Che cos’è ALCL?

Il linfoma anaplastico a grandi cellule (ALCL) è un tipo di linfoma a cellule T-un linfoma non Hodgkin che si sviluppa dai globuli bianchi chiamati cellule T. Sotto un microscopio, le cellule cancerose in ALCL sembrano grandi, non sviluppate e molto anormali (‘anaplastico’).

Esistono quattro tipi principali di ALCL. Hanno nomi complicati in base alle loro caratteristiche e ai tipi di proteine che producono:

• ALCL ALK-positivo (noto anche come ALK+ ALCL) è il tipo più comune., In ALCL ALK-positivo, le cellule T anormali hanno un cambiamento genetico (mutazione) che significa che producono una proteina chiamata ‘chinasi del linfoma anaplastico’ (ALK). In altre parole, risultano positivi all’ALK. ALCL ALK-positivo è un linfoma in rapida crescita (di alto grado).
• ALK-negativo ALCL (noto anche come ALK – ALCL) è un linfoma di alto grado che rappresenta circa 3 in ogni 10 casi di ALCL. Le cellule T anormali non producono la proteina ALK-test negativo per ALK.,
• L’ALCL associato all’impianto mammario è un linfoma a cellule T che si sviluppa molto raramente dopo l’impianto di mammella al silicone, in particolare con impianti testurizzati piuttosto che lisci. Sebbene si sviluppi nel seno, non è un tipo di cancro al seno. Di solito è a crescita lenta (di basso grado). Gli scienziati pensano che potrebbe essere causato da una reazione infiammatoria all’impianto.
• ALCL cutaneo primario è un linfoma a cellule T di basso grado che si sviluppa nella pelle. Abbiamo maggiori informazioni su questo tipo di ALCL sulla nostra pagina sul linfoma cutaneo a cellule T.,

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Chi ottiene ALCL?

ALCL è raro. Ogni anno, meno di 200 persone sono diagnosticate con ALCL nel Regno Unito.

Diversi tipi di ALCL di solito colpiscono diversi gruppi di persone:

• ALCL ALK-positivo di solito colpisce bambini e giovani adulti, comunemente nei loro 30 anni. Colpisce tre volte più maschi rispetto alle femmine.
• ALCL ALK-negativo tende a colpire gli anziani, in genere intorno ai 40-65 anni. È leggermente più comune negli uomini rispetto alle donne.
• L’ALCL associato alla protesi mammaria è estremamente raro., Colpisce circa 80 in ogni milione di persone che hanno avuto protesi mammarie. È più comune nelle persone con impianti che hanno una superficie ruvida e strutturata rispetto alle persone con impianti lisci. In genere si sviluppa da 8 a 10 anni dopo l’impianto, ma può svilupparsi prima.

Se hai meno di 25 anni e ti è stato diagnosticato ALCL, o se hai un bambino a cui è stato diagnosticato ALCL, potresti trovare utili le nostre informazioni sul linfoma nei bambini e nei giovani.,

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Sintomi di ALCL

Le persone con ALCL ALK-positivo e ALK-negativo hanno tipicamente linfonodi ingrossati e sintomi B (febbri, sudorazione notturna e perdita di peso). ALCL si trova comunemente anche al di fuori dei linfonodi (aree extranodali), dove può causare molti sintomi diversi.

• Il linfoma che colpisce l’intestino (sistema gastrointestinale) può causare gonfiore, dolore, malattia, diarrea o vomito.
• Se ha un linfoma al petto, potrebbe sentirsi a corto di fiato, sviluppare tosse o avere dolore o una sensazione di pressione al petto.,
• Il midollo osseo (il tessuto spugnoso al centro delle ossa dove sono prodotte le cellule del sangue) potrebbe essere interessato, il che può portare ad anemia (bassi globuli rossi) e trombocitopenia (bassi livelli di piastrine).
• Potrebbe sviluppare un’eruzione cutanea.

La maggior parte delle persone con ALCL ALK-positivo e ALK-negativo viene diagnosticata in uno stadio avanzato (stadio 3 o 4), il che significa che il linfoma colpisce diverse parti del corpo.

Le persone con ALCL associato all’impianto mammario sviluppano tipicamente un accumulo di liquido o un nodulo attorno all’impianto. Può essere scomodo., Questo tipo di ALCL di solito non si diffonde al di fuori del seno interessato. Di solito viene diagnosticato in una fase precoce (fase 1 o 2).

