Professor Charles Pusey
Professore di Medicina e capo della sezione, Sezione renale, Imperial College, Londra.

Aggiornato agosto 2016

Che cos’è la malattia anti-GBM?

La malattia della membrana basale anti-glomerulare (GBM), nota anche come malattia di Goodpasture, è una condizione rara che causa l’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni nei reni e nei polmoni.

Chi sono interessati?,

Questa malattia tende a colpire due gruppi di età: i giovani di età compresa tra 20 e 30 anni e gli anziani tra i 60 ei 70 anni. Gli uomini sono colpiti leggermente più spesso delle donne.

Qual è l’eziologia (causa)?

La malattia si verifica quando il sistema immunitario del corpo attacca il rivestimento (noto come membrana basale) dei piccoli vasi sanguigni nei reni e nei polmoni. Non è attualmente noto perché questo si verifica, anche se le persone con un particolare “tipo di tessuto” sembrano essere a maggior rischio., Il coinvolgimento polmonare è più comune nei fumatori di sigarette e si pensa che il fumo possa anche essere un fattore scatenante per lo sviluppo della malattia.

Quali sono i sintomi?

La malattia anti-GBM di solito si sviluppa improvvisamente, per un periodo di poche settimane. I reni, i polmoni, o entrambi possono essere colpiti. Circa il 50 per cento dei pazienti ha malattie polmonari oltre alla malattia renale e la malattia polmonare isolata è molto rara. Coinvolgimento del rene non può causare sintomi in un primo momento, anche se il sangue e proteine possono essere rilevati nelle urine., Con il progredire della malattia, i pazienti possono sviluppare segni di insufficienza renale come stanchezza, scarso appetito, diminuzione della produzione di urina, mancanza di respiro e gonfiore delle gambe. Quando i polmoni sono coinvolti, i pazienti possono avere grave mancanza di respiro, tosse secca o tosse con sangue.

Fare una diagnosi

La diagnosi della malattia anti-GBM di solito si basa su un esame del sangue per identificare gli anticorpi anti-GBM. Spesso è necessaria una biopsia renale (prelevando un piccolo campione di tessuto renale con un ago) per dimostrare che i reni sono coinvolti., Questo può anche confermare la diagnosi, mostrando la deposizione di anticorpi anti-GBM nel rene. Altri test (come i raggi X o TAC) sono spesso utilizzati per mostrare se i polmoni sono coinvolti.

Trattamento

Il trattamento richiede un processo chiamato scambio di plasma, che prevede l’uso di una macchina per rimuovere gli anticorpi anti-GBM dal flusso sanguigno. Questo viene spesso fatto ogni giorno per 2 settimane. Inoltre, farmaci immunosoppressori come steroidi e ciclofosfamide, vengono utilizzati per sopprimere l’infiammazione e fermare l’ulteriore produzione di anticorpi., Il trattamento di solito continua per 6 mesi dopo la diagnosi.

Per informazioni su plasma di cambio:

• Plasma exchange o plasmaferesi

Farmaci e gli Effetti Collaterali

Per informazioni sui principali farmaci prescritti per il trattamento di Anti-GBM (Goodpasture malattia vedere:

• Ciclofosfamide
• Steroidi

Per informazioni su altri farmaci utilizzati nel trattamento di vasculite vedi Glossario dei farmaci e gli effetti collaterali.,

Prognosi

Quando il trattamento è iniziato prontamente, prima della necessità di dialisi, la maggior parte dei pazienti guarisce per avere una normale funzionalità renale e polmonare. Tuttavia, è improbabile che i pazienti già in dialisi recuperino la funzionalità renale. A differenza di alcune altre forme di vasculite, è molto raro che la malattia anti-GBM ricada, e quindi di solito non richiede un trattamento a lungo termine. Si pensa che il fumo sia un possibile innesco per causare ricadute e dovrebbe essere evitato., Nei pazienti che rimangono in dialisi, il trapianto di rene è possibile una volta che gli anticorpi anti-GBM sono diventati non rilevabili.,-GBM anticorpi nel sangue o depositati nel rene

nota Aggiuntiva dal Dr S McAdoo e il Prof C Pusey

Anti-GBM e ANCA ‘doppio-positivi ”

Si è riconosciuto che alcuni pazienti con anti-GBM malattia sono anche trovato per avere ANCA, quali sono gli anticorpi di solito associata con altre forme di vasculite dei piccoli vasi come la Granulomatosi con polyangiitis microscopico e polyangiitis Microscopico (vedere le singole malattie per ulteriori informazioni)., Crediamo che questi pazienti “doppi positivi” dovrebbero ricevere un trattamento iniziale come per la malattia anti-GBM, incluso lo scambio plasmatico, al momento della diagnosi. La nostra esperienza suggerisce che, pur avendo entrambi i tipi di anticorpi, la risposta a questo trattamento è simile ai pazienti con la sola malattia anti-GBM. Tuttavia, a differenza dei pazienti con malattia anti-GBM isolata, sono a rischio di ricadute future legate al loro ANCA, e quindi raccomandiamo che continuino il trattamento di mantenimento a più lungo termine (come i pazienti con malattia correlata all’ANCA isolata.,)

Ulteriori letture

• La condizione rara di Kingston Whig costerà all’adolescente malato i suoi reni

Storia personale

La storia personale di un giovane con Anti GBM (Malattia di Goodpasture) può essere vista su: Gareth’s Story