Neuropsihiatrice Manifestări Parțiale Agenezie de corp Calos: Un Raport de Caz și analiză a Literaturii de specialitate

octombrie 7, 2020

Abstract

Agenezie de corp calos este un defect congenital rar, care a fost legată de tulburări psihice, deficite cognitive, dificultăți de învățare, și întârzieri de dezvoltare. Prezentăm cazul unui pacient cu ageneză parțială a corpului calos care prezintă starea depresivă, pierderea tranzitorie a memoriei și istoricul tulburărilor cognitive, sociale și comportamentale care s-au dezvoltat în timpul copilăriei sale., A fost revizuită literatura recentă și pertinentă și se discută ageneza corpului calos și manifestările neuropsihiatrice asociate acestuia.

1. Introducere

implicarea agenezei parțiale a corpului calos în dezvoltarea și manifestările unei tulburări psihiatrice nu este pe deplin înțeleasă. Corpul calos este cea mai masivă structură de materie albă din creier care este implicată în schimbul de informații între emisferele cerebrale., Corpul calos se dezvoltă între a opta și a 20-a săptămână de sarcină, iar dezvoltarea sa poate fi oprită în această perioadă . Ageneza completă sau parțială poate apărea ca parte a unui sindrom sau în mod izolat . Ageneza izolată nonsindromică a corpului calos poate fi asimptomatică. Cu toate acestea, prevalența cazurilor asimptomatice nu este cunoscută. Incidența agenezei corpului calos a fost raportată a fi cuprinsă între 0, 05 și 0, 7 la sută din populația generală, cu predominanță masculină ., În ciuda apropierii corpului callosum de gyrusul cingulat, care joacă un rol critic în reglarea stării de spirit, implicarea anomaliei sale nu este încă înțeleasă în mod clar. Unele manifestări neuropsihiatrice, cum ar fi depresia unipolară, bipolară, depresie, schizofrenie, și grave probleme de comportament au fost legate de agenezie de corp calos, departe de a face reală corelație de corp calos, anomalii la tulburări psihice fără echivoc .,aceste tulburări neuropsihiatrice observate în special la pacienții cu anomalii ale corpului calos au ridicat întrebări cu privire la efectul atrofiei și agenezei corpului calos. Literatura actuală demonstrează asocieri potențiale între trăsăturile psihozei și degenerarea corpului calos sau ageneza . Cercetările anterioare au arătat unele perturbări ale procesării emoționale la pacienții cu nereguli ale corpului calos ., De asemenea, s-a demonstrat că pacienții au o predispoziție potențială la psihoză în cazul agenezei corpului calos și mulți au prezentat în mod specific iluzii . Deși cercetarea la pacienții cu ageneză corpus callosum se extinde, multe întrebări sunt fără răspuns. Cercetarea evidențiază unele simptome psihotice și dereglări emoționale, dar lipsește în conturarea simptomatologiei comune a atrofiei și agenezei corpului calos. Până în prezent, nu există o clasificare sindromică bine definită a patologiei corpului calos., În acest raport, ne propunem să discutăm patologia corpului calos ca o grupare de manifestări psihiatrice specifice.

2. Prezentarea cazului

descriem cazul unui bărbat Hispanic în vârstă de 45 de ani care s-a prezentat la camera de urgență psihiatrică din cauza stării depresive și a uitării. El a fost găsit de nepoata sa stând în baie bataie departe muște imaginare și plângând, afirmând că el nu a putut aminti nimic care a determinat nepoata sa pentru a apela serviciile medicale de urgență (EMS).,

