Abstract
L’assenza congenita di arteria circonflessa sinistra è un evento raro e pochissimi casi sono stati riportati in letteratura. È un reperto incidentale benigno; tuttavia alcuni pazienti presentano dolore toracico ad esordio improvviso che imita la sindrome coronarica acuta spesso con conseguente rilevamento di questa rara anatomia sull’angiografia coronarica., L’angiografia di tomografia computerizzata coronarica è una modalità di imaging non invasiva relativamente nuova che può essere utilizzata per confermare questo sospetto e diagnosticare in modo affidabile questa morfologia unica.
1. Introduzione
Le anomalie delle arterie coronarie sono la seconda causa più comune di morte cardiaca improvvisa tra i giovani atleti, con una prevalenza complessiva di circa lo 0,3% al 5,6% tra la popolazione generale . L’assenza congenita dell’arteria circonflessa sinistra (LCX) è un raro difetto anatomico che è invariabilmente associato alla circolazione dominante destra., I pazienti con assenza congenita di LCX possono presentare sintomi variabili che vanno dalla dispnea da sforzo all’infarto miocardico acuto. In questo articolo, descriviamo un caso di una donna di 58 anni che presenta dispnea da sforzo sottoposta a stress test positivo per ischemia nel territorio discendente anteriore sinistro (LAD). L’angiografia coronarica era sospetta per LCX assente che è stata successivamente confermata con il gold standard, angiografia coronarica tomografia computerizzata (CCTA).
2., Presentazione del caso
Una donna caucasica di 58 anni si è presentata al pronto soccorso dal suo ufficio di medici di base per la valutazione della dispnea da sforzo e della costrizione toracica negli ultimi sei mesi. Aveva una storia remota di ipertensione, malattia da reflusso gastroesofageo e ipotiroidismo. L’esame fisico ha rivelato una femmina obesa ben nutrita con un impulso di 56 battiti al minuto, pressione sanguigna di 118/72 mm Hg, frequenza respiratoria di 18 respiri al minuto e saturazione arteriosa periferica di ossigeno del 96%., L’esame cardiovascolare ha rivelato suoni cardiaci S1 e S2 regolari senza suoni o mormorii cardiaci aggiuntivi. L’elettrocardiogramma iniziale a 12 conduttori ha rivelato bradicardia sinusale, asse normale senza alterazioni ischemiche. Anche gli esami del sangue di routine, compresi gli enzimi cardiaci e la radiografia del torace, erano entro i limiti normali. L’ecocardiogramma transtoracico ha rivelato la normale funzione sistolica ventricolare sinistra con frazione di eiezione del 65% con lieve rigurgito mitralico e tricuspide., Lo stress test farmacologico con imaging nucleare ha rivelato un’area di medie dimensioni di ischemia reversibile di intensità moderata nella base alla parete anteriore distale, indicativa di stenosi significativa del territorio del LAD. L’angiografia coronarica ha rivelato una lunga sinistra principale (Figura 1), LAD normale e assenza di LCX con RCA super-dominante (Figure 2 e 3 e video 1; vedere Materiale supplementare disponibile online all’indirizzo https://doi.org/10.1155/2017/8710135) e nessuna lesione ostruttiva delle coronarie. La ventricolografia sinistra era normale con una frazione di eiezione del 55%., È stata eseguita anche l’aortografia che non ha rivelato alcuna origine anomala di LCX. CCTA è stato ordinato di confermare il sospetto che ha rivelato l’assenza di arteria circonflessa sinistra (Figura 4) e una circolazione dominante destra (Figura 5). È stata eseguita anche un’angiografia polmonare TC che non ha rivelato l’origine anomala di LCX dalle arterie polmonari.
3., Discussione
L’assenza congenita dell’arteria coronaria circonflessa sinistra è un’anomalia estremamente rara con un’incidenza riportata tra lo 0,003% e lo 0,067% . Le anomalie più comunemente incontrate che coinvolgono questa arteria includono LCX proveniente dal seno destro prossimale di valsalva, spesso condividendo un ostium comune con RCA, o come ramo prossimale dell’arteria coronaria destra . L’assenza completa deriva dall’agenesia di LCX nel solco atrioventricolare sinistro., In questa condizione, la parete laterale del ventricolo sinistro è fornita da un’arteria coronaria destra super-dominante o occasionalmente da più rami diagonali di LAD . È una scoperta benigna incidentale sull’angiografia coronarica. Tuttavia, può presentare con sintomi clinici significativi fino al 20% dei casi. La maggior parte dei pazienti presenta dolore toracico da sforzo. Un’ipotesi che può spiegare i sintomi di esercizio è rubare fenomeno., Questo fenomeno deriva da un aumento delle richieste metaboliche nel territorio LCX con conseguente cambiamenti ischemici nei territori LAD o RCA che imitano un evento coronarico acuto . Varela et al. riportato un caso di un maschio di 52 anni con assenza congenita di LCX che presentava una stenosi del 90% di RCA super-dominante con conseguente infarto miocardico inferolaterale e posteriore., Sebbene l’origine anomala di LCX sia stata associata ad aterosclerosi accelerata a causa dello stress anormale della parete, del trauma meccanico e dello sforzo di flusso anormale, l’assenza di LCX non è stata associata a eventi cardiaci importanti .
