• Di Stephanie Hunter, bscreeviewed dal Dr. Liji Thomas, MD

  La grande leucemia linfocitica granulare (LGLL) è un raro cancro di un tipo di globuli bianchi, con meno di 1000 nuovi casi segnalati negli Stati Uniti ogni anno. Questi globuli bianchi, noti come linfociti, sono fondamentali per la risposta immunitaria del corpo.

  La LGLL è caratterizzata da un’eccessiva proliferazione dei linfociti (crescita cellulare), che porta ad una percentuale superiore al normale di queste cellule nel sangue., Le proporzioni alterate delle cellule del sangue provocano sintomi come infezioni ripetute e anemia.

  Quali sono i diversi tipi di LGLL?

  Esistono due diverse varianti della malattia: T-LGLL che colpisce i linfociti delle cellule T e NK-LGLL che colpisce i linfociti Natural Killer. La progressione della malattia in T-LGLL è cronica; tuttavia, in NK-LGLL la malattia può progredire in modo cronico o aggressivo. La T-LGLL cronica è la forma più comune, che rappresenta circa l ‘ 85% dei casi, mentre la meno comune NK-LGLL aggressiva colpisce meno del 10% dei casi.,

  Epidemiologia

  T-LGLL e NK-LGLL rappresentano il 2% e il 5% dei disturbi linfoproliferativi. Uomini e donne sono ugualmente colpiti e l’età media della diagnosi è di 60 anni. Meno del 25% degli individui viene diagnosticato al di sotto dei 50 anni. I fattori di rischio per la malattia includono disturbi autoimmuni come l’artrite reumatoide; questi sono riportati nel 20% dei casi prima che la leucemia presenti.,

  Diagnosi

  Gli strisci di sangue sono di routine per diagnosticare la LGLL; il sangue viene osservato al microscopio per esaminare la conta dei linfociti e osservare se esiste una popolazione di cellule T espansa o cellule NK. LGLL è caratterizzato da linfociti ingranditi con numerosi granuli. Una biopsia del midollo osseo può anche essere eseguita per confermare la diagnosi.

  Sintomi

  Le forme croniche di LGLL si presentano allo stesso modo; alcuni sintomi sono comuni a tutti i tipi di malattia, mentre altri sono riportati prevalentemente nella variante aggressiva NK-LGLL., conta di cellule del sangue

• Neutropenia – bassi livelli di neutrofili (un altro tipo di globuli bianchi importante nella lotta contro le infezioni)
• Anemia – bassi livelli di globuli rossi che si verificano in circa la metà dei pazienti con patologie croniche e nella maggior parte dei casi aggressivi NK-LGLL
• infezioni Ricorrenti
• Frequenti febbri
• sudorazione Notturna
• Inspiegabile perdita di peso
• l’ingrossamento della Milza è presente nel 25-50% di casi cronici e può essere grave in aree NK-LGLL

Trattamento

anche se non vi è alcuna cura per LGLL, la malattia risponde bene al trattamento., A causa della lenta progressione della LGLL cronica, non è richiesto un trattamento intensivo come per altri tipi di cancro. La proliferazione delle cellule è molto lenta; pertanto si adotta un approccio “wait and watch” fino a quando il trattamento non è ritenuto necessario. Molti pazienti vivranno per anni prima di aver bisogno di un trattamento; tuttavia, la maggior parte lo richiederà inevitabilmente man mano che la malattia si evolve e i sintomi peggiorano.

Quando dovrebbe iniziare il trattamento?,

I segni che il trattamento deve iniziare includono neutropenia grave che porta a infezioni ripetute e anemia abbastanza grave da richiedere trasfusioni o da produrre sintomi, nonché la presenza di condizioni autoimmuni che devono essere trattate.,opzioni disponibili sono:

• farmaci Immunosoppressori, come il metotrexato o ciclosporina
• le trasfusioni di Sangue per il trattamento di anemia
• la Chemioterapia, come la ciclofosfamide
• Nei casi più gravi, la chirurgia è necessaria per rimuovere la milza quando i pazienti non hanno risposto ad altri trattamenti
• analoghi delle Purine sono anche una seconda linea terapeutica avenue
• trapianto di cellule Staminali o di midollo osseo trapianto sono il solo approccio curativo per le malattie del midollo osseo

Aggressivo a cellule T e NK-LGLL, tuttavia, non rispondono bene al trattamento., Il trattamento è spesso simile a quello della leucemia linfoblastica acuta, ma il tempo medio di sopravvivenza è di solito inferiore a due mesi.

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