In questa pagina:

• Che cos’è la sindrome nefrosica infantile?
• Quali sono i reni e cosa fanno?
• Che cosa causa la sindrome nefrosica infantile?
• Quali bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome nefrosica infantile?
• Quali sono i segni e i sintomi della sindrome nefrosica infantile?
• Quali sono le complicazioni della sindrome nefrosica infantile?
• Come viene diagnosticata la sindrome nefrosica infantile?
• Come viene trattata la sindrome nefrosica infantile?,
• Come può essere prevenuta la sindrome nefrosica infantile?
• Alimentazione, dieta e nutrizione
• Risorse
• Studi clinici

Cos’è la sindrome nefrosica infantile?,

Infanzia sindrome nefrosica non è una malattia in sé, ma, piuttosto, di un gruppo di sintomi che

• indicare danni renali, in particolare di danneggiare i glomeruli, la piccola unità all’interno del rene, dove il sangue viene filtrato
• determinare il rilascio di troppe proteine dal corpo nelle urine

Quando i reni sono danneggiati, la proteina albumina, normalmente presenti nel sangue, saranno perdite nelle urine. Le proteine sono molecole grandi e complesse che svolgono una serie di importanti funzioni nel corpo.,

I due tipi di infanzia sindrome nefrosica sono

• principale—il tipo più comune dell’infanzia sindrome nefrosica, che inizia nei reni e riguarda solo le reni
• secondario—la sindrome è causata da altre malattie

Un fornitore di assistenza sanitaria può vedere un bambino con sindrome nefrosica a un nefrologo—un medico che si specializza nel trattamento di malattie renali. Un bambino dovrebbe vedere un nefrologo pediatrico, che ha una formazione speciale per prendersi cura dei problemi renali nei bambini, se possibile., Tuttavia, in molte parti del paese, i nefrologi pediatrici scarseggiano, quindi il bambino potrebbe aver bisogno di viaggiare. Se viaggiare non è possibile, alcuni nefrologi che curano gli adulti possono anche curare i bambini.

Quali sono i reni e cosa fanno?

I reni sono due organi a forma di fagiolo, ciascuno delle dimensioni di un pugno. Si trovano appena sotto la gabbia toracica, uno su ciascun lato della colonna vertebrale. Ogni giorno, i reni filtrano da 120 a 150 litri di sangue per produrre da 1 a 2 litri di urina, composti da rifiuti e liquidi extra., I bambini producono meno urina rispetto agli adulti e la quantità prodotta dipende dalla loro età. L’urina scorre dai reni alla vescica attraverso tubi chiamati ureteri. La vescica immagazzina l’urina. Quando la vescica si svuota, l’urina scorre fuori dal corpo attraverso un tubo chiamato uretra, situato nella parte inferiore della vescica.

I reni funzionano a livello microscopico. Il rene non è un grande filtro., Ogni rene è costituito da circa un milione di unità filtranti chiamate nefroni. Ogni nefrone filtra una piccola quantità di sangue. Il nefrone include un filtro, chiamato glomerulo e un tubulo. I nefroni lavorano attraverso un processo in due fasi. Il glomerulo lascia passare liquidi e prodotti di scarto; tuttavia, impedisce alle cellule del sangue e alle grandi molecole, per lo più proteine, di passare. Il fluido filtrato passa quindi attraverso il tubulo, che invia i minerali necessari al flusso sanguigno e rimuove i rifiuti.,

Che cosa causa la sindrome nefrosica infantile?

Mentre le malattie idiopatiche, o sconosciute, sono la causa più comune della sindrome nefrosica dell’infanzia primaria, i ricercatori hanno collegato alcune malattie e alcuni cambiamenti genetici specifici che danneggiano i reni con la sindrome nefrosica dell’infanzia primaria.,

La causa della sindrome nefrosica dell’infanzia secondaria è una malattia o infezione di base. Chiamata malattia primaria, è questa malattia o infezione di base che causa cambiamenti nella funzione renale che possono causare la sindrome nefrosica dell’infanzia secondaria.

