Profesorul Charles Pusey
Profesor de Medicină și Șef de secție, Renale Secțiune, Imperial College, Londra.actualizat August 2016
ce este boala anti-GBM? boala membranei bazale anti-glomerulare (GBM), cunoscută și sub denumirea de boala Goodpasture, este o afecțiune rară care provoacă inflamația vaselor mici de sânge din rinichi și plămâni.
cine sunt afectați?, această boală tinde să afecteze două grupe de vârstă – tinerii cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani și persoanele în vârstă de 60 și 70 de ani. bărbații sunt afectați puțin mai des decât femeile.
care este etiologia (cauza)? boala apare atunci când sistemul imunitar al organismului atacă mucoasa (cunoscută sub numele de membrana de bază) a vaselor mici de sânge din rinichi și plămâni. În prezent nu se știe de ce se întâmplă acest lucru, deși persoanele cu un anumit „tip de țesut” par a fi expuse unui risc mai mare., Implicarea pulmonară este mai frecventă la fumătorii de țigări și se crede că fumatul poate fi, de asemenea, un declanșator pentru dezvoltarea bolii.
care sunt simptomele? boala Anti-GBM se dezvoltă de obicei brusc, pe o perioadă de câteva săptămâni. Rinichii, plămânii sau ambele pot fi afectate. Aproximativ 50% dintre pacienți au boli pulmonare în plus față de boala renală, iar boala pulmonară izolată este foarte rară. Implicarea rinichilor nu poate provoca simptome la început, deși sângele și proteinele pot fi detectate în urină., Pe măsură ce boala progresează, pacienții pot dezvolta semne de insuficiență renală, cum ar fi oboseală, apetit scăzut, scăderea producției de urină, respirație și umflarea picioarelor. Când sunt implicați plămânii, pacienții pot avea respirație severă, tuse uscată sau tuse cu sânge. diagnosticul bolii anti-GBM se bazează de obicei pe un test de sânge pentru a identifica anticorpii anti-GBM. Adesea, este necesară o biopsie renală (luând o mică probă de țesut renal cu un ac) pentru a demonstra că rinichii sunt implicați., Acest lucru poate confirma, de asemenea, diagnosticul, arătând depunerea anticorpilor anti-GBM în rinichi. Alte teste (cum ar fi radiografiile sau scanările CT) sunt adesea folosite pentru a arăta dacă sunt implicați plămânii. tratamentul necesită un proces numit schimb de plasmă, care implică utilizarea unei mașini pentru a îndepărta anticorpii anti-GBM din sânge. Acest lucru se face adesea zilnic timp de 2 săptămâni. În plus, medicamentele imunosupresoare, cum ar fi steroizii și ciclofosfamida, sunt utilizate pentru a suprima inflamația și a opri producerea ulterioară de anticorpi., Tratamentul continuă de obicei timp de 6 luni după efectuarea diagnosticului. pentru informații despre principalele medicamente prescrise pentru boala Anti-GBM (Goodpasture ‘ S) vezi:
- ciclofosfamidă
- steroizi
care este etiologia (cauza)? boala apare atunci când sistemul imunitar al organismului atacă mucoasa (cunoscută sub numele de membrana de bază) a vaselor mici de sânge din rinichi și plămâni. În prezent nu se știe de ce se întâmplă acest lucru, deși persoanele cu un anumit „tip de țesut” par a fi expuse unui risc mai mare., Implicarea pulmonară este mai frecventă la fumătorii de țigări și se crede că fumatul poate fi, de asemenea, un declanșator pentru dezvoltarea bolii.