pacientul era labil din punct de vedere emoțional și nu și-a putut aminti numele sau adresa la momentul prezentării. El a fost hiperverbal și dificil de întrerupt, iar discursul său a fost dezorganizat. Pacientul a declarat că, înainte de internare, a părăsit casa și, brusc, nu și-a putut aminti cum a ajuns în locația în care călătorise. Apoi s-a întors acasă și a intrat în baie pentru a căuta o centură cu care să se spânzure, pentru că nu și-a putut aminti niciunul dintre evenimentele serii. El a declarat că se simte singur și neajutorat și că are gânduri suicidare., Pacientul a declarat că somnul său a fost sărac. El a aprobat o tulburare perceptuală de a vedea purici care încercau să-i infesteze corpul. El a aprobat, de asemenea, o halucinație auditivă a unei voci masculine care îi cheamă numele. Informațiile colaterale de la nepoata sa, care a sunat la EMS, au dezvăluit că pacientul a acționat bizar cu două episoade anterioare de comportament rătăcitor nou în ultimele șase luni, ambele asociate cu consumul de alcool greu., Ea a raportat, de asemenea, că pacientul a avut o istorie de schizofrenie de 15 ani și că a avut episoade similare în trecut, care au fost de obicei scurte și rezolvate fără a fi nevoie de spitalizare. În timpul unui episod similar în urmă cu trei ani, pacientul a început să-și atace membrii familiei și a fost spitalizat după ce poliția a fost chemată. Pacientul a primit, de asemenea, un diagnostic de tulburare depresivă majoră în urmă cu cinci ani. Pacienta a fost internată în secția de psihiatrie cu diagnostic de tulburare depresivă majoră., Toxicologia urinei la momentul internării a fost negativă pentru substanțele controlate, drogurile ilicite și alcoolul. Admiterea pacientului hemoleucograma (CBC) și testele funcției hepatice renale au fost în limite normale. Testul de recuperare rapidă a fost negativ. Sodiul seric și potasiul au fost de 138mmol/l (136-144, 0 mmol/l) și, respectiv, 4,4 mmol/l (3,6–5,1). Alte analize de rutină ale urinei și profiluri de coagulare au fost, de asemenea, în limite normale, la fel ca radiografia toracică de rutină și ECG. Plasmatice a hormonului de stimulare tiroidiană a fost sub limita inferioară a normalului 0.409 uIU/ml (0.450–4.500 de uIU/ml) și T4 liber a fost de 1.,09 ng / ml (0,82–1,77 ng/dL). Pacientul nu a prezentat simptome de hipertiroidism.alte investigații chimice de laborator au fost în limite normale, cu excepția dislipidemiei. Tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) efectuate în timpul admiterii au evidențiat ageneza parțială a corpului calos cu absența corpului posterior și a spleniului așa cum se arată în Figura 1.,

Figura 1

IRM demonstrează parțială agenezie de corp calos, cu absența posterioară a corpului și splenium.în ziua 1 de spitalizare, pacientul a fost hiperactiv și neliniștit pe unitate. El a fost tratat cu escitalopram 10 mg PO zilnic și risperidonă 2 mg PO BID. Până în ziua a 2-a de spitalizare, pacientul a putut să-și amintească numele și tulburările sale perceptuale rezolvate, dar el era încă hiperverbal, cu activitate crescută., Până în ziua 9 de spitalizare, starea pacientului sa stabilizat și a fost externat.conform mamei pacientului, sarcina a fost raportată a fi complicată la cinci luni, iar pacientul sa născut la șapte luni. El a avut o dezvoltare normală a motorului brut, dar limbajul a fost întârziat până la vârsta de 7 ani. Mama a raportat un istoric de întârziere de dezvoltare cognitivă și tulburări comportamentale intermitente care au dus la renunțarea la școală în clasa a cincea.

