cum este diagnosticată boala celulelor secera?
primul pas în tratarea copilului dumneavoastră este furnizarea unui diagnostic precis și complet. Diagnosticul precoce al bolii celulelor secera este esențială în furnizarea unui tratament preventiv adecvat pentru unele dintre complicațiile potențiale devastatoare., Secera de celule bolii pot fi identificate prin următoarele teste:
- revizuire a nou-născutului de screening rezultate
- electroforeza hemoglobinei
- complet istoria familiei
- teste de sânge suplimentare
În plus, folosind teste genetice, suntem capabili de a identifica un anumit tip de boala de celule secera, precum și copilul unic de variații genetice.anumite teste de screening pentru nou-născuți se fac în primele zile de viață la fiecare copil născut în SUA pentru a detecta boli grave, care pun viața în pericol., O electroforeză a hemoglobinei este un test de sânge de screening pentru nou-născuți care poate determina dacă copilul dvs. este un purtător al trăsăturii de celule secera sau are boală de celule secera.
care sunt opțiunile de tratament pentru boala celulelor secera?majoritatea tratamentelor vizează ameliorarea simptomelor sau prevenirea complicațiilor.,
Prevenirea infecțiilor bacteriene și sepsis
cei Mai multi copii cu boli de celule secera trebuie:
- ia preventiv administrare de penicilină cel puțin până la vârsta de 5 ani
- completați toate de rutină în copilărie vaccinări suplimentare și secera de celule specifice vaccinări
- a menține vigilența cu privire la febră și semne de infecție
Hidroxiuree terapie
Hidroxiuree este un medicament oral care provoacă organismului de a produce hemoglobina fetală (HbF), un tip de hemoglobină în mod normal, găsite doar în fetuși și copii foarte mici., Creșterea hemoglobinei fetale sănătoase poate reduce semnificativ efectele secundare și complicațiile bolii celulelor secera. transfuziile de sânge pot fi administrate acut pentru a trata anemia severă, sindromul toracic acut și alte complicații care pun viața în pericol ale bolii celulelor secera. Copiii cu siclemie pot primi transfuzii cronice de sânge pentru a preveni complicațiile cum ar fi accidentul vascular cerebral.,<
chelatori de Fier
Secera de celule anemie pacienții care necesită cronice transfuzii de globule roșii pentru a preveni un accident vascular cerebral devenit treptat fier supraîncărcat. Fără îndepărtarea acestui fier, se poate acumula și deveni toxic pentru mai multe organe vitale. Fierul poate fi îndepărtat din organism prin medicamente numite chelatori. Copiii pot lua chelatori pe cale orală sau prin injecție pentru a elimina excesul de fier din organism. Medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, tratamente specifice pe baza simptomelor pe care le are copilul dumneavoastră.,
Pentru anemie
de Prevenire:
- acid folic
- hidroxiuree
Tratament:
- transfuzie de sânge
Pentru durere
de Prevenire:
- o multime de apă potabilă de zi cu zi (de la 8 la 10 pahare)
- evitarea deshidratării
- hidroxiuree medicamente pentru a preveni evenimente dureroase
Tratament:
- primi fluide intravenos
- medicamente pentru durere, cum ar fi non-steroidiene anti-inflamatories (de exemplu, ketrolac, ibuprofen) și opioide (de exemplu,,transfuzii de sange pentru a dilua HbS cu hemoglobina normală
Pentru splenică sequestrations
- transfuzii de sânge pentru a dilua HbS cu hemoglobina normală și de a promova „eliberare” de sânge prins în splină
- penicilină pentru cei care au propriile lor splina scoasa chirurgical
Pentru accident vascular cerebral
- transfuzie de sânge
transplant de celule Stem
acum, singurul leac pentru boala de celule secera este transplantul de celule stem (de asemenea, numit de transplant de măduvă osoasă) – transplantul de sange normale de celule stem de la o altă persoană („donoare”) la copil., În boala celulelor secera, cele mai bune rezultate ale transplantului sunt aproape întotdeauna atunci când donatorul este un frate sănătos cu celule stem compatibile. Celulele stem înlocuiesc celulele stem din sânge secera și restabilește producția normală de sânge la copiii cu boală de celule secera. primul pas este de a determina dacă pacientul are un donator compatibil cu fratele complet. Acest lucru se face cu un test de sânge sau un tampon al obrazului.