Le malattie congenite—malattie che sono presenti alla nascita—possono anche causare la sindrome nefrosica infantile.,

Sindrome nefrosica infantile primaria

Le seguenti malattie sono diversi tipi di sindrome nefrosica infantile idiopatica:

• La malattia a cambiamento minimo comporta danni ai glomeruli che possono essere osservati solo con un microscopio elettronico. Questo tipo di microscopio mostra piccoli dettagli meglio di qualsiasi altro microscopio. Gli scienziati non conoscono la causa esatta della malattia cambiamento minimo.
  La malattia del cambiamento minimo è la causa più comune della sindrome nefrosica infantile idiopatica.,1
• La glomerulosclerosi segmentale focale è cicatrizzante nelle regioni sparse del rene:
  • “Focale” significa che solo alcuni dei glomeruli diventano cicatrizzati.
  • “Segmentale” significa che il danno colpisce solo una parte di un singolo glomerulo.
• La glomerulonefrite membranoproliferativa è un gruppo di disturbi che coinvolgono depositi di anticorpi che si accumulano nei glomeruli, causando ispessimento e danni. Gli anticorpi sono proteine prodotte dal sistema immunitario per proteggere il corpo da sostanze estranee come batteri o virus.,nodeficiency virus (HIV), il virus che altera il sistema immunitario
• lupus, una malattia autoimmune che si verifica quando il corpo attacca proprie del sistema immunitario
• la malaria, una malattia del sangue che si sviluppa dalle zanzare
• l’infezione da streptococco, un’infezione che si verifica quando i batteri che causano mal di gola o una infezione della pelle è lasciata non trattata

Altre cause di secondaria infanzia sindrome nefrosica può includere alcuni farmaci, come l’aspirina, ibuprofene o altri farmaci anti-infiammatori, e l’esposizione a sostanze chimiche, come il mercurio e il litio.,

Malattie congenite e sindrome nefrosica infantile

La sindrome nefrosica congenita è rara e colpisce i bambini nei primi 3 mesi di vita.2 Questo tipo di sindrome nefrosica, a volte chiamato infantile, sindrome nefrosica, può essere causato da

• ereditato i difetti genetici, che sono problemi passati dai genitori ai figli attraverso i geni
• infezioni al momento della nascita

Ulteriori informazioni su sottostanti malattie o infezioni che causano cambiamenti nella funzione renale è fornito in NIDDK salute argomento, Malattie Glomerulari.,

Quali bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome nefrosica infantile?

Nei casi di sindrome nefrosica dell’infanzia primaria per cui la causa è idiopatica, i ricercatori non sono in grado di individuare quali bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome. Tuttavia, poiché i ricercatori continuano a studiare il legame tra genetica e sindrome nefrosica infantile, potrebbe essere possibile prevedere la sindrome per alcuni bambini.,

I bambini hanno maggiori probabilità di sviluppare la sindrome nefrosica infantile secondaria se

• hanno malattie che possono danneggiare i loro reni
• assumere alcuni farmaci
• sviluppare alcuni tipi di infezioni

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome nefrosica infantile?,n le mani o del viso

albuminuria—quando un bambino urina ha alti livelli di albumina

ipoalbuminemia—quando un bambino ha bassi livelli di albumina

iperlipidemia—quando un bambino di colesterolo nel sangue e i livelli di grasso sono più alti del normale

inoltre, alcuni bambini con sindrome nefrosica può avere

• il sangue nelle urine
• i sintomi di infezione, come febbre, letargia, irritabilità, dolori addominali, mal di
• perdita di appetito
• diarrea
• alta pressione sanguigna

