ce este ALCL?limfomul anaplazic cu celule mari (ALCL) este un tip de limfom cu celule T-un limfom non – Hodgkin care se dezvoltă din celule albe din sânge numite celule T. Sub microscop, celulele canceroase din ALCL arată mari, nedezvoltate și foarte anormale („anaplastice”).există patru tipuri principale de ALCL. Ei au nume complicate pe baza caracteristicilor lor și a tipurilor de proteine pe care le fac:

• ALK-pozitiv ALCL (cunoscut și sub numele de ALK+ ALCL) este cel mai frecvent tip., În ALCL ALK-pozitiv, celulele T anormale prezintă o modificare genetică (mutație), ceea ce înseamnă că formează o proteină numită „kinaza limfomului anaplazic” (ALK). Cu alte cuvinte, au testat pozitiv pentru ALK. ALCL ALK-pozitiv este un limfom cu creștere rapidă (de grad înalt).
• ALK-negativ ALCL (cunoscut și sub numele de ALK – ALCL) este un limfom de grad înalt care reprezintă aproximativ 3 în fiecare 10 cazuri de ALCL. Celulele T anormale nu fac proteina ALK – au un test negativ pentru ALK.,ALCL asociat implantului mamar este un limfom cu celule T care se dezvoltă extrem de rar după implantarea de silicon mamar, în special cu implanturi texturate, mai degrabă decât netede. Deși se dezvoltă în sân, nu este un tip de cancer de sân. Este, de obicei, cu creștere lentă (grad scăzut). Oamenii de știință cred că ar putea fi cauzată de o reacție inflamatorie la implant.
• ALCL cutanat primar este un limfom cu celule T de grad scăzut care se dezvoltă la nivelul pielii. Avem mai multe informații despre acest tip de ALCL pe pagina noastră despre limfomul pielii cu celule T.,

înapoi la început

cine primește ALCL?

ALCL este rar. În fiecare an, mai puțin de 200 de persoane sunt diagnosticate cu ALCL în Marea Britanie.diferite tipuri de ALCL afectează de obicei diferite grupuri de persoane:

• ALK-pozitiv ALCL afectează de obicei copiii și adulții tineri, de obicei în 30 de ani. aceasta afectează de trei ori mai mulți bărbați decât femeile.
• ALK-negativ ALCL tinde să afecteze adulții mai în vârstă, de obicei în jur de 40 până la 65 de ani. Este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.
• ALCL asociat implantului mamar este extrem de rar., Aceasta afectează aproximativ 80 din fiecare milion de oameni care au avut implanturi mamare. Este mai frecvent la persoanele cu implanturi care au o suprafață aspră, texturată decât la persoanele cu implanturi netede. De obicei se dezvoltă la 8 până la 10 ani după implant, dar se poate dezvolta mai devreme.dacă aveți sub 25 de ani și ați fost diagnosticat cu ALCL sau dacă aveți un copil care a fost diagnosticat cu ALCL, puteți găsi informațiile noastre despre limfom la copii și tineri utile.,

  Înapoi sus

  simptomele ALCL

  persoanele cu ALCL pozitiv și ALK negativ au de obicei ganglioni limfatici umflați și simptome B (febră, transpirații nocturne și scădere în greutate). ALCL este, de asemenea, frecvent întâlnit în afara ganglionilor limfatici (zone extranodale), unde poate provoca multe simptome diferite.limfomul care afectează intestinul (sistemul gastrointestinal) poate determina balonare, durere, stare de rău, diaree sau vărsături.

• dacă aveți limfom în piept, este posibil să simțiți lipsa respirației, să dezvoltați o tuse sau să aveți dureri sau senzație de presiune în piept.,măduva dumneavoastră osoasă (țesutul spongios din Centrul oaselor unde sunt formate celulele sanguine) poate fi afectată, ceea ce poate duce la anemie (număr scăzut de globule roșii) și trombocitopenie (număr scăzut de trombocite).
• este posibil să apară o erupție trecătoare pe piele.majoritatea persoanelor cu ALCL ALK-pozitiv și ALK-negativ sunt diagnosticate într-un stadiu avansat (stadiul 3 sau 4), ceea ce înseamnă că limfomul afectează mai multe părți ale corpului.

  persoanele cu ALCL asociat implantului mamar dezvoltă de obicei o acumulare de lichid sau o bucată în jurul implantului. Poate fi incomod., Acest tip de ALCL nu se răspândește de obicei în afara sânului afectat. De obicei, este diagnosticat într-un stadiu incipient (stadiul 1 sau 2).

  boala Mea a venit la rapid la începutul anului. Eram atât de epuizată, încât trebuia să mă târăsc la școală să-mi iau fiica. Am avut, de asemenea, o tuse care nu va dispărea, o temperatură persistentă ridicată, ganglioni limfatici umflați și transpirații nocturne. Am fost, de asemenea, de respirație.,

  sus

  Tratament de ALCL

  tratamentul De care ai nevoie depinde de ce tip de ALCL ai.

