LA FISIOPATOLOGIA DELLA BPCO
La BPCO è un disturbo caratterizzato principalmente dalla distruzione del parenchima polmonare/vascolarizzazione e disfunzione delle piccole e grandi vie aeree. La malattia mostra una grande eterogeneità tra gli individui e la sua diagnosi è fatta principalmente sulla base della spirometria e dei sintomi. Tuttavia, i criteri diagnostici differiscono tra le diverse società nazionali e internazionali, il che potrebbe aver portato a una sottodiagnosi della BPCO (Lindberg et al 2005)., La diagnosi va oltre lo scopo di questo capitolo, che si concentrerà sul ruolo dell’esercizio nei pazienti con una diagnosi esistente della loro malattia respiratoria. Tuttavia, è importante essere consapevoli che non tutti i pazienti con BPCO si presenteranno per l’allenamento con lo stesso modello di disabilità. Inoltre, negli ultimi dieci anni, è diventato sempre più riconosciuto che le ripercussioni fisiopatologiche della BPCO non sono limitate ai polmoni. Le manifestazioni sistemiche della BPCO comprendono la perdita di peso (cachessia) e la disfunzione muscolare (Decramer et al 2005)., È stato suggerito che la cachessia e la disfunzione muscolare periferica (degli arti) possono essere secondarie alla presenza di processi infiammatori cronici nei muscoli dei pazienti con BPCO (Montes de Oca et al 2005).
La mancanza di respiro e l’intolleranza all’esercizio fisico sono i sintomi cardinali della BPCO e mostrano un progressivo peggioramento con la progressione della malattia. I pazienti con BPCO hanno livelli di attività spontanea più bassi rispetto ai controlli abbinati all’età (Sandland et al 2005) e il decondizionamento gioca indubbiamente un ruolo nel deterioramento della qualità muscolare e dell’intolleranza all’esercizio., I meccanismi alla base dello sviluppo e della progressione della disfunzione muscolare nei pazienti con BPCO rimangono poco conosciuti, ma sono attualmente oggetto di intenso interesse. Nonostante questa attuale mancanza di intuizione meccanicistica, le caratteristiche e le ripercussioni funzionali della disfunzione muscolare nella BPCO sono ben descritte. Sia nei muscoli respiratori che in quelli periferici, vi sono alterazioni della massa muscolare, della distribuzione del tipo di fibra e della capacità metabolica, ma queste differiscono tra i gruppi muscolari (Tabella 4.1).
Le modifiche illustrate nella Tabella 4.,1 sono dovuti alle influenze combinate di ridotti livelli di attività dell’intero corpo, infiammazione sistemica, squilibrio nutrizionale, disturbi elettrolitici e miopatia (iatrogena) indotta da steroidi. Il fatto che il diaframma sembri mostrare adattamenti coerenti con lo sviluppo di un fenotipo resistente alla fatica, cioè parzialmente protetto, si pensa sia dovuto ai diversi profili di attività dei muscoli respiratori e periferici (vedi sotto) (Orozco-Levi 2003)., Inoltre, vi sono prove che gli arti inferiori sono compromessi in misura maggiore rispetto agli arti superiori, e questo è anche pensato per essere dovuto a diversi modelli di uso degli arti superiori e inferiori (Franssen et al 2005).
La riduzione della massa muscolare che accompagna la BPCO è proporzionalmente maggiore della perdita di massa corporea totale (Bernard et al 1998). La perdita di peso nella BPCO è dovuta a una combinazione di fattori che determinano uno squilibrio tra il fabbisogno energetico e l’assunzione dietetica., Il dispendio energetico a riposo ed esercizio fisico può essere elevato a causa dell’inefficienza metabolica e meccanica, mentre l’infiammazione sistemica può anche contribuire attraverso la sua influenza sull’ipermetabolismo a riposo e sull’appetito. Inoltre, il rilascio di citochine pro-infiammatorie da parte di neutrofili e macrofagi può contribuire alla cachessia (Schols et al 1996), con conseguente perdita di massa muscolare. Sintomi come dispnea possono anche compromettere l’appetito e l’assunzione di cibo. Semplicemente correggere lo squilibrio nutrizionale non porta necessariamente a un recupero della massa muscolare (Schols 2003)., Tuttavia, una combinazione di supporto nutrizionale ed esercizio fisico ha dimostrato di portare a miglioramenti funzionali (Schols 2003).