Le modalità diagnostiche attualmente disponibili per questa rara entità includono ecocardiogramma transtoracico (TTE), ecocardiogramma transesofageo (TEE), risonanza magnetica cardiaca, angiografia coronarica tomografia computerizzata (CCTA) e angiografia invasiva., Il ruolo dello stress test come strumento di screening per il dolore toracico da sforzo è limitato in caso di anomalie delle arterie coronarie . TTE è stato confrontato con angiografia invasiva nel rilevamento di anomalie coronariche congenite (CCAA). L’incidenza di CCAA su TTE è stata riferita per essere 0,17% rispetto a 1,07% con angiografia dilagante che rende a TTE uno strumento di selezione meno favorevole per rilevazione di CCAA e di garanzie ulteriori prove necessarie., Sulla base di questa incidenza di CCAA sull’angiografia invasiva, l’importanza dell’angiografia coronarica non può essere compromessa, sebbene l’angiografia invasiva fornisca solo un’immagine bidimensionale rispetto alla CCTA tridimensionale . Sebbene la risonanza magnetica cardiaca sia anche una modalità di imaging non invasiva che non richiede l’uso di agenti di contrasto o radiazioni, la sua incapacità di visualizzare arterie coronarie più piccole limita il suo uso per la valutazione CCAA .,
I CCAA sono comunemente rilevati incidentalmente su angiografia coronarica invasiva o CCTA quando il paziente viene valutato per sospetta malattia coronarica (CAD)., In impostazioni cliniche appropriate (sintomatico di pazienti con basso rischio intermedio per il CAD che non può esercitare o non può avere farmacologica nucleare stress test o hanno dubbi stress test) a causa della natura non invasiva, la sicurezza, la rapida acquisizione di risultati, bassa esposizione alle radiazioni, una migliore sensibilità, e la più ampia disponibilità CCTA sta emergendo come una prima linea ragionevole strumento per la valutazione dell’anatomia coronarica per escludere CCAA ., Recentemente, American College of Cardiology ha incluso anche CCTA come strumento di prima linea per anomalie note o sospette, a condizione che vengano utilizzati criteri appropriati . Tuttavia, l’angiografia invasiva rimane il gold standard nei pazienti con alta probabilità pretest di CAD . Ghadri et al. rispetto CCTA e angiografia invasiva per la prevalenza di anomalie coronariche. La prevalenza riportata di anomalie coronariche su CCTA non invasiva è stata del 7,85% rispetto al 2,02% sull’angiografia invasiva () che evidenzia la CCTA come uno strumento importante per la valutazione di sospette anomalie coronariche ., In una piccola serie di 16 pazienti, CCTA ha rilevato il 100% delle anomalie coronariche rispetto al 53% delle anomalie sull’angiografia invasiva, supportando ulteriormente il suo uso come strumento migliore per le anomalie coronariche . Inoltre, CCTA offre anche una descrizione altamente accurata delle anomalie coronariche perché può presentare un’immagine tridimensionale e delineare in modo affidabile l’origine, il decorso e la terminazione delle arterie coronarie e la loro relazione con le strutture cardiache e non cardiache .,
Poiché CCAA oscura la normale anatomia coronarica e aumenta il rischio di danni accidentali ai vasi anomali durante la chirurgia di bypass e il cateterismo cardiaco, è imperativo identificare CCAA prima di optare per queste procedure cardiache . CCAA è stato associato con morti cardiache improvvise nella popolazione giovane in particolare gli atleti che evidenzia l’importanza della diagnosi precoce .,
Non esiste un trattamento specifico per LCX assente, ma è decisivo differenziare LCX occluso al 100% da LCX assente per evitare danni accidentali alla LCX e scegliere un approccio appropriato di rivascolarizzazione se viene rilevata ischemia .
4. Conclusione
L’assenza congenita di LCX è un pattern vascolare coronarico non comune spesso rilevato incidentalmente durante vari studi di imaging cardiaco, di solito su cateterizzazione cardiaca o angiografia coronarica tomografia computerizzata., I medici devono essere consapevoli ed essere in grado di identificare questa rara entità in particolare nei pazienti sottoposti a chirurgia di bypass per garantire un’adeguata riperfusione del miocardio e per evitare lesioni iatrogene a questi vasi anomali durante queste procedure.
Conflitti di interesse
Gli autori non hanno dichiarato potenziali conflitti di interesse rispetto alla ricerca, alla paternità e / o alla pubblicazione di questo articolo.
Materiali supplementari
Cateterizzazione cardiaca che mostra assenza di arteria circonflessa sinistra.
- Materiale supplementare