Melanoma se presente en un nevi congénito Gigante (las estimaciones de por vida son de 5 a 10%), en particular en lesiones que se encuentran a través de la columna vertebral o donde hay lesiones satélites múltiples. El Melanoma puede comenzar en el interior del Evo o dentro de cualquier neuromelanosis que se encuentre en el cerebro y la médula espinal., En muy raras ocasiones, otros tejidos que contienen melanocitos también pueden ser una fuente de melanoma, como la mucosa del tracto gastrointestinal. En el 24% de los casos, no se puede identificar el origen del melanoma .
El Melanoma asociado con un nevus melanocítico congénito gigante o neuromelanosis puede ser muy difícil de detectar y tratar.
el riesgo de presentación de melanoma es mayor en la primera infancia; 70% de los melanomas relacionados con un nevi melanocítico congénito gigante se diagnostican a la edad de diez años .,
En raras ocasiones, pueden desarrollarse otros tipos de tumores en el nevi melanocítico congénito gigante, incluidos tumores benignos (lipomas, schwannomas) y otros tumores malignos (incluidos sarcomas).
El Melanoma también se puede desarrollar dentro de un pequeño nevus melanocítico congénito. Esto es raro y es probable que ocurra en la periferia del naevus durante la vida adulta.
¿se recomienda un seguimiento regular?
- Puede ser útil tener una fotografía de primer plano del naevus congénito con una regla al lado para evaluar los cambios en el tamaño.,
- La vigilancia Digital mediante imágenes dermoscópicas (mapeo de lunares) también puede ser útil para detectar cambios en la estructura. Sin embargo, estos cambios son normales en la infancia y por lo general no deben ser motivo de preocupación.
- Es aconsejable continuar la observación del neurodesarrollo en aquellos en riesgo de melanosis neurocutánea .
pronóstico del melanoma asociado al nevus melanocítico congénito
desafortunadamente, cuando un melanoma raro surge dentro de un nevus melanocítico congénito gigante, el pronóstico es desfavorable., Esto se debe a que el origen más profundo del tumor hace que sea más difícil de detectar en el examen clínico, lo que resulta en una etapa posterior en la presentación. La ubicación más profunda también facilita la propagación más temprana a través de los vasos sanguíneos y linfáticos. En el 24% de los casos, el melanoma ya se ha diseminado a otros sitios (metástasis) en el momento del primer diagnóstico.,
tratamiento de un naevus melanocítico congénito
El manejo de un naevus melanocítico congénito debe tener en cuenta la edad del sujeto, el tamaño de la lesión, la ubicación y profundidad, y el riesgo de desarrollar cambios malignos dentro de la lesión.
naevus melanocítico congénito Gigante
la única indicación definitiva para la cirugía en un naevus melanocítico congénito gigante es cuando el melanoma se desarrolla dentro de él .,
pequeño naevus congénito
si un pequeño naevus congénito está creciendo al mismo ritmo que el niño y no está cambiando de ninguna otra manera, la práctica habitual es no eliminarlo hasta que el niño tenga la edad suficiente para cooperar con una inyección de anestesia local, generalmente alrededor de la edad de 10 a 12 años. Incluso entonces, la eliminación no es esencial.,
Las Razones Para considerar la extirpación quirúrgica pueden incluir:
- aspecto antiestético
- Dificultad para observar el lunar (por ejemplo, cuero cabelludo, espalda)
- Un cambio reciente en la lesión (oscurecimiento, bultos, aumento de tamaño)
- aspecto similar al Melanoma (forma irregular, color abigarrado).
extracción quirúrgica profiláctica de un naevus
antes de la extracción quirúrgica profiláctica de un naevus se deben considerar los siguientes factores.,
- La escisión profiláctica de una lesión pequeña puede retrasarse hasta una edad en que el paciente tenga la edad suficiente para tomar una decisión informada .
- Los Nevis melanocíticos congénitos de tamaño pequeño o mediano tienen un riesgo bajo de presentar cambios malignos.
- Las lesiones irregulares, abultadas o gruesas o las lesiones que son difíciles de evaluar clínicamente pueden tener un umbral más bajo para considerar la escisión quirúrgica, a fin de no pasar por alto un melanoma.
- 50% de los melanomas diagnosticados en aquellos con nevi melanocítico congénito gigante se presentan en otro sitio del cuerpo, como en el sistema nervioso central ., Por lo tanto, es posible que la escisión quirúrgica de la lesión no elimine el riesgo de melanoma.
- Las lesiones melanocíticas grandes o gigantes pueden ser demasiado grandes para extirparlas por completo.
- Las lesiones grandes pueden requerir un colgajo de piel o un injerto para cerrar el defecto quirúrgico.
complicaciones de la cirugía
Las complicaciones que pueden ocurrir después de la cirugía incluyen:
- fallo del injerto o colgajo
- Infección
- ruptura de la herida
- sangrado o hematoma
- cicatriz hipertrófica o queloide
- cicatriz Irritable o con picazón.,
otras opciones de tratamiento para un naevus melanocítico congénito
dermoabrasión
la dermoabrasión puede permitir la eliminación parcial de un naevus congénito grande; las células del naevus más profundas pueden persistir. La dermoabrasión puede aligerar el color del Evo, pero no puede reducir el crecimiento del vello en su interior. Puede causar cicatrices.
escisión tangencial (Afeitada)
La escisión tangencial o Afeitada utiliza una cuchilla para eliminar las capas superiores de la piel (epidermis y dermis superior). Esto puede reducir la pigmentación, pero es posible que la lesión no se elimine por completo., La escisión del afeitado puede resultar en cicatrices significativas.
peelings químicos
peelings químicos que usan ácido tricloroacético o fenol pueden aligerar la pigmentación de un naevus congénito superficial (superficial) que se encuentra en las capas superiores de la piel.
ablación con láser
el tratamiento con láser se considera si la intervención quirúrgica no es posible. Pueden resultar en un aligeramiento de la lesión., Los dispositivos adecuados incluyen:
- Ruby Q-switched laser
- Carbon dioxide resurfacing laser
Las técnicas que resultan en la eliminación parcial de un naevus congénito pueden hacer que la lesión sea más difícil de evaluar durante la vigilancia a largo plazo .