fisiopatologici fattori che contribuiscono ad esercitare la limitazione nella BPCO sono noti per includere una maggiore muscolo inspiratorio lavoro (vedi paragrafo successivo), debolezza muscolare inspiratorio, primi acidosi lattica, aumento della ventilazione domanda relativa alla capacità di scambio di gas anomalie, dinamica delle vie aeree compressione e limitazione del flusso espiratorio, cardiovascolare e fattori muscolare periferico anomalie (Ambrosino & Strambi, 2004).,
La dispnea è il sintomo principale che porta alla limitazione dell’esercizio nei pazienti con BPCO, ma le anomalie muscolari degli arti portano anche alla limitazione a causa di un maggiore senso di sforzo degli arti. La dispnea è un’esperienza sensoriale complessa, ma fortemente influenzata dall’intensità del lavoro muscolare inspiratorio; maggiore è l’intensità di questo lavoro, maggiore è l’intensità della dispnea (McConnell & Romer 2004a).,
La limitazione del flusso espiratorio osservata nella BPCO è dovuta a cambiamenti patologici che provocano una riduzione del rinculo polmonare e del tethering delle vie aeree, nonché un restringimento intrinseco delle vie aeree. Le ripercussioni meccaniche della limitazione del flusso espiratorio sono importanti contributori alla dispnea e, quindi, alla limitazione dell’esercizio. Mentre il difetto meccanico più evidente è l’ostruzione durante l’espirazione, le conseguenze meccaniche e sensoriali più importanti sono sull’ispirazione., Lo svuotamento polmonare incompleto in presenza di ostruzione delle vie aeree provoca un fenomeno noto come “iperinflazione polmonare dinamica”, che ha ripercussioni negative sui muscoli inspiratori. La figura 4.1 illustra come la limitazione del flusso espiratorio e la chiusura prematura delle vie aeree stimolano una risposta adattiva che sposta il ciclo del flusso mareale verso la capacità polmonare totale (TLC), aumentando il volume polmonare end-espiratorio (EELV), cioè l’iperinflazione dinamica. L’iperinflazione compromette sia la capacità dei muscoli inspiratori di generare pressione (a causa della loro relazione lunghezza-tensione; vedi inserto di Fig. 4.,1), e le richieste poste su di loro per la generazione di pressione inspiratoria (a causa di un aumento del carico elastico). Anche se iperinsufflazione dinamica serve per massimizzare la marea flusso espiratorio in condizioni di limitazione del flusso espiratorio (spostando la marea di flusso del ciclo di distanza dal massimo della busta), c’è un requisito di respirare a intervalli superiori della capacità polmonare totale (riduzione della capacità inspiratoria), dove i muscoli inspiratori sono più deboli, e l’elastico carico presentati ai muscoli inspiratori dai polmoni e la parete toracica è più alto., Ciò crea un deficit ventilatorio “restrittivo” in cui la domanda di forza muscolare inspiratoria è aumentata, mentre la loro capacità di generare forza è ridotta., L’iperinflazione e/o limitazione del flusso espiratorio, inoltre, aggravare il muscolo inspiratorio caricamento in due modi:
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forzando il tempo inspiratorio per ridurre (per consentire più tempo per la scadenza, che muove i muscoli inspiratori all’indebolimento parte della loro forza–velocità rapporto (il più veloce di un muscolo contratti, minore è la sua forza generatrice di capacità))
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per la generazione di pressione positiva di fine espirazione (PEEP di scadenza del termina prima che tutte le forze che agiscono sul polmone sono in equilibrio, così l’ispirazione è iniziato sotto una positiva espiratoria carico).,
Come descritto sopra, i diaframmi dei pazienti con BPCO sembrano subire un adattamento dell’allenamento di resistenza in risposta alle condizioni di carico inspiratorio cronico sopra descritte (Levine et al 1997). Tuttavia, ci sono anche prove apparentemente contraddittorie che i pazienti con BPCO mostrano debolezza muscolare inspiratoria e ridotta resistenza (Orozco-Levi 2003). Il diaframma sano è composto prevalentemente da due tipi di fibre muscolari; uno con alta resistenza, ma bassa potenza (tipo I, 45%); l’altro con bassa resistenza, ma alta potenza (tipo II, 55%)., I pazienti con BPCO di lunga data hanno una proporzione anormalmente elevata del primo (tipo I, 64%; tipo II, 36%), che si ritiene sia un adattamento dell’allenamento di resistenza al carico muscolare inspiratorio continuo (Levine et al 1997). Pertanto, i pazienti con BPCO sembrano essere ben adattati a generare basse portate per lunghi periodi di tempo (come a riposo), ma questo adattamento li priva delle fibre muscolari di tipo II necessarie per generare le alte pressioni e portate richieste durante l’esercizio., Allo stesso modo in cui i maratoneti non possono eguagliare il ritmo dei velocisti o dei corridori di media distanza su brevi distanze, i pazienti con BPCO non possono raggiungere gli alti livelli di iperpnea da esercizio necessari per sostenere l’esercizio. In effetti, gli adattamenti sopra descritti non sembrano proteggere i muscoli inspiratori dei pazienti con BPCO dall’affaticamento indotto dall’esercizio (Kyroussis et al 1996)., Questa è probabilmente una funzione della minore capacità di generazione di forza dei muscoli inspiratori nella BPCO (Levine et al 2003, Orozco-Levi 2003), che richiede al muscolo di lavorare in una proporzione maggiore della sua capacità massima durante l’esercizio.