care sunt simptomele? boala Anti-GBM se dezvoltă de obicei brusc, pe o perioadă de câteva săptămâni. Rinichii, plămânii sau ambele pot fi afectate. Aproximativ 50% dintre pacienți au boli pulmonare în plus față de boala renală, iar boala pulmonară izolată este foarte rară. Implicarea rinichilor nu poate provoca simptome la început, deși sângele și proteinele pot fi detectate în urină., Pe măsură ce boala progresează, pacienții pot dezvolta semne de insuficiență renală, cum ar fi oboseală, apetit scăzut, scăderea producției de urină, respirație și umflarea picioarelor. Când sunt implicați plămânii, pacienții pot avea respirație severă, tuse uscată sau tuse cu sânge. diagnosticul bolii anti-GBM se bazează de obicei pe un test de sânge pentru a identifica anticorpii anti-GBM. Adesea, este necesară o biopsie renală (luând o mică probă de țesut renal cu un ac) pentru a demonstra că rinichii sunt implicați., Acest lucru poate confirma, de asemenea, diagnosticul, arătând depunerea anticorpilor anti-GBM în rinichi. Alte teste (cum ar fi radiografiile sau scanările CT) sunt adesea folosite pentru a arăta dacă sunt implicați plămânii. tratamentul necesită un proces numit schimb de plasmă, care implică utilizarea unei mașini pentru a îndepărta anticorpii anti-GBM din sânge. Acest lucru se face adesea zilnic timp de 2 săptămâni. În plus, medicamentele imunosupresoare, cum ar fi steroizii și ciclofosfamida, sunt utilizate pentru a suprima inflamația și a opri producerea ulterioară de anticorpi., Tratamentul continuă de obicei timp de 6 luni după efectuarea diagnosticului. pentru informații despre principalele medicamente prescrise pentru boala Anti-GBM (Goodpasture ‘ S) vezi:
- ciclofosfamidă
- steroizi
- ciclofosfamidă
- steroizi
Pentru informații despre alte medicamente utilizate în tratamentul vasculitei vezi Glosar de medicamente și alte medicamente utilizate în tratamentul vasculitei vezi Glosar de medicamente și efecte secundare., când tratamentul este început cu promptitudine, înainte de necesitatea dializei, majoritatea pacienților se recuperează pentru a avea funcția renală și pulmonară normală. Cu toate acestea, este puțin probabil ca pacienții aflați deja în dializă să recupereze funcția renală. Spre deosebire de alte forme de vasculită, este foarte rar ca boala anti-GBM să recidiveze și, prin urmare, nu necesită de obicei tratament pe termen lung. Fumatul este considerat a fi un posibil declanșator pentru provocarea recidivelor și ar trebui evitat., La pacienții care rămân pe dializă, transplantul de rinichi este posibil odată ce anticorpii anti-GBM au devenit nedetectabili.,-GBM anticorpi în sânge sau depozitate în rinichi
notă Suplimentară de Dr. S McAdoo și Prof C Pusey
Anti-GBM și ANCA dublu-pozitive’
este recunoscut faptul că unii pacienți cu anti-GBM bolii sunt, de asemenea, găsite de a fi ANCA, care sunt anticorpi de obicei asociate cu alte forme de vasculita vaselor mici, cum ar fi Granulomatoză cu Poliangeită și Poliangeită Microscopică (vezi bolile individuale pentru mai multe informații)., Credem că acești pacienți „dublu pozitivi” ar trebui să primească tratament inițial ca și pentru boala anti-GBM, inclusiv schimbul de plasmă, la momentul diagnosticării. Experiența noastră sugerează că, în ciuda faptului că au ambele tipuri de anticorpi, răspunsul la acest tratament este similar numai pacienților cu boală anti-GBM. Cu toate acestea, spre deosebire de pacienții cu boală izolată anti-GBM, aceștia sunt expuși riscului de recidive viitoare legate de ANCA lor și, prin urmare, recomandăm continuarea tratamentului de întreținere pe termen lung (cum ar fi acei pacienți cu boală izolată legată de ANCA.,)
bibliografie
- Kingston Whig – afecțiune Rară, va costa dificultate adolescent rinichii
poveste Personală
povestea personală a unui tânăr cu Anti-GBM (Goodpasture Boala) pot fi vizualizate la: Gareth Povestea