Quali sono le complicanze dell’infanzia sindrome nefrosica?,

Le complicanze della sindrome nefrosica infantile possono includere

• infezione. Quando i reni sono danneggiati, un bambino ha maggiori probabilità di sviluppare infezioni perché il corpo perde proteine che normalmente proteggono dalle infezioni. Gli operatori sanitari prescriveranno farmaci per trattare le infezioni. I bambini con sindrome nefrosica infantile dovrebbero ricevere il vaccino pneumococcico e vaccini antinfluenzali annuali per prevenire tali infezioni., I bambini dovrebbero anche ricevere vaccinazioni adeguate all’età, anche se un fornitore di assistenza sanitaria può ritardare alcuni vaccini vivi mentre un bambino sta assumendo determinati farmaci.
• coaguli di sangue. I coaguli di sangue possono bloccare il flusso di sangue e ossigeno attraverso un vaso sanguigno in qualsiasi parte del corpo. Un bambino ha maggiori probabilità di sviluppare coaguli quando perde proteine attraverso l’urina. Il fornitore di assistenza sanitaria tratterà i coaguli di sangue con farmaci che fluidificano il sangue.
• colesterolo alto nel sangue. Quando l’albumina perde nelle urine, i livelli di albumina nel sangue diminuiscono., Il fegato rende più albumina per compensare i bassi livelli nel sangue. Allo stesso tempo, il fegato fa più colesterolo. A volte i bambini possono aver bisogno di un trattamento con farmaci per abbassare i livelli di colesterolo nel sangue.

Come viene diagnosticata la sindrome nefrosica infantile?,

Un fornitore di assistenza sanitaria diagnosi infanzia sindrome nefrosica con

• una storia clinica e familiare
• un esame fisico
• test delle urine
• un test del sangue
• ecografia renale
• biopsia renale

Storia clinica e Familiare

l’Assunzione di un medico e della famiglia, la storia è una delle prime cose che un medico può fare per aiutare a diagnosticare infanzia sindrome nefrosica.

Esame fisico

Un esame fisico può aiutare a diagnosticare la sindrome nefrosica infantile., Durante un esame fisico, un fornitore di assistenza sanitaria più spesso

• esamina un corpo del bambino
• rubinetti su aree specifiche del corpo del bambino

Test delle Urine

Un fornitore di assistenza sanitaria può ordinare i seguenti test delle urine per determinare se un bambino ha danni renali infantili sindrome nefrosica.

Test dell’astina di livello per l’albumina. Un test dell’asta di livello eseguito su un campione di urina può rilevare la presenza di albumina nelle urine, il che potrebbe significare danni renali. Il bambino o un custode raccoglie un campione di urina in un contenitore speciale., Per il test, un infermiere o un tecnico posiziona una striscia di carta trattata chimicamente, chiamata astina di livello, nel campione di urina del bambino. Le patch sull’astina cambiano colore quando l’albumina è presente nelle urine.

Rapporto urina albumina-creatinina. Un fornitore di assistenza sanitaria utilizza questa misurazione per stimare la quantità di albumina passata nelle urine per un periodo di 24 ore. Il bambino fornisce un campione di urina durante un appuntamento con il fornitore di assistenza sanitaria. La creatinina è un prodotto di scarto filtrato nei reni e passato nelle urine., Un alto rapporto tra albumina e creatinina nelle urine indica che i reni perdono grandi quantità di albumina nelle urine.

Esame del sangue

Un esame del sangue comporta il prelievo di sangue presso l’ufficio di un fornitore di assistenza sanitaria o di una struttura commerciale e l’invio del campione a un laboratorio per l’analisi. Il laboratorio esamina il campione per stimare quanto sangue i reni filtrano ogni minuto, chiamato il tasso di filtrazione glomerulare stimato, o eGFR. I risultati del test aiutano il fornitore di assistenza sanitaria a determinare la quantità di danno renale., Gli operatori sanitari possono anche ordinare altri esami del sangue per aiutare a determinare la malattia di base che può causare la sindrome nefrosica infantile.

Ecografia del rene

L’ecografia utilizza un dispositivo, chiamato trasduttore, che rimbalza onde sonore sicure e indolori dagli organi per creare un’immagine della loro struttura. Un tecnico appositamente addestrato esegue la procedura nell’ufficio di un fornitore di assistenza sanitaria, in un centro ambulatoriale o in un ospedale. Un radiologo-un medico specializzato in imaging medico—interpreta le immagini per vedere se i reni sembrano normali; un bambino non ha bisogno di anestesia.,