3., Literature Review

am efectuat o revizuire a literaturii pentru a explora diferite manifestări neuropsihiatrice ale agenezei corpului calos prezentat în acest raport de caz. Aceasta s-a concentrat pe identificarea articolelor revizuite de la egal la egal legate de ageneza parțială a corpului calos și patologie. Am căutat PubMed, EBSCO și Web of Science pentru articole despre funcția corpului calos și prezentare atunci când este absent sau când există o leziune fără restricții lingvistice sau restricții la perioada de timp., Căutarea a fost efectuată folosind cuvintele cheie și Termenii MeSH: „funcție” „agenesis” „corpus callosum”, „schizofrenie” și „psihoză.”Screening-ul pentru articolele eligibile a fost realizat independent de șase autori. Studiile eligibile au fost cele care s-au concentrat asupra simptomatologiei agenezei corpului calos sau defectului corpului calos și a manifestărilor psihiatrice respective la subiecții umani. Managerul de citare utilizat a fost Endnote pentru a preveni duplicarea referințelor.,din cauza rarității agenezei corpului calos, toate tipurile de studii au fost luate în considerare pentru analiză, inclusiv experimentale, meta-analiză, cohortă, caz-control, serii de cazuri și rapoarte de caz. Informațiile pertinente din articolele incluse au fost abstractizate și introduse într-un formular de abstractizare a datelor folosind Microsoft Excel construit de grup. Informațiile extrase din articolele eligibile includ titlul articolului, sexul și vârsta pacientului, semnele, simptomele provocate și rezultatele laboratorului/imagistica înregistrată.,un rezumat al cazurilor din revizuirea literaturii este prezentat în tabelul 1. Tabelul 1 cuprinde cazurile deja publicate de pacienți care au prezentat patologia corpului calos și simptomele lor respective. Toate studiile revizuite au raportat sexul pacienților cu 56% bărbați și 44% femei. Vârstele subiecților au variat între 3 și 73 de ani; vârsta medie a fost de 33 de ani., Mai mult, din cei 15 pacienți din rapoartele de caz revizuite și seriile de cazuri identificate ca având fie o ageneză parțială sau completă a corpului calos, aproximativ 36% au fost femei și 64% au fost bărbați., și haine de teama de germeni
(ii) colectate probleme de la revista „people”, în principal din American cântăreață Mariah Carey
(iii) megaloman iluzie în ceea ce privește Mariah Carey, cu care ea a crezut ea a fost prietena și confidenta
(iv) persecuție convingerea: toată lumea din jurul ei a fost o conspirație împotriva ei, urându-i bolnav, rezultând în ea să fugă din oraș pentru a scăpa de ea persecutorii
(v) distorsiuni vizuale și halucinații

