• stato vegetativo
• stato di coscienza minima
• neuropatologia
• funzione corticale
• aspetti legali

In 30 anni, poiché questo stato descritto per la prima volta e named1 ha provocato un intenso dibattito non solo tra clinici, scienziati e professionisti della salute, ma anche tra i filosofi morali e legali., Considerando la sua relativa rarità c’è anche, per gentile concessione dei media, un insolito grado di consapevolezza pubblica della condizione. Ciò che attira l’attenzione e la curiosità è la dissociazione tra eccitazione e consapevolezza—la combinazione di periodi di apertura degli occhi svegli con la mancanza di qualsiasi prova di una mente che lavora ricevendo o proiettando informazioni. Il vantaggio del termine “stato vegetativo” è che descrive semplicemente il comportamento osservato, senza implicare una specifica patologia strutturale., Tuttavia, poiché la consapevolezza che questo stato è spesso temporaneo, il termine originale stato vegetativo persistente è potenzialmente fuorviante in quanto suggerisce l’irreversibilità. Dopo un certo periodo di tempo può tuttavia essere ragionevole descrivere questo stato come permanente.2

Prima che fossero concordati criteri diagnostici specifici, alcuni rapporti avevano utilizzato definizioni meno rigorose.3 I criteri più ampiamente accettati sono quelli contenuti nella relazione 1994 della Task Force statunitense.,4 Questi sono essenzialmente negativi-la mancanza di prove di consapevolezza del sé o dell’ambiente, di interazione con gli altri, o di comprensione o espressione del linguaggio. Implicitamente, gli stimoli esterni non evocano risposte comportamentali intenzionali o volontarie che sono sostenute e riproducibili. L’applicazione di questi criteri presenta due problemi. Uno è l’ampia gamma di reattività riflessa in alcuni pazienti vegetativi, alcuni dei quali possono dare origine a sospetti di attività mentale significativa., L’altro è la gamma limitata di risposte volontarie disponibili per i pazienti gravemente danneggiati dal cervello, che possono rendere difficile la rilevazione della consapevolezza.5 La recente pubblicazione di test pratici dettagliati per rilevare che un paziente è in uno stato di minima coscienza piuttosto che vegetativo dovrebbe contribuire a ridurre il rischio di diagnosi errate.6,7

L’affermazione semplicistica che i pazienti vegetativi possono essere definiti come non mostrano alcun segno di funzione corticale cerebrale ha alimentato il dibattito sul fatto che determinati comportamenti comportino un’attività corticale., Più importante, tuttavia, è se ci sono prove di sufficiente integrità corticale per indicare la consapevolezza—che è il punto cruciale della definizione. Tale integrità non è necessaria per la luce improvvisa o il suono per stimolare una risposta di spavento o un riflesso di orientamento con la testa e gli occhi che si rivolgono brevemente verso lo stimolo. Sia blink a minaccia visiva bisogno implicano limitata attività corticale è discutibile, ma questa risposta non è di per sé la prova di consapevolezza., Poiché la ricerca visiva è di solito uno dei primi segni osservabili di recupero nei pazienti che riprendono conoscenza, alcuni ritengono che i pazienti che mostrano questo fenomeno non siano più vegetativi. Tuttavia, diverse autorità sostengono che i pazienti vegetativi occasionali riacquistano una certa capacità di ricerca visiva senza sviluppare altre prove comportamentali di coscienza durante i mesi o gli anni successivi., La Task Force ha concluso: “Si dovrebbe essere estremamente cauti nel fare una diagnosi dello stato vegetativo quando c’è un grado di ricerca visiva sostenuta o una fissazione visiva coerente e riproducibile.”4 I criteri del Royal College of Physicians nel 1996, che sembravano essere progettati per escludere l’attività corticale piuttosto che mostrare mancanza di consapevolezza, elencano “nessun nistagmo al test calorico, nessuna fissazione visiva, tracciamento o risposta alla minaccia” sotto il titolo “Altri criteri”.,2 In diversi casi da allora l’Alta Corte inglese ha scelto di accettare l’opinione di esperti che particolari pazienti in cui una o più di queste risposte oculari erano attive erano effettivamente inconsapevoli e quindi vegetativi.3

