Dragi Editor-in-Chief

Rosai-Dorfman Boala (RDD) sau histiocitoza sinusală cu limfadenopatie masivă (SHML) este o boală rară, benigne proliferative tulburare de histiocite caracterizată prin durere bilaterală a ganglionilor limfatici de col uterin extindere deși în plus nodal boală care implică pielea, sistemul respirator, sistemul nervos central (SNC) etc mai fost în > două treimi din cazuri (1-3)., Cu lipsa de conștientizare pe scară largă cu privire la această entitate, misdiagnosis de RDD ca cele mai frecvente, cum ar fi tuberculoza este un fenomen comun. Prin urmare, revizuirea sa ar părea utilă cu acest raport.un băiat în vârstă de nouăsprezece ani a prezentat limfadenopatie cervicală și submandibulară multiplă cu o durată de trei luni precedată de febră de grad scăzut de 7 zile. Nu au existat antecedente de durere nodală, febră persistentă, scădere în greutate, transpirații nocturne, dureri de cap, convulsii, tuse, dificultăți de respirație, contactul lui koch sau orice simptome legate de ureche, nas sau gât., Examenul clinic a arătat mai multe, extinse, non-mat, non-tandru, discret, mobil bilaterale, de col uterin și submandibulare ganglionii limfatici variind în mărime de la 1.5 x 1 cm la 2 x 1 cm (Fig. 1). Investigațiile au arătat hemoglobina 14 gm/dl, total de leucocite 12.000 de/cm, cu neutrofilie (79%), numărul de trombocite 2.16 lacs/mm și viteza de sedimentare a hematiilor de 40 mm. Alte investigații incluse negative retrovirale serologie, negativ testul mantoux și normal ecografie de abdomen/de raze x de la piept și a sinusurilor nazale.

aspirația cu ac Fin citologie (FNAC) a ganglionilor limfatici de col uterin a relevat prezența a numeroase histiocite de-a lungul frotiuri cu citoplasma abundentă, palidă, singur la multilobated sau mai multe nuclee cu cromatinei fin și discret la nucleoli proeminenți dar nu atipii nucleare sau nucleare cioplire (Fig. 1). Aceste celule (histiocite) s-au caracterizat prin prezența limfocitelor și neutrofilelor în citoplasmă sugestivă pentru emperipoleză., Celulele plasmatice, limfocitele și eozinofilele ar putea fi observate în împrejurimi. Un diagnostic al bolii Rosai-Dorfman a fost ulterior luat în considerare pe baza histopatologiei. Ulterior, s-a efectuat biopsia ganglionilor limfatici cervicali excizionali, care a evidențiat îngroșarea fibroasă a capsulei ganglionilor limfatici și dilatarea proeminentă a sinusurilor limfatice, rezultând o efacementare parțială a arhitecturii. Sinusurile au fost ambalate cu numeroase histiocite cu citoplasmă palidă abundentă și limfocite fagocitozate (emperipoleză), celule plasmatice și macrofage (Fig. 1)., Pacientul a fost ținut sub control conservator numai cu scăderea dimensiunii ganglionilor limfatici la sfârșitul celor 6 luni fără nici o deteriorare clinică.în cazul limfadenopatiei cervicale, ca și în cazul nostru, limfadenita tuberculoasă este de obicei prima entitate care ar trebui exclusă. Posibilitatea bolii Rosai-Dorfman, având în vedere raritatea acesteia, nu a fost luată în considerare în cazul nostru până la efectuarea FNAC. Citologic caracteristici dezvăluie, de obicei, numeroase histiocite cu fagocitate limfocite (emperipolesis) după cum se vede în cazul nostru, (2, 4)., Emperipoleza este prezența celulelor intacte (de exemplu, limfocite) situate în vacuolele citoplasmatice în citoplasma histiocitelor (5). La microscopia electronică, histiocitele sunt lipsite de granule Birbeck și imunostimularea relevă pozitivitatea pentru antigenele S100 și CD33/CD68, dar nu pentru CD1a (4). Prognosticul este excelent în majoritatea cazurilor, cu regresie spontană numai după un management conservator.,în concluzie, atât clinicienii, cât și patologii ar trebui să fie conștienți de entitatea RDD în realizarea unui diagnostic diferențial al limfadenopatiei cervicale chiar și în țările tropicale cu infecție tuberculoasă răspândită.