adenomul ADRENOCORTICAL

adenoamele Adrenocorticale sunt neoplasme benigne ale cortexului suprarenale, de obicei definite ca fiind mai mari de 1 cm. Aceste tumori apar atât la adulți, cât și la copii, cu o ușoară predilecție Feminină. La copii, majoritatea adenoamelor apar înainte de vârsta de 5 ani.,33 de adulți cu adenoame prezintă de obicei simptome și semne de disfuncție endocrină care rezultă din hipersecreția corticosteroizilor suprarenali, cel mai adesea sindromul Cushing, dar și hiperaldosteronismul primar și, rareori, virilizarea sau feminizarea.34 adulții cu adenoame pot fi, de asemenea, asimptomatici, fără dovezi clinice de supraproducție de steroizi. În schimb, aproape toți copiii cu adenoame adrenocorticale prezintă sindroame endocrine mixte, cel mai adesea sindromul Cushing și virilizarea.33 prin studii radiologice, adenoamele corticale sunt de obicei omogene, cu un contur bine definit., Diagnosticat corect, adenomul adrenocortical este o leziune benignă, fără tendință de recurență sau metastază.evaluarea brută arată că adenoamele adrenocorticale tipice sunt solitare, bine circumscrise și relativ mici. Adenoamele sunt rareori mai mari de 50 g sau 5 cm în diametru.34-37 adenoamele găsite la pacienții cu hiperaldosteronism primar sunt de obicei mai mici decât de obicei, adesea nu mai mari de 2 cm în diametru și apar galben-portocaliu sau galben; ele pot fi multiple sau chiar bilaterale.,38 neoplasmele secretoare de glucocorticoizi sunt relativ mai mari, cu o suprafață tăiată galben sau portocaliu strălucitor secundară prezenței lipidelor abundente (Fig. 45-3). Adenoamele asociate cu virilizarea sau feminizarea sunt de obicei printre cele mai mari. Ele apar adesea cafeniu la maro pe secțiunea tăiată. Adenoamele funcționale pot suprima cortexul suprarenal neimplicat, cu atrofie rezultată, deși hiperplazia cortexului adiacent poate fi observată în multe adenoame asociate cu sindromul Conn., Un subset de adenoame adrenocorticale este pigmentat difuz; aceste tumori sunt, de asemenea, denumite adenoame negre. Adenoamele adrenocorticale negre sunt de obicei funcționale din punct de vedere clinic și asociate cu sindromul Cushing. Ocazional, adenoamele adrenocorticale pot prezenta hemoragie extensivă.39 Cu toate acestea, un fenomen mai frecvent este prezența focarelor mielolipomatoase în cadrul unui adenom care imită o zonă hemoragică.40