Gli arti spastici possono muoversi in modo non intenzionale, tra cui brancolare e afferrare. Gli stimoli nocivi possono provocare il ritiro degli arti che può essere associato a smorfie facciali e un aumento delle frequenze respiratorie e del polso e della pressione sanguigna; questi non indicano di per sé un’esperienza cosciente di dolore., Alcuni pazienti vegetativi possono occasionalmente sorridere o aggrottare le sopracciglia e meno spesso ridere o piangere, ma questi comportamenti emotivi non mostrano alcuna relazione coerente con uno stimolo appropriato. Episodi intermittenti di comportamento complesso sono stati riportati in tre pazienti americani che erano vegetativi secondo tutti gli altri criteri e il cui livello globale di metabolismo cerebrale era inferiore al 50% della norma.8 Un paziente, 20 anni vegetativo, pronunciò singole parole da un vocabolario di quattro o cinque una volta ogni due o tre giorni., Un altro, sette anni vegetativo, ha risposto al rumore forte o tentativi di assistenza infermieristica da denti stretti, estremità rigide, e urla acuto che diminuì in risposta a voci rilassanti o musica. Tutti e tre i pazienti avevano aree limitate della corteccia che mostravano livelli metabolici che erano più alti che altrove, anche se ancora ben al di sotto del normale. La conclusione era che questi pazienti avevano isolato reti corticali segregate che mantenevano la connettività e l’integrità funzionale parziale., In altri due pazienti vegetativi senza comportamenti insoliti questo team ha osservato un metabolismo corticale conservato; in un caso questo era praticamente normale in tutto il cervello, ma c’era un grave danno talamico bilaterale. Altri hanno registrato prove di attività corticale residua in pazienti vegetativi9 e c’è stato uno scambio di opinioni tra questi due laboratori sul significato dei loro risultati.10 Alcuni pazienti diagnosticati come permanentemente vegetativi hanno avuto ripetuti episodi di epilessia tonico-clonica, ulteriore evidenza di attività corticale residua.,

Le lesioni dominanti nel cervello di molti pazienti vegetativi sono danni alla sostanza bianca talamica e sottocorticale.In 11 casi traumatici su 35, l ‘ 80% presentava danni talamici e il 71% gravi lesioni assonali diffuse; in sette la corteccia cerebrale era normale e in 21 vi erano solo contusioni corticali minori. Al contrario, lo studio del cervello di 30 casi gravemente disabili dopo un trauma cranico ha rilevato che la metà non aveva né gravi lesioni assonali diffuse né danni talamici, una combinazione negativa trovata in non un singolo caso vegetativo traumatico.,12 Dei 14 casi vegetativi non traumatici solo il 64% aveva un danno corticale diffuso e uno aveva una corteccia completamente normale, ma ogni caso aveva un grave danno talamico.11 La conclusione è che la coscienza dipende dall’integrità di sufficienti connessioni talamocorticali e intercorticali, e che l’attività neurale isolata che coinvolge parti della corteccia, anche quando associata a una minima espressione comportamentale stereotipata, non deve indicare nemmeno una minima coscienza. Tuttavia, molto resta da capire per quanto riguarda i meccanismi alla base dello stato vegetativo.,

Le stime della frequenza dello stato vegetativo variano ampiamente perché i casi sono difficili da individuare in molti diversi siti di cura e a causa delle variazioni di quanto tempo i pazienti devono essere stati vegetativi per l’inclusione in un sondaggio. Questo può variare da uno a sei mesi, un mese specificato dalla Task Force. I dati di prevalenza americani, compresi quelli derivanti da condizioni croniche, variano da 64 a140 per milione di abitanti (PMP), circa un terzo dei quali bambini.,13 L’incidenza annuale per cause acute varia nei diversi paesi da 14 a 67 PMP a un mese dopo l’insulto, ma solo da 5 a 25 PMP a sei mesi, con le cifre del Regno Unito che sono le più basse.3 Ciò riflette la minore incidenza di gravi lesioni alla testa nel Regno Unito, poiché il trauma rappresenta il 40% -50% dei sopravvissuti vegetativi dopo insulti acuti.

I migliori dati disponibili sulla prognosi dei pazienti vegetativi provengono dall’analisi di 754 casi (acuti) pubblicati dalla Task Force.,4 Di quelli vegetativi a un mese il 43% aveva ripreso conoscenza da un anno, il 34% era morto e solo il 23% era ancora vegetativo. Più a lungo lo stato vegetativo era durato meno recuperato – dopo sei mesi solo il 13% ha ripreso conoscenza. I casi di trauma hanno fatto meglio (tabella 1) e i bambini feriti alla testa hanno fatto marginalmente meglio degli adulti. È a causa dell’attrito da morte e recupero che i tassi di incidenza e prevalenza si riducono col passare del tempo dall’insulto., Ci sono pochi dati sistematici sui casi seguiti per più di un anno, ma la Task Force ha deciso che era ragionevole dichiarare lo stato vegetativo permanente dopo un anno nei casi traumatici e dopo tre mesi in quelli non traumatici. Tuttavia, il rapporto del Royal College of Physicians raccomandava sei mesi per quest’ultima causa.2 Ci sono segnalazioni occasionali di recuperi tardivi, più nei media pubblici di quanto non siano verificati dal punto di vista medico., Tuttavia, è importante rendersi conto che molti pazienti che riprendono conoscenza dopo diversi mesi rimangono senza parole e alimentati con provette con capacità di comunicazione molto limitate. Affermare che questi pazienti hanno “recuperato” può sembrare ad alcuni un’affermazione piuttosto ottimistica. Alcuni di loro sono nello stato minimamente cosciente,6 mostrando alcune risposte che indicano un grado limitato di consapevolezza. Tuttavia, la saggezza di tentare di definire un tale stato è stata messa in discussione da attivisti per i diritti di disabilità in America.,14

