ausencia de la arteria circunfleja izquierda: un trastorno congénito raro de las arterias coronarias
resumen
la ausencia congénita de la arteria circunfleja izquierda es una ocurrencia rara y muy pocos casos han sido reportados en la literatura. Es un hallazgo incidental benigno; sin embargo, algunos pacientes presentan dolor torácico de inicio repentino que imita el síndrome coronario agudo, lo que a menudo resulta en la detección de esta anatomía rara en la angiografía coronaria., La angiografía coronaria por tomografía computarizada es una modalidad de imagen no invasiva relativamente nueva que puede utilizarse para confirmar esta sospecha y diagnosticar esta morfología única de manera fiable.
1. Introducción
las anomalías coronarias son la segunda causa más común de muerte súbita cardíaca entre los atletas jóvenes, con una prevalencia global de alrededor de 0,3% a 5,6% entre la población general . La ausencia congénita de la arteria circunfleja izquierda (LCX) es un defecto anatómico raro que se asocia invariablemente con la circulación dominante derecha., Los pacientes con ausencia congénita de LCX pueden presentar síntomas variables que van desde disnea al esfuerzo hasta infarto agudo de miocardio. En este artículo se describe el caso de una mujer de 58 años que presentó disnea de esfuerzo y fue sometida a prueba de esfuerzo con resultado positivo de isquemia en territorio de la descendente anterior izquierda (da). La angiografía coronaria fue sospechosa de ausencia de XCL, lo que se confirmó posteriormente con el patrón oro, la angiografía coronaria por tomografía computarizada (ATC).
2., Presentación del caso
Una mujer caucásica de 58 años se presentó al servicio de urgencias de su consultorio médico de atención primaria para la evaluación de disnea de esfuerzo y opresión torácica durante los últimos seis meses. Tenía antecedentes remotos de hipertensión, enfermedad por reflujo gastroesofágico e hipotiroidismo. El examen físico reveló una mujer obesa bien nutrida con pulso de 56 latidos por minuto, Presión Arterial de 118/72 mm Hg, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto y saturación arterial periférica de oxígeno de 96%., El examen Cardiovascular reveló sonidos cardíacos regulares S1 y S2 sin ruidos cardíacos adicionales o soplos. El electrocardiograma inicial de 12 derivaciones reveló bradicardia sinusal, eje normal sin alteraciones isquémicas. Los análisis de sangre rutinarios, incluidas las enzimas cardíacas y la radiografía de tórax, también estaban dentro de los límites normales. El ecocardiograma transtorácico reveló función sistólica ventricular izquierda normal con fracción de eyección del 65% con insuficiencia mitral y tricúspide leve., La prueba de esfuerzo farmacológica con imagen nuclear reveló área de tamaño medio de isquemia reversible de intensidad moderada en la base a la pared anterior distal sugestiva de estenosis significativa del territorio de la da. La coronariografía reveló un main izquierdo largo (Figura 1), da normal y ausencia de LCX con RCA super-dominante (Figuras 2 y 3 y video 1; ver material suplementario disponible en línea en https://doi.org/10.1155/2017/8710135) y ninguna lesión obstructiva de las coronarias. La ventriculografía izquierda fue normal con una fracción de eyección del 55%., También se realizó aortografía que no reveló ningún origen anómalo de LCX. Se ordenó a la ACTC confirmar la sospecha que reveló ausencia de arteria circunfleja izquierda (figura 4) y circulación dominante derecha (Figura 5). También se realizó angiografía pulmonar por TC que no reveló el origen anómalo de la XCL de las arterias pulmonares.
3., Discusión
la ausencia congénita de la arteria coronaria circunfleja izquierda es una anomalía extremadamente rara con una incidencia reportada entre 0,003% y 0,067%. Las anomalías más frecuentes que afectan a esta arteria incluyen la XCL originada en el seno derecho proximal de valsalva, que a menudo comparte un ostium común con la ACR, o como una rama proximal de la arteria coronaria derecha . La ausencia completa es resultado de la agenesia de LCX en el surco auriculoventricular izquierdo., En esta condición, la pared lateral del ventrículo izquierdo es suministrada por una arteria coronaria derecha súper dominante u ocasionalmente por múltiples ramas diagonales de la da . Es un hallazgo benigno incidental en la angiografía coronaria. Sin embargo, puede presentar síntomas clínicos significativos en hasta el 20% de los casos. La mayoría de los pacientes presentan dolor torácico por esfuerzo. Una hipótesis que puede explicar los síntomas de esfuerzo es el fenómeno de robo., Este fenómeno es el resultado del aumento de las demandas metabólicas en el territorio de la LCX, lo que resulta en cambios isquémicos en los territorios de la da o de la ACR que imitan un evento coronario agudo . Varela et al. se reportó un caso de un varón de 52 años con ausencia congénita de LCX que presentó estenosis del 90% de RCA super-dominante resultando en infarto de miocardio de pared inferolateral y posterior., Aunque el origen anómalo de la LCX se ha asociado con aterosclerosis acelerada debido al estrés anormal de la pared, trauma mecánico y deformación anormal del flujo, la ausencia de LCX no se ha asociado con eventos cardíacos mayores .
