La pitiriasi rubra pilaris è una malattia papulosquamosa cronica di eziologia sconosciuta caratterizzata da placche squamose rosso-arancio che possono progredire verso l’eritroderma. La maggior parte dei casi sono sporadici, ma è stata osservata una forma familiare della malattia con un modello di ereditarietà autosomica dominante. L’incidenza della malattia negli Stati Uniti è di circa un caso ogni 3.500-5.000 pazienti che si presentano alle cliniche di dermatologia.,
Anche se nessuno sa che cosa provoca pityriasis rubra pilaris, i ricercatori hanno ipotizzato che il disturbo è una reazione immunitaria a un trigger antigene. Diverse segnalazioni di casi hanno collegato il disturbo a precedenti infezioni da streptococco e la malattia è stata riportata in pazienti con HIV.
Il sistema di classificazione di Griffiths divide il disturbo in cinque categorie distinte: adulto classico tipo I, adulto atipico tipo II, tipo giovanile classico III, tipo giovanile circoscritto IV, tipo giovanile atipico V e tipo VI associato all’HIV.,
Diagnosi
Sebbene non siano disponibili test di laboratorio specifici per confermare la pitiriasi rubra pilaris, i medici devono eseguire una biopsia e test istologici per escludere altri possibili disturbi papulosquamosi ed eritrodermici.
Le caratteristiche della microscopia ottica includono l’ipercheratosi con ortocheratosi alternata e paracheratosi in uno schema a scacchiera.,
La presenza di acantolisi, ipergranulosi, ostruzione follicolare e assenza di capillari dilatati e pustolazione epidermica possono aiutare i medici a distinguere la pitiriasi rubra pilaris dalla psoriasi.
Trattamento
Poiché la pitiriasi rubra pilaris è una malattia così rara, non sono disponibili dati a lungo termine per confermare l’efficacia del trattamento, ma rapporti aneddotici suggeriscono che diverse opzioni possono essere utili per alleviare i sintomi, ridurre la morbilità e prevenire le complicanze.,
I medici possono prendere in considerazione farmaci topici tra cui corticosteroidi, retinoidi ed emollienti per alleviare la secchezza e la fessurazione e fornire comfort al paziente. La fototerapia è un’opzione per i pazienti che non rispondono.
I retinoidi orali, tra cui l’acetretina e l’isotretinoina, hanno migliorato i sintomi nell ‘ 80% dei 12 pazienti trattati con il farmaco entro quattro-sei mesi.
Benefici sono stati riportati anche con gli antimetaboliti azatioprina e metotressato; anticorpi monoclonali inclusi etanercept, infliximab e adilimumab; e l’immunosoppressore ciclosporina.,
I pazienti devono essere monitorati per anomalie elettrolitiche, ipoalbuminia, infezione batterica secondaria della pelle e sepsi, a causa del rischio di malattia / insufficienza epatica e cancro.
La prognosi varia a seconda della forma della malattia; tuttavia, la pitiriasi rubra pilaris familiare persiste generalmente per tutta la vita, mentre i pazienti che hanno acquisito la malattia possono sperimentare remissioni ed esacerbazioni. Alcuni pazienti sperimentano una risoluzione spontanea entro uno o tre anni.