La richiesta di ventilazione fisica nei pazienti con BPCO è elevata dal loro stato decondizionato, dal loro modello respiratorio inefficiente e dalla loro compromissione dello scambio gassoso. Il decondizionamento e la miopatia portano ad una dipendenza prematura dal metabolismo anaerobico, che evoca una compensazione respiratoria precoce per l’acidosi metabolica risultante., Il modello di respirazione tachipnoica che risulta dai difetti meccanici sopra descritti aumenta il rapporto spazio morto / volume di marea, che riduce la ventilazione alveolare e si traduce in un aumento del fabbisogno di ventilazione minuto. Le menomazioni dello scambio gassoso, dovute alla perdita dell’area di diffusione polmonare e alle anomalie di ventilazione/perfusione, contribuiscono anche ad un aumento del fabbisogno ventilatorio attraverso la stimolazione dei chemocettori da parte dell’ipercapnia e dell’ipossiemia risultanti.,
Pertanto, le prove disponibili supportano l’idea che i pazienti con BPCO non solo hanno muscoli inspiratori relativamente deboli e inclini alla fatica, ma hanno anche una maggiore domanda di lavoro ventilatorio durante lo sforzo. Quest’ultimo deriva dagli effetti diretti dell’iperinflazione sulla meccanica respiratoria, nonché da un’elevata richiesta di ventilazione minuta.
Il trattamento e la gestione della BPCO rappresentano un onere enorme per il sistema sanitario., Nel Regno Unito si stima che l’ospedalizzazione di pazienti con BPCO rappresenti il 54% dei costi diretti all’interno del sistema di assistenza secondaria (Britton 2003). Significativamente, l’utilizzo delle risorse sanitarie da parte dei pazienti con BPCO è più strettamente correlato alla loro funzione muscolare respiratoria e periferica che alla gravità della loro ostruzione delle vie aeree (Decramer et al 1997). Inoltre, la sopravvivenza di un anno dopo l’ospedalizzazione a causa di un’esacerbazione è positivamente correlata allo stato funzionale prima dell’esacerbazione (Connors et al 1996)., In altre parole, la capacità funzionale dei pazienti con BPCO è il predittore più importante sia della morbilità che della mortalità, rendendola un obiettivo terapeutico estremamente utile.
Infine, è anche rilevante ricordare che, non a caso, i cambiamenti fisiologici associati alla BPCO sono anche accompagnati da ripercussioni psicosociali tra cui depressione e isolamento sociale (Ambrosino& Strambi 2004)., Tutte le ripercussioni negative della BPCO che sono state descritte nella sezione precedente sono suscettibili agli effetti benefici dell’esercizio fisico, motivo per cui la riabilitazione polmonare è diventata una parte sempre più importante della gestione della BPCO. Ciò è ampiamente illustrato dall’inclusione della riabilitazione polmonare nelle più recenti linee guida di NIZZA per la gestione della BPCO (NICE 2004), che affermano che la riabilitazione polmonare “dovrebbe essere resa disponibile a tutti i pazienti appropriati”., Sfortunatamente, un sondaggio della British Thoracic Society sulla fornitura di riabilitazione polmonare nel Regno Unito ha concluso che solo l ‘ 1,7% dei pazienti con BPCO che potrebbero beneficiare della riabilitazione polmonare ha effettivamente accesso ad essa (BTS/BLF 2003). Inoltre, sebbene la riabilitazione polmonare sia fortemente raccomandata per i pazienti con BPCO, non è sempre pratica. Molti pazienti con BPCO hanno comorbilità che li rendono incapaci di camminare, tra cui infarto miocardico recente e angina instabile., Di conseguenza, è necessario applicare approfondimenti sui meccanismi sottostanti per la limitazione dell’esercizio nella BPCO al fine di identificare soluzioni pratiche per i singoli pazienti. Ciò è affrontato in una sezione successiva che si occupa della formazione all’esercizio (“Guida basata sull’evidenza sulla formazione all’esercizio nella BPCO”).