C’è un’alta mortalità durante il primo anno e la Task Force ha riportato una sopravvivenza media di soli due-cinque anni per i pazienti vegetativi a un mese. Ciò che è più interessante, tuttavia, è l’aspettativa di vita per coloro che sono già sopravvissuti in uno stato vegetativo per un anno o più. La mortalità annuale continua poi si riduce di anno in anno, e ci sono stati occasionali sopravvivenze di 20 o più anni., Uno studio sistematico in California ha attirato l’attenzione sulla differenza tra sopravvivenza media e mediana, quest’ultima più breve perché non distorta dalla sopravvivenza occasionale molto lunga.15 Per un giovane adulto vegetativo dopo un anno questo studio ha calcolato una sopravvivenza media di 10,5 anni in più, la mediana è di 5,2 anni. Per uno ancora vegetativo quattro anni dopo l’insulto queste cifre aumentano rispettivamente a 12,2 e altri 7 anni.,

Nei primi mesi è importante che tutto sia fatto per mantenere il paziente nelle migliori condizioni generali possibili in modo che il massimo possa essere fatto di qualsiasi recupero neurologico spontaneo che possa verificarsi.16 Una buona alimentazione è essenziale per mantenere il peso corporeo, di solito attraverso una gastrostomia endoscopica percutanea, e la mobilità articolare deve essere preservata per ridurre al minimo le contratture. Sono stati sostenuti regimi di stimolazione sensoriale (i cosiddetti programmi di eccitazione del coma), ma non vi è alcuna buona prova che questi promuovano il recupero della coscienza.,17

I dibattiti etici e legali si concentrano sugli atteggiamenti nei confronti dei pazienti dichiarati permanentemente vegetativi. Ci sono state molte dichiarazioni che la sopravvivenza in uno stato vegetativo permanente non è un beneficio per il paziente, alcuni lo considerano un destino peggiore della morte. Numerose indagini sugli atteggiamenti di pazienti, medici, infermieri ed eticisti hanno confermato che questa è una visione diffusa, con molti intervistati che indicano che non vorrebbero prolungare la vita trattamento se in questo stato.,3 Allo stesso tempo, vi è una crescente preoccupazione nell’etica medica per il rispetto dell’autonomia del paziente quando si prendono decisioni sul trattamento. I pazienti competenti hanno il diritto assoluto di rifiutare l’inizio o la continuazione di qualsiasi trattamento, anche quando questo prolunga la vita, se lo considerano più gravoso che benefico. Il problema è che i pazienti vegetativi non sono competenti a rifiutare il trattamento continuato, e c’è preoccupazione sul modo migliore per proteggerli dal trattamento che probabilmente rifiuterebbero se potessero., Pochi pazienti hanno fatto una direttiva anticipata e c’è stato molto dibattito sui decisori surrogati appropriati. Negli Stati Uniti le famiglie sono autorizzati ad assumere questo ruolo, ma nel Regno Unito solo un medico può prendere una tale decisione su un paziente adulto incompetente, anche se dopo la discussione con la famiglia. Mentre è abbastanza facile decidere di trattenere la rianimazione cardiopolmonare o gli antibiotici per le infezioni acute, molti pazienti vegetativi sopravvivono per anni dopo la decisione di limitare questi trattamenti., Si pone quindi la questione del ritiro della nutrizione e dell’idratazione artificiali, considerate dalla maggior parte delle autorità come una forma di trattamento medico. Non vi è alcun obbligo morale o legale per un medico di fornire un trattamento che non è nel migliore interesse del suo paziente. Anche se alcuni obiettano che tale ritiro potrebbe sembrare condonare l’eutanasia, questo è stato contestato.18,19 Una recente revisione delle questioni etiche in sospeso nel Regno Unito rileva la necessità di considerare anche la questione della giustizia nell’allocare risorse scarse al sostegno indefinito dei pazienti vegetativi.,20 In molte giurisdizioni di common law è ora concordato che il ritiro del trattamento di mantenimento della vita è legale,3,21 e un giudice inglese ha recentemente stabilito che non viola la Convenzione europea dei diritti umani.22 Solo nel Regno Unito, tuttavia, è ancora necessaria l’approvazione della High Court prima di intraprendere tale azione, e alcuni avvocati non ritengono che la situazione giuridica sia stata ancora risolta in modo soddisfacente.,23,24