RMN – parțial agenezie de corp calos, mai presus de genu si din jurul mediană, inclusiv istmul și anterior jumătate de splenium., Ventriculii laterali au fost mari, în special posterior, extinzându-se în lobul occipital. rmn – mai lateralizarea și spațial localizate de activare, atunci când conținutul emoțional la stimuli a fost considerat Tulburare Deliranta la un Pacient cu Calos Agenezie F 23 (i) paranoic și iluzii de persecutie împotriva fratelui ei si mama, vorbind de rău despre personajul ei și conspirație pentru a ucide
(ii) delirul de referință
(iii) abuziv și violent, de exemplu,Pt 3: 41
Pt 4: 33
Pt 5: 22
Pt 6: 12
Pt 7: 31 Pt 1: iluzii de persecutie, halucinatiile vizuale si auditive, depresie și tulburări de gândire
Pt 2: schizofrenie cronică, halucinații, tulburări de gândire, halucinații auditive și vizuale, și epilepsie
Pt 3: psihoze depresive maniacale și epilepsie
Pt 4: anxietate acută de stat cu halucinații auditive și vizuale
Pt 5: schizoide de personalitate
Pt 6: grave probleme de comportament
Pt 7: tulburare de personalitate depresive și simptomele de conversie și epilepsie Pt 1: CT – lipom in partea posterioara calos., EEG efectuat de două ori la vârsta de 30 de ani; în al doilea rând a arătat unele disfuncții minore
Pt 2: CT – agenesis de corp calos, stânga hemi-atrofie a emisferei anterioare din cauza unui chist lob frontal care conține LCR, și lărgit al treilea ventricul. EEG-anormal cu valuri ascuțite peste regiunile temporale
Pt 3: CT și RMN – ageneza corpului anterior callosum. EEG – exploziile activității Delta ritmice generalizate și disfuncția cvadrantului anterior stâng
Pt 4: CT-ageneză parțială a corpului anterior calos. EEG-normal
Pt 5: CT-lipom în spleniul corpului calos., EEG – activitate lentă
Pt 6: CT-ageneză parțială a corpului calos cu lipom moderat mare, nuclee mici caudate slab definite și coarne temporale și posterioare dilatate ale celui de-al treilea ventricul. EEG-normal
Pt 7: CT-ageneza corpului calos și ventriculele laterale au fost separate printr-un al treilea ventricul extins. EEG a fost normal.,td>CT și RMN – parțial agenezie de corp calos
EEG – normal Agenezie de corp calos, cu asociat inter-emisferice chist și frontal drept pachygyria prezintă cu simptome psihiatrice într-un Kenyan M 26 (i) depresie și de reaparitie a crizelor
(ii) normal examinarea generală și neurologică, în afară de unele lobul frontal semne privind examinarea stării mentale
(iii) psihoză și labile starea de spirit CT – agenezie de corp calos, cu inter-emisferice chist și frontal drept pachygyria., Nici o densitate de grăsime ar putea fi identificate în linia mediană folosind unități Hounsfield.,este moartea Imaging – agenezie de corp calos psihotică Acută simptome: o manifestare a sindromului antifosfolipidic sau infarct al calos F 25 (i) insomnie, vorbesc excesiv
(ii) persecutorii paranoic simptome
(iii) halucinații auditive, comentarii, voci și voci de vorbă unul cu altul Ponderate T2 RMN – secțiuni sagitale a arătat leziuni în hipersemnal în splenium de corp calos, din cauza unei infarctul acut de tromboza din cauza sindromului antifosfolipidic., Corpus callosum atrophy and psychosis: a case report M 31 (i) delusions of persecution MRI – cerebral atrophy in the frontoparietal zone, non-specific gliotic white matter changes1, and atrophic corpus callosum.
Neuropsychological tests (e.g.,n: zece cazuri de studiu 10 Pts: M 42-73 (i) tulburări de memorie, de atenție, de planificare, capacitatea de a învăța lucruri noi, orientarea, calculul, limbajul, și repetiție; Nu există manifestări psihice RMN serie (T2W1, T2W2, FLER, DWI) – calos miocardic Cognitive, Comportamentale și Simptome Psihiatrice în Doi Copiii cu Agenezie de corp Calos: Raport de Caz Pt 1: M
Pt 2: F Pt 1: 11
Pt 2: 10 Pt 1: predominant halucinații vizuale peste halucinații auditive., A apărut tensionat și confuz, cu tulburări de vorbire. Lipsa de înțelegere și cunoaștere. Desenele au exemplificat prezența anxietății și a întârzierilor perceptuale vizuale.