Biopsia renale

La biopsia renale è una procedura che consiste nel prendere un piccolo pezzo di tessuto renale per l’esame con un microscopio. Un operatore sanitario esegue la biopsia in un centro ambulatoriale o in un ospedale. Il fornitore di assistenza sanitaria darà al bambino la sedazione leggera e l’anestetico locale; tuttavia, in alcuni casi, il bambino richiederà l’anestesia generale. Un patologo-un medico specializzato nella diagnosi delle malattie—esamina il tessuto in un laboratorio. Il test può aiutare a diagnosticare la sindrome nefrosica infantile.,

Quando il fornitore di assistenza sanitaria sospetta un bambino ha malattia cambiamento minimo, lui o lei spesso inizia il trattamento con farmaci senza eseguire una biopsia. Se il farmaco è efficace, il bambino non ha bisogno di una biopsia. Nella maggior parte dei casi, un operatore sanitario non esegue una biopsia su bambini di età inferiore ai 12 anni, a meno che non pensi che un’altra malattia sia la causa.

Come viene trattata la sindrome nefrosica infantile?,p>fornitori di assistenza Sanitaria di decidere come trattare infanzia sindrome nefrosica, in base al tipo:

• primaria infanzia sindrome nefrosica: farmaci
• secondaria infanzia sindrome nefrosica: trattare la malattia sottostante o malattia
• sindrome nefrosica congenita: farmaci, la chirurgia per rimuovere uno o entrambi i reni, e il trapianto di organi

Primaria Infanzia Sindrome Nefrosica

i fornitori di assistenza Sanitaria trattare idiopatica infantile sindrome nefrosica con diversi tipi di farmaci che controllano il sistema immunitario, rimuovere i liquidi in eccesso, e abbassare la pressione sanguigna.,

• Controllare il sistema immunitario. I corticosteroidi sono un gruppo di farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario, diminuiscono la quantità di albumina persa nelle urine e diminuiscono il gonfiore. Gli operatori sanitari usano comunemente prednisone o un corticosteroide correlato per trattare la sindrome nefrosica infantile idiopatica. Circa il 90% dei bambini raggiunge la remissione con corticosteroidi giornalieri per 6 settimane e poi una dose leggermente più piccola a giorni alterni per 6 settimane.2 La remissione è un periodo in cui il bambino è privo di sintomi.,
  Molti bambini ricadono dopo la terapia iniziale e gli operatori sanitari li trattano con un ciclo più breve di corticosteroidi fino a quando la malattia non va di nuovo in remissione. I bambini possono avere recidive multiple; tuttavia, il più delle volte si riprendono senza danni renali a lungo termine.
  Quando un bambino ha frequenti ricadute o non risponde al trattamento, un operatore sanitario può prescrivere altri farmaci che riducono l’attività del sistema immunitario. Questi farmaci impediscono al corpo di produrre anticorpi che possono danneggiare i tessuti renali., Essi includono
  • ciclofosfamide
  • micofenolato (CellCept, Myfortic)
  • ciclosporina
  • tacrolimus (Hecoria, Prograf)

  Un operatore sanitario può utilizzare questi altri farmaci per il sistema immunitario con corticosteroidi o al posto di corticosteroidi.

• Rimuovere il liquido extra. Un fornitore di assistenza sanitaria può prescrivere un diuretico, un farmaco che aiuta i reni a rimuovere il liquido extra dal sangue. La rimozione del liquido extra può spesso aiutare ad abbassare la pressione sanguigna.
• Abbassare la pressione sanguigna., Alcuni bambini con sindrome nefrosica infantile sviluppano la pressione alta e potrebbero aver bisogno di assumere ulteriori farmaci per abbassare la pressione sanguigna. Due tipi di farmaci che abbassano la pressione sanguigna, inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina e bloccanti del recettore dell’angiotensina, hanno l’ulteriore vantaggio di rallentare la progressione della malattia renale. Molti bambini con sindrome nefrosica richiedono due o più farmaci per controllare la pressione sanguigna.,

Sindrome nefrosica dell’infanzia secondaria

Gli operatori sanitari trattano la sindrome nefrosica dell’infanzia secondaria trattando la causa sottostante della malattia primaria., Per esempio, un fornitore di assistenza sanitaria può trattare i bambini da

• la prescrizione di antibiotici per un’infezione
• regolazione di farmaci per il trattamento di lupus, HIV, o diabete
• la modifica o l’arresto di farmaci che sono noti per causare secondaria infanzia sindrome nefrosica

Mentre il trattamento della causa sottostante, il fornitore di assistenza sanitaria sarà in grado di trattare il bambino a migliorare o ripristinare la funzione del rene con gli stessi farmaci utilizzati per il trattamento di primaria infanzia sindrome nefrosica.,

I custodi dovrebbero assicurarsi che i bambini assumano tutti i farmaci prescritti e seguano il piano di trattamento raccomandato dal loro fornitore di assistenza sanitaria.