  ALCL ALK-pozitiv și ALCL-negativ

  ALCL este rar. Acest lucru face dificilă determinarea tratamentului care dă cel mai bun rezultat. Mai multe medicamente vizate sunt testate în studiile clinice. Medicul dumneavoastră vă poate întreba dacă doriți să participați la un studiu clinic pentru a ajuta la testarea noilor tratamente și pentru a afla care este cel mai bun tratament pentru ALCL.,dacă nu doriți să participați la un studiu clinic sau dacă nu există unul potrivit pentru dumneavoastră, este posibil să fiți tratat cu chimioterapie. Cel mai frecvent regim de chimioterapie utilizat pentru ALCL este CHOP:

  • ciclofosfamidă
  • doxorubicină (sau hidroxidaunorubicină)
  • vincristină (cunoscută și sub denumirea de Oncovin®)
  • prednisolon (un steroid).

  este posibil să aveți un medicament chimioterapic numit etoposid în plus față de CHOP (CHEOP) sau este posibil să aveți un regim chimioterapic diferit cu totul., Numărul de cicluri și tipul exact de chimioterapie pe care îl aveți depinde de mai mulți factori, cum ar fi vârsta dvs., stadiul limfomului dvs. și dacă este ALK-pozitiv sau ALK-negativ. Unele persoane cu ALCL ALK-pozitiv în stadiu incipient ar putea avea, de asemenea, radioterapie în zona afectată.un medicament vizat numit brentuximab vedotin a fost recent licențiat, în asociere cu ciclofosfamidă, hidroxidaunorubicină și prednisolon (CHP), pentru a trata adulții cu ALCL care nu au fost tratați înainte. În prezent, este disponibil pentru această utilizare pe NHS în Anglia și țara Galilor.,brentuximab vedotin este un medicament puternic anti-cancer asociat cu un anticorp care se leagă de o proteină numită CD30 de pe suprafața celulelor T. Aceasta transportă medicamentul direct la celulele T și le ucide.dacă aveți ALCL ALK-negativ și răspundeți la chimioterapie, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de celule stem autologe. Acest lucru vă oferă o șansă mai bună de a rămâne în remisie (nici o dovadă de limfom). Dacă aveți ALCL ALK-pozitiv, este posibil să nu aveți nevoie de un transplant de celule stem.,dacă aveți ALCL asociat implantului mamar, aveți implantul și orice bulgări sau lichid îndepărtat prin intervenție chirurgicală. Acesta ar putea fi tot tratamentul de care aveți nevoie. Sunteți apoi urmăriți cu atenție pentru a vă asigura că toate limfomul a fost eliminat. Dacă limfomul este mai răspândit, este posibil să aveți chimioterapie, de obicei cu CHOP.

  înapoi sus

  ALCL recidivat și refractar

  dacă limfomul dumneavoastră nu răspunde (refractar) sau reapare (recidive) după tratament, este posibil să fiți tratat cu brentuximab vedotin., Dacă brentuximab vedotin nu este potrivit pentru dumneavoastră sau dacă nu este disponibil în zona dumneavoastră, este posibil să aveți un regim de chimioterapie diferit sau un medicament vizat, de obicei printr-un studiu clinic.dacă răspundeți la mai mult tratament și sunteți suficient de potrivit, este posibil să aveți un transplant de celule stem donator (alogen) pentru a crește șansa de a rămâne în remisie.multe tratamente noi sunt testate pentru a vedea dacă pot ajuta persoanele cu limfom cu celule T., Medicamente care sunt testate în ALCL include:

  • semnal blocante, inclusiv un medicament numit crizotinib, care blochează activitatea ALK, și alisertib, care blochează o proteină numită Aurora O kinază (AAK)
  • anticorp–medicament conjugate care se leagă de o proteină numită CD30 pe celulele T, cum ar fi brentuximab vedotin
  • inhibitori de proteazom, cum ar fi bortezomib
  • inhibitori de HDAC, cum ar fi vorinostatul
  • un chimioterapic numit pralatrexate.unele dintre acestea vă pot fi disponibile în cadrul unui studiu clinic., Dacă sunteți interesat să participați la un studiu clinic, întrebați-vă medicul dacă există un studiu care ar putea fi potrivit pentru dumneavoastră. Pentru a afla mai multe despre studiile clinice sau de căutare pentru un studiu care ar putea fi potrivit pentru tine, vizita Trialslink limfom.

    înapoi la început