Pt 2: o bună igienă personală, vorbire anxioasă și mai ales coerentă. Fără iluzii sau halucinații. Pt 1: examen neurologic normal, cu excepția semnelor neurologice moi. EEG – prezența convulsiilor complexe parțiale.
Pt 2: testare psihologică-IQ la scară completă de 102, scor ATRS de 28. EEG-încetinirea intermitentă, cu valuri ascuțite ocazionale de amplitudine ridicată pe regiunile occipitale stângi. Nu există dovezi de convulsii clinice., RMN-ACC parțială, predominant Tribuna și corpul, și colpocefalie. Studiile funcției tiroidiene, metabolismul urinei, aminoacizii și ecranele cu acid organic au fost normale. Anomalii de Dezvoltare de corp Calos în Schizofrenie Pt 1: M
Pt 2: F Pt 1: 39
Pt 2: 33 Pt 1: halucinații vizuale și auditive, spunându-i să se sinucidă, încă din copilărie.,
Pt 2: iluzii persecutorii care au determinat-o să încerce să se sinucidă înainte ca persecutorii ei să o „dezmembreze” și să o afișeze în „Johnny Carson Show”. Simptomele pozitive au fost refractare la tratament., din ce în ce iritabil cu iluzii persecutorii față de părinții săi
(ii) retras, considerat a fi persecutat ca un „homosexual” la locul de muncă
(iii) tulburat de halucinații auditive persistente de mai multe voci „murmur”, care provine din interiorul și în afara corpului său
(iv) iluzii de referință, crezând că oamenii râdeau și se uită la el, și programe de televiziune se face referire la el
(v) nici o perturbare a limbajului sau starea de spirit CT – absent corpus callosum, coarne de ventricule laterale., RMN-absența completă a corpului calos, prezent comisura anterioară, și LCR mare umplut cavitatea în regiunea frontotemporal stânga, care se extinde la partea de sus, aparent comunicarea cu sistemul ventricular., Un caz de schizofrenie complete cu agenezie de corp calos F 24 (i) halucinații auditive, voci de îngeri și diavolul
(ii) erotic iluzii, îndreptate la un bărbat profesor de școală
(iii) alte iluzii: a pierde un copil cu fiecare ciclu menstrual CT și RMN – complet agenezie de corp calos, cu colpocephaly, un sunburst gyral model și o mare de echitatie al treilea ventricul., Calos Agenezie și Psihoză în Sindromul Andermann 31 Pts: F
31 Pts: M 3-36 (i) halucinații vizuale, persecutorii și de tip paranoic, halucinații auditive, și paranoia Nespecificat laborator/studiu de imagistica – 40 din 62 de pacienți au prezentat cu calos agenezie, 35 de cazuri de total și 5 de agenezie parțială. 10 din 40 de pacienți au prezentat atrofie a fosei posterioare.,enia M și F 10-71 (i) semne si simptome legate de tulburări în schizofrenie tulburare de spectru sau schizotipala tulburare de personalitate RMN – callosal zone de pacienți cu schizofrenie de-a lungul sănătos fără legătură pacienții din grupul de control, cursul bolii influențat de mărimea calos în schizofrenie-volumul și schimbările de conectivitate afecta anumite regiuni 12 pts: M
12 pts: F 29-49 (i) cronice de schizofrenie paranoidă, care a fost confirmat cu interviurile clinice structurate., imaginea creierului DTI-felii medii sagitale, segmentarea corpului calos la 3 pacienți. Volumul și anizotropia fracționată au fost corelate pozitiv atât la grupul de control, cât și la pacienți. Anizotropia fracționată, difuzivitatea medie și volumul au fost corelate negativ; cu toate acestea, toate cele trei măsuri au fost foarte corelate între ele. Regiunile corpului calos nu au fost afectate în mod egal sau la fel de schimbarea anatomică., Marchiafava-Bignami Boala Prezintă ca Psihoza Acuta M 32 (i) agitație, confuzie, delir, dizartrie, demență, simptome psihotice, și alte manifestări neuropsihiatrice. CT – leziune hiperdensă a corpului calos. RMN – leziune hiperintensă cu difuzie limitată a corpului calos., Clinice și radiologice caracteristici ale Marchiafava-Bignami boala 9 pts: M 37-62 (i) tulburări de comportament, convulsii, tulburări cognitive, delir, dizartrie și alte simptome neurologice. Pt 1: RMN-leziuni extinse în spleniul corpului calos.
Pt 2: Pt 1: RMN – leziuni circumscrise în spleniul corpului calos
Pt 3: Pt 1: RMN – leziuni extinse în genu, corp și splenium al corpului calos.,1: RMN – lobulată leziuni în organism, și splenium de corp calos
Pt 9: Pt 1: RMN – leziuni extinse în splenium de corp calos