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Trattamento di ALCL

Il trattamento è necessario dipende dal tipo di ALCL avete.

ALCL ALK-positivo e ALK-negativo

ALCL è raro. Ciò rende difficile determinare quale trattamento dà il miglior risultato. Diversi farmaci mirati sono in fase di test in studi clinici. Il medico potrebbe chiederle se desidera partecipare a uno studio clinico per aiutare a testare nuovi trattamenti e per scoprire quale sia il trattamento migliore per ALCL.,

Se non desidera prendere parte a uno studio clinico, o se non ce n’è uno adatto a Lei, è probabile che venga trattato con chemioterapia. Il regime chemioterapico più comune utilizzato per ALCL è CHOP:

• ciclofosfamide
• doxorubicina (o idrossidaunorubicina)
• vincristina (nota anche come Oncovin®)
• prednisolone (uno steroide).

Si potrebbe avere un farmaco chemioterapico chiamato etoposide in aggiunta a CHOP (CHEOP), o si potrebbe avere un regime chemioterapico diverso del tutto., Il numero di cicli e il tipo esatto di chemioterapia che hai dipende da diversi fattori come la tua età, lo stadio del tuo linfoma e se è ALK-positivo o ALK-negativo. Alcune persone con ALCL positivo per ALK in fase iniziale potrebbero anche avere radioterapia nell’area interessata.

Un farmaco mirato chiamato brentuximab vedotin è stato recentemente autorizzato, in combinazione con ciclofosfamide, idrossidaunorubicina e prednisolone (CHP), per il trattamento di adulti con ALCL che non sono stati trattati prima. Attualmente, è disponibile per questo uso sul NHS in Inghilterra e Galles.,

Brentuximab vedotin è un potente farmaco anti-cancro unito ad un anticorpo che si lega ad una proteina chiamata CD30 sulla superficie delle cellule T. Questo porta il farmaco direttamente alle cellule T e li uccide.

Se ha ALCL ALK-negativo e risponde alla chemioterapia, il medico potrebbe raccomandarle un trapianto di cellule staminali autologhe. Questo ti dà una migliore possibilità di rimanere in remissione (nessuna evidenza di linfoma). Se ha ALCL ALK-positivo, potrebbe non aver bisogno di un trapianto di cellule staminali.,

ALCL associato alla protesi mammaria

Se si dispone di ALCL associato alla protesi mammaria, l’impianto e qualsiasi grumo o fluido vengono rimossi chirurgicamente. Questo potrebbe essere tutto il trattamento di cui hai bisogno. Si sono poi seguiti con attenzione per assicurarsi che tutto il linfoma è stato rimosso. Se il linfoma è più diffuso, è probabile che tu abbia la chemioterapia, di solito con CHOP.

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ALCL recidivante e refrattario

Se il linfoma non risponde (refrattario) o si ripresenta (recidiva) dopo il trattamento, potrebbe essere trattato con brentuximab vedotin., Se brentuximab vedotin non è adatto a Lei, o se non è disponibile nella sua zona, potrebbe avere un diverso regime chemioterapico o un farmaco mirato, di solito attraverso uno studio clinico.

Se risponde a più trattamenti e si è abbastanza in forma, potrebbe avere un trapianto di cellule staminali da donatore (allogenico) per aumentare le probabilità di rimanere in remissione.

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Ricerca e trattamenti mirati

Molti nuovi trattamenti sono in fase di test per vedere se possono aiutare le persone con linfoma a cellule T., I farmaci che sono stati testati in ALCL includono:

• cell segnale bloccanti, tra cui un farmaco chiamato crizotinib, che blocca l’attività di ALK, e alisertib, che blocca una proteina chiamata Aurora chinasi (AAK)
• anticorpo–farmaco coniugati che si legano a una proteina chiamata CD30 sulle cellule T, come brentuximab vedotin
• gli inibitori del proteasoma come bortezomib
• HDAC inibitori come vorinostat
• un farmaco chemioterapico chiamato pralatrexate.

Alcuni di questi potrebbero essere disponibili attraverso uno studio clinico., Se sei interessato a partecipare a una sperimentazione clinica, chiedi al tuo medico se esiste una sperimentazione che potrebbe essere adatta a te. Per saperne di più sugli studi clinici o cercare uno studio che potrebbe essere adatto a te, visita Lymphoma TrialsLink.

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