las modalidades diagnósticas actualmente disponibles para esta rara entidad incluyen ecocardiograma transtorácico (ETT), ecocardiograma transesofágico (ETE), resonancia magnética cardíaca, angiografía coronaria por tomografía computarizada (ATC) y angiografía invasiva., El papel de la prueba de esfuerzo como herramienta de cribado para el dolor torácico por esfuerzo es limitado en caso de anomalías de las arterias coronarias . La ETT se ha comparado con la angiografía invasiva en la detección de anomalías coronarias congénitas (AACC). La incidencia de CCAA en TTE fue de 0,17% en comparación con 1,07% con la angiografía invasiva, lo que hace que la TTE sea una herramienta de cribado menos favorable para la detección de CCAA y justifica la necesidad de pruebas adicionales., A partir de esta incidencia de CCAA en la angiografía invasiva, la importancia de la coronariografía no puede ser socavada, aunque la angiografía invasiva proporciona solo una imagen bidimensional cuando se compara con la CCTA tridimensional . Aunque la RMN cardíaca también es una modalidad de imagen no invasiva que no requiere el uso de agente de contraste o radiación, su incapacidad para visualizar arterias coronarias más pequeñas limita su uso para la evaluación de CCAA .,
Los AACC se detectan comúnmente de forma incidental en la angiografía coronaria invasiva o ATC cuando el paciente está siendo evaluado por sospecha de enfermedad arterial coronaria (EAC)., En entornos clínicos apropiados (pacientes sintomáticos con riesgo bajo a intermedio de EAC que no pueden hacer ejercicio o no pueden someterse a una prueba de esfuerzo nuclear farmacológica o a una prueba de esfuerzo equívoca) debido a la naturaleza no invasiva, la seguridad, la adquisición rápida de resultados, una menor exposición a la radiación, una mejor sensibilidad y una disponibilidad más generalizada, la ATCC está emergiendo como una herramienta de primera línea razonable para la evaluación de la anatomía coronaria para descartar la AACC ., Recientemente, el American College of Cardiology también incluyó la ATC como herramienta de primera línea para anomalías conocidas o sospechosas, siempre que se utilicen criterios apropiados . Sin embargo, la angiografía invasiva sigue siendo el patrón oro en pacientes con alta probabilidad de EAC antes de la prueba . Ghadri et al. comparación de ATC y angiografía invasiva para la prevalencia de anomalías coronarias. La prevalencia notificada de anomalías coronarias en ATC no invasiva fue del 7,85% frente al 2,02% en la angiografía invasiva (), lo que destaca a la ATC como una herramienta importante para evaluar las sospechas de anomalías coronarias ., En una pequeña serie de 16 pacientes, la ACTC detectó el 100% de las anomalías coronarias en comparación con el 53% de las anomalías en la angiografía invasiva, lo que refuerza su uso como mejor herramienta para las anomalías coronarias . Además, la ATCC también ofrece una descripción altamente precisa de las anomalías coronarias, ya que puede presentar una imagen tridimensional y delinear de manera confiable el origen, curso y terminación de las arterias coronarias y su relación con las estructuras cardíacas y no cardíacas .,
debido a que la CCAA oscurece la anatomía coronaria normal y aumenta el riesgo de daño accidental a los vasos anómalos durante la cirugía de bypass y el cateterismo cardíaco, es imperativo identificar la CCAA antes de optar por estos procedimientos cardíacos . La CCAA se ha asociado con muertes súbitas cardíacas en población joven, especialmente atletas, lo que destaca la importancia del diagnóstico precoz .,
no existe un tratamiento específico para la LCX ausente, pero es decisivo diferenciar la LCX 100% ocluida de la LCX ausente para evitar daños accidentales a la LCX y elegir el abordaje de revascularización adecuado si se detecta isquemia .
4. Conclusión
la ausencia congénita de LCX es un patrón de vasculatura coronaria poco frecuente detectado incidentalmente durante diversos estudios de imagen cardíaca, generalmente en cateterismo cardíaco o angiografía coronaria por tomografía computarizada., Los médicos deben ser conscientes y ser capaces de identificar esta rara entidad, especialmente en pacientes sometidos a cirugía de bypass para garantizar una reperfusión adecuada del miocardio y evitar cualquier lesión iatrogénica en estos vasos anómalos durante estos procedimientos.
conflictos de interés
los autores declararon no tener conflictos de interés potenciales con respecto a la investigación, autoría y / o publicación de este artículo.
materiales suplementarios
cateterismo cardíaco que muestra ausencia de arteria circunfleja izquierda.
- material suplementario