Pityriasis rubra pilaris este o afecțiune papulosquamoasă cronică de etiologie necunoscută caracterizată prin plăci solzoase roșiatic-portocalii care pot progresa spre eritrodermie. Cele mai multe cazuri sunt sporadice, dar a fost observată o formă familială a bolii cu un model de moștenire autosomal dominant. Incidența bolii în Statele Unite este de aproximativ un caz la 3.500-5.000 de pacienți care se prezintă la clinicile de Dermatologie.,deși nimeni nu știe ce cauzează pityriasis rubra pilaris, cercetătorii au emis ipoteza că tulburarea este o reacție imună la un declanșator de antigen. Mai multe rapoarte de caz au legat tulburarea de infecția streptococică anterioară, iar boala a fost raportată la pacienții cu HIV.

Griffiths sistem de clasificare împarte tulburare în cinci categorii distincte: clasic tip adult-am, atipice adult de tip II, clasic juvenil de tip III, circumscrise juvenil de tip IV, atipice minori tip V și HIV-asociate de tip VI.,

Diagnostic

Deși nu există teste de laborator specifice disponibile pentru a confirma pitiriazis rubra pilaris, clinicienii ar trebui să efectueze o biopsie și histologice teste pentru a exclude alte posibile papulosquamous și eritrodermic tulburări. caracteristicile caracteristice ale microscopiei luminoase includ hiperkeratoza cu ortokeratoză alternativă și parakeratoză într-un model de șah.,

prezența acantholysis, hypergranulosis, foliculare conectarea, și lipsa de capilare dilatate și epidermică pustulation poate ajuta medicii distinge pitiriazis rubra pilaris de psoriazis.deoarece pityriasis rubra pilaris este o tulburare atât de rară, nu sunt disponibile date pe termen lung pentru a confirma eficacitatea tratamentului, dar rapoartele anecdotice sugerează că mai multe opțiuni pot fi utile pentru ameliorarea simptomelor, reducerea morbidității și prevenirea complicațiilor.,clinicienii pot lua în considerare medicamentele topice, inclusiv corticosteroizii, retinoizii și emolienții, pentru a ușura uscarea și fisurarea și pentru a oferi confortul pacientului. Fototerapia este o opțiune pentru pacienții care nu răspund. retinoizii orali, inclusiv acetetretina și izotretinoina, au îmbunătățit simptomele la 80% din 12 pacienți tratați cu medicamentul în decurs de patru până la șase luni.de asemenea, au fost raportate beneficii pentru antimetaboliți azatioprină și metotrexat; anticorpi monoclonali incluzând etanercept, infliximab și adilimumab; și ciclosporină imunosupresoare.,pacienții trebuie monitorizați pentru anomalii electrolitice, hipoalbuminie, infecții secundare bacteriene ale pielii și sepsis, datorită riscului de boală hepatică/eșec și cancer.prognosticul variază în funcție de forma bolii; cu toate acestea, pitiriazisul familial rubra pilaris persistă, în general, pe tot parcursul vieții, în timp ce pacienții care au dobândit boala pot prezenta remisiuni și exacerbări. Unii pacienți prezintă o rezoluție spontană în decurs de unu până la trei ani.