Caro redattore capo
La malattia di Rosai-Dorfman (RDD) o l’istiocitosi sinusale con linfoadenopatia massiva (SHML) è una rara malattia proliferativa benigna degli istiociti caratterizzata da ingrossamento del linfonodo cervicale bilaterale indolore anche se la malattia extra nodale che coinvolge pelle, sistema respiratorio, sistema nervoso centrale (SNC) ecc terzo dei casi (1-3)., Con la mancanza di consapevolezza diffusa su questa entità, la diagnosi errata di RDD come quelli più comuni come la tubercolosi è un fenomeno comune. Pertanto la sua revisione sembrerebbe utile con questa relazione.
Un ragazzo di diciannove anni ha presentato una linfoadenopatia cervicale e sottomandibolare multipla della durata di tre mesi preceduta da febbre di basso grado di 7 giorni. Non c’era alcuna storia di dolore nodale, febbre persistente, perdita di peso, sudorazione notturna, mal di testa, convulsioni, tosse, difficoltà respiratorie, contatto di koch o qualsiasi sintomo correlato a orecchio, naso o gola., L’esame clinico ha mostrato linfonodi bilaterali, cervicali e sottomandibolari multipli, ingrossati, non opachi, non teneri, discreti, mobili di dimensioni variabili da 1,5 x 1 cm a 2 x 1 cm (Fig. 1). Le indagini hanno mostrato emoglobina 14 gm / dl, conta leucocitaria totale 12.000 / cm con neutrofilia (79%), conta piastrinica 2,16 lacs/mm e velocità di sedimentazione eritrocitaria di 40 mm. Altre indagini hanno incluso sierologia retrovirale negativa, test di mantoux negativo e ecografia normale dell’addome/raggi X del torace e dei seni nasali.
A., Biopsia linfonodale che mostra la presenza di numerosi istiociti con emperipolisi neutrofila (frecce) {HE, 200X}. B. Aree nel linfonodo che mostrano fibrosi (HE, 200X). C. Citologia smear display presenza di cellule linfoidi reattive molti istiociti con emperipolesi neutrofila (frecce). D., Fotografia clinica che mostra linfoadenopatia cervicale posteriore destra
La citologia ad aspirazione con ago sottile (FNAC) dei linfonodi cervicali ha rivelato la presenza di numerosi istiociti in tutti gli strisci con abbondante citoplasma pallido, nuclei da singoli a multilobati o multipli con cromatina fine e nucleoli poco appariscenti a prominenti ma nessuna atipia nucleare o scanalatura nucleare (Fig. 1). Queste cellule (istiociti) erano caratterizzate dalla presenza di linfociti e neutrofili nel citoplasma suggestivi di emperipolesi., Plasmacellule, linfociti ed eosinofili potrebbero essere visti nei dintorni. Una diagnosi della malattia di Rosai-Dorfman è stata successivamente considerata in base all’istopatologia. Successivamente, è stata eseguita la biopsia del linfonodo cervicale escissionale che ha rivelato l’ispessimento fibroso della capsula del linfonodo e la dilatazione prominente dei seni linfatici con conseguente parziale effacement dell’architettura. I seni erano pieni di numerosi istiociti con abbondante citoplasma pallido e linfociti fagocitati( emperipolisi), plasmacellule e macrofagi (Fig. 1)., Il paziente è stato tenuto sotto gestione conservativa solo con diminuzione delle dimensioni dei linfonodi alla fine di 6 mesi senza alcun deterioramento clinico.
In caso di linfoadenopatia cervicale, come nel nostro, la linfoadenite tubercolare è di solito la prima entità che dovrebbe essere esclusa. La possibilità della malattia di Rosai-Dorfman, considerando la sua rarità, non è stata considerata nel nostro caso fino a quando non è stata eseguita FNAC. Le caratteristiche citologiche di solito rivelano numerosi istiociti di grandi dimensioni con linfociti fagocitati (emperipolesi) come visto nel nostro caso (2, 4)., Emperipolesis è la presenza di cellule intatte (ad esempio linfociti) situate all’interno dei vacuoli citoplasmatici nel citoplasma degli istiociti (5). Alla microscopia elettronica, gli istiociti sono privi di granuli di Birbeck e l’immunostenere rivela positività per gli antigeni S100 e CD33 / CD68 ma non per CD1a (4). La prognosi è eccellente nella maggior parte dei casi con regressione spontanea solo dopo gestione conservativa.,
In conclusione, sia i medici che i patologi dovrebbero essere consapevoli dell’entità della RDD nel fare una diagnosi differenziale della linfoadenopatia cervicale anche nei paesi tropicali con diffusa infezione tubercolare.