Sindrome nefrosica congenita

I ricercatori hanno scoperto che i farmaci non sono efficaci nel trattamento della sindrome nefrosica congenita e che la maggior parte dei bambini avrà bisogno di un trapianto di rene quando avrà 2 o 3 anni. Un trapianto di rene è un intervento chirurgico per posizionare un rene sano da qualcuno che è appena morto o un donatore vivente, più spesso un membro della famiglia, nel corpo di una persona per assumere il lavoro del rene in mancanza., Tenere il bambino sano fino a quando il trapianto, il medico può raccomandare la seguente:

• albumina iniezioni di make up per l’albumina perso nelle urine
• diuretici per aiutare a rimuovere i liquidi in eccesso che provoca gonfiore
• gli antibiotici per trattare i primi segni di infezione
• ormoni della crescita promuovere la crescita e ossa mature
• la rimozione di uno o entrambi i reni per diminuire la perdita di albumina nelle urine
• dialisi artificialmente filtrare i rifiuti dal sangue, se i reni non riescono

Come si può infanzia sindrome nefrosica essere prevenuta?,

I ricercatori non hanno trovato un modo per prevenire la sindrome nefrosica infantile quando la causa è idiopatica o congenita.,

Mangiare, Dieta e Nutrizione

i Bambini che hanno la sindrome nefrosica può essere necessario apportare modifiche alla loro dieta, come

• limitare la quantità di sodio, spesso dal sale, essi prendere in ogni giorno
• ridurre la quantità di liquidi che beviamo ogni giorno
• mangiare una dieta a basso contenuto di grassi saturi e colesterolo per aiutare il controllo di alti livelli di colesterolo

i Genitori o tutori devono parlare con il bambino fornitore di assistenza sanitaria prima di apportare modifiche alla dieta del bambino.,

Risorse

National Kidney Foundation
Bambini con malattia renale cronica: consigli per i genitori

Guida dei datori di lavoro

Nemours KidsHealth Website
Quando il bambino ha una malattia renale cronica

Qual è il problema con la dialisi?

Nephkids
Cyber-support group

United Network for Organ Sharing
Organ Transplants: What Every Kid Needs to Know (PDF, 1.67 MB)

U. S., Dipartimento di Salute e Servizi Umani, il Centers for Medicare & Servizi di Medicaid
Medicare Copertura di Dialisi Renale & Trapianto di Rene Servizi (PDF, 1,080 KB)

US Social Security Administration
Vantaggi Per i Bambini Con Disabilità (PDF, 413 KB)

Studi Clinici

L’Istituto Nazionale del Diabete e Digestivi e Malattie Renali (NIDDK) e gli altri componenti del National Institutes of Health (NIH), condurre e sostenere la ricerca in molte malattie e condizioni.,

Quali sono gli studi clinici e quale ruolo giocano i bambini nella ricerca?

Gli studi clinici sono studi di ricerca che coinvolgono persone di tutte le età. Gli studi clinici esaminano nuovi modi per prevenire, rilevare o curare le malattie. I ricercatori utilizzano anche studi clinici per esaminare altri aspetti della cura, come il miglioramento della qualità della vita., La ricerca che coinvolge i bambini aiuta gli scienziati

• a identificare le cure migliori per un bambino
• trovare la migliore dose di medicinali
• trovare trattamenti per le condizioni che colpiscono solo i bambini
• trattare le condizioni che si comportano diversamente nei bambini
• capire come il trattamento influisce sul corpo di un bambino in crescita

Quali studi clinici sono aperti?

Gli studi clinici che sono attualmente aperti e stanno reclutando possono essere visualizzati su www.ClinicalTrials.gov.