microscopic, nu se observă diferențe histologice semnificative între diferitele tipuri funcționale Clinic de adenoame., Adenoamele adrenocorticale sunt bine delimitate de parenchimul suprarenale adiacent și au granițe netede. Uneori poate fi prezentă o pseudocapsulă fibroasă periferică. Tumorile sunt de obicei compuse din proporții diferite de celule limpezi bogate în lipide, care seamănă cu celulele zonei normale fasciculata (Fig. 45-4); celule compacte, sărace în lipide, cu citoplasmă eozinofilă asemănătoare celulelor zonei reticularis (Fig. 45-5); și celule care prezintă citoplasmă ușor eozinofilă, vacuolată, similare cu cele ale zonei glomerulosa. Celulele tumorale individuale au nuclee uniforme cu nucleoli mici., Celulele ocazionale pot demonstra extinderea nucleară și hipercromazia (Fig. 45-6), precum și pseudoinclusions nucleare. Celulele tumorale sunt organizate într-o varietate de modele arhitecturale, inclusiv cuiburi, corzi și trabecule. Focile lipomatoase asociate (Fig. 45-7) sau metaplazia mielolipomatoasă sau agregatele limfocitare pot fi adesea găsite. Rareori, un mielolipom bine dezvoltat poate coexista într-un adenom.40 schimbarea Mixoidă, caracterizată printr-o stromă mixoidă care conține corzi și cuiburi de celule, dintre care unele prezintă formare pseudoacinară, este un fenomen neobișnuit.,41-43 adenoame pigmentate sau negre sunt microscopic identice cu alte adenoame corticale, cu excepția faptului că celulele neoplazice au pigment maro citoplasmatic abundent.44 majoritatea anchetatorilor au ajuns la concluzia că pigmentul este cel mai consistent cu lipofuscina, deși Damron și colegii45 au sugerat că ar putea fi neuromelanină. La pacienții cu hiperaldosteronism primar care sunt tratați cu spironolactonă, corpurile de spironolactonă pot fi găsite în celulele neoplazice, precum și în zona glomerulosa non-neoplazică adiacentă (Fig. 45-8)., Aceste corpuri apar ca globule eozinofile intracitoplasmatice, de 2 până la 15 µm, adesea înconjurate de spații clare.46,47 studii microscopice electronice au arătat că corpurile de spironolactonă sunt compuse din spirale lamelare ale membranelor considerate a fi derivate din reticulul endoplasmatic neted.46,47 în general, adenoamele adrenocorticale nu au necroză, iar cifrele mitotice sunt extrem de rare sau absente.35,37

studiile ultrastructurale ale adenoamelor adrenocorticale au evidențiat rezultate similare cu cele ale cortexului suprarenale normale.,48 reticulul endoplasmatic poate fi aranjat în matrice paralele, denumite lamelare sau stacklike. Se găsesc joncțiuni celulare, dar nu desmosomi. Celulele adenomului au, de asemenea, modificări mitocondriale distinctive care se corelează cu activitatea secretorie a celulelor neoplazice. În tumorile secretoare de mineralocorticoizi, mitocondriile sunt relativ mici și rotunde sau ușor alungite, cu cristae sacculotubulare. În schimb, în tumorile secretoare de glucocorticoizi, mitocondriile sunt mari și sferice și conțin cristae tubulare sau veziculare.,49

studii Imunohistochimice în corticosuprarenaliene adenom dezvăluie pozitivitate pentru α-inhibina,50-56 melan-O,53,56-59 și calretinin55,56,60, în majoritatea cazurilor. Cele mai multe tumori test pozitiv pentru vimentin, și un subset, de asemenea, teste slab pozitive pentru keratina. Adenoamele adrenocorticale ocazionale prezintă imunoreactivitate pozitivă pentru sinaptofizină; cu toate acestea, expresia cromograninei este în mod constant absentă. O reacție negativă este observată pentru proteina S-100, antigenul membranei epiteliale și majoritatea altor markeri epiteliali.,diagnosticul diferențial al adenomului adrenocortic include pseudochistul suprarenale, feocromocitomul și carcinomul adrenocortic. Rareori, adenoamele adrenocorticale prezintă hemoragie extensivă și modificări secundare, imitând un pseudochist. Deși pseudochisturile pot conține mai mult țesut adrenocortic decât s-ar aștepta, cantitatea de țesut adrenocortic prezent într-un adenom cu hemoragie și modificări degenerative este întotdeauna mult mai mare., În plus, dovezile clinice ale supraproducției hormonale sunt prezente în majoritatea cazurilor de adenom adrenocortic, în timp ce pseudochisturile sunt inactive hormonal. Rareori, adenomul adrenocortical poate fi asociat cu supraproducția de catecolamine care are ca rezultat o prezentare clinică care poate imita feocromocitomul.61,62 cu toate acestea, în mod grosolan, feocromocitoamele nu prezintă culoarea lipidică galben-portocalie caracteristică multor adenoame adrenocorticale. Deși ambele neoplasme pot fi imunoreactive pentru sinaptofizină, numai feocromocitomul prezintă expresia cromograninei., Distincția adenomului adrenocortic de carcinom este discutată în secțiunea următoare.