„M”, masculii; „F”, femele; „Pt”, pacientul; „RMN”, imagistica prin rezonanță magnetică; „rmn”, imagistica prin rezonanta magnetica Functionala; „CT”, tomografie computerizata; „DTI”, diffusion tensor imaging, „CBC”, complet de sânge conta, „ATR” abreviat profesor scală de rating, „ACC”, agenezie de corp calos, „EEG”, electroencefalograf, și „IQ’, coeficientul de inteligenta.,

Tabelul 1

Revizuirea literaturii selectate privind cazurile de pacienți care au prezentat patologia corpului calos.

simptomele raportate au variat de la modificări de comportament și personalitate, inclusiv paranoia, halucinații și iluzii, până la tulburări cognitive. Constatările radiologice ale pacienților au variat; cu toate acestea, a inclus în principal ageneză sau atrofie a corpului calos, urmată de lipom al corpului calos.

4., Discuție

cazul prezentat este un pacient cu ageneză parțială de corp calos cu un diagnostic anterior de schizofrenie și pierderi tranzitorii recurente de memorie, care a prezentat tulburări de dispoziție care s-au rezolvat în două zile în timpul tratamentului cu o combinație de antidepresive și antipsihotice. Alți contribuitori nonpsihiatrici probabili la această prezentare au fost excluși în contextul constatărilor normale de laborator și a constatărilor din examenul neurologic.,leziunile din corpul calos au fost implicate în etiologia tulburărilor psihiatrice; cu toate acestea, mecanismul fiziopatologic nu este înțeles. Studiile au arătat că dimensiunea sau grosimea zonei corpului calos este mai mică la persoanele cu schizofrenie în comparație cu cele fără schizofrenie . Mai mult, un defect al corpului calos a fost recunoscut în caracteristica neuropatologică a unor tulburări neurologice care prezintă simptome psihotice .,cercetările au sugerat că persoanele „asimptomatice” cu ageneză a corpului calos (ACC) au totuși zone cu deficit cognitiv specific sau handicap de învățare . Încă, modelul deficitelor cognitive consistente în ACC nu a fost descris pe deplin. Nu este clar dacă ACC parțial la pacientul nostru a contribuit la tulburările sale cognitive, sociale și comportamentale care datează din copilărie., Rezultatele din literatura de specialitate, cu toate acestea, sugerează că funcționează adulți cu ACC au de obicei moderate, dar detectabil deficite în următoarele domenii: de transfer de complex de informații senzoriale și de învățare; bimanuală de coordonare motorie; complex roman de rezolvare a problemelor; prelucrare de subtil fonetic și semantic aspecte ale limbii; înțelegerea de ordinul al doilea sensuri de limbă; și psihosociale înțelegere și comportament .

5., Concluzie

ageneza corpului calos este o afecțiune rară despre care se știe că este asociată cu convulsii, întârzieri de dezvoltare în abilitățile motorii și lingvistice și tulburări senzoriale. În plus față de aceste simptome, au existat mai multe constatări care susțin asocierea dintre ACC și manifestările neuropsihiatrice, cum ar fi depresia, schizofrenia, tulburarea bipolară, deficitele de învățare, epilepsia și simptomele de conversie. Constatările din prezentarea noastră de caz susțin în continuare că există o legătură între ACC și debutul stării de spirit și a simptomelor psihotice., Anomaliile corpului calos interferează cu comunicarea și reglarea activității dintre cele două emisfere și se manifestă cu aceste simptome anormale. Studiile ulterioare ale tulburărilor psihice la pacienții cu ACC sunt necesare pentru a spori înțelegerea și conștientizarea bazei cerebrale a multor afecțiuni de sănătate mintală.consimțământul pacientului a fost obținut.

conflicte de interese

autorii nu au conflicte de interese de declarat.,

contribuțiile autorilor

toți autorii au participat la achiziționarea acestui document și sunt de acord cu raportul de caz trimis.

Lima