• First Description
• Who gets Behcet’s Disease (the” typical ” patients)?sintomas clássicos da doença de Behcet o que causa a doença de Behcet?como é diagnosticada a doença de Behcet?o que há de novo na doença de Behcet?,

primeira descrição

na década de 1930, um dermatologista Turco, Hulusi Behcet, observou a tríade de úlceras orais aftosa, lesões genitais e inflamação ocular recorrente, e tornou-se o primeiro médico a descrever a doença nos tempos modernos. Outro nome para a doença de Behcet é síndrome de Behcet.quem fica com a doença de Behcet (o paciente “típico”)?a doença de Behcet é mais comum ao longo da” antiga Rota da seda”, que atravessa a região do Japão e da China no Extremo Oriente para o Mar Mediterrâneo, incluindo países como a Turquia e o Irã., Embora a doença seja rara nos Estados Unidos, ocorrem casos esporádicos em pacientes que não parecem estar em risco devido à sua origem étnica (por exemplo, em caucasianos ou afro–americanos). A doença não é rara em regiões ao longo da antiga Rota da seda, mas a epidemiologia da doença não é bem compreendida. No Japão, a doença de Behcet é uma das principais causas de cegueira. Abaixo está um estudo de imagem de ressonância magnética (MRI) de um paciente de Behcet demonstrando envolvimento do sistema nervoso central (mudanças de matéria branca nos pons).,

> Clássico sintomas e sinais da Doença de behçet

a doença de behçet é praticamente sem paralelo entre as vasculites na sua capacidade de envolver os vasos sanguíneos de quase todos os tipos e tamanhos, desde pequenas artérias para os de grande porte, envolvendo as veias também. Devido à diversidade de vasos sanguíneos que afeta, manifestações de Behcet pode ocorrer em muitos locais em todo o corpo. No entanto, a doença tem uma predileção por certos órgãos e Tecidos, Estes são descritos abaixo.,

• Olho
• Boca
• Pele
• Pulmões
• Articulações
• Cérebro
• Genitais
• Trato Gastrointestinal

de Olho

• behçet pode causar uma uveíte anterior (inflamação na frente do olho) ou posterior uveíte (inflamação na parte posterior do olho), e, por vezes, faz com que os dois ao mesmo tempo.a uveíte Anterior resulta em dor, visão desfocada, sensibilidade à luz, lacrimejo ou vermelhidão do olho.,a uveíte Posterior pode ser mais perigosa e ameaçadora para a visão porque muitas vezes causa menos sintomas enquanto danifica uma parte crucial do olho — a retina.

(topo da secção)

Boca

• feridas Dolorosas na boca, chamado “ulcers aphthous”(foto abaixo). Estas são muito semelhantes na aparência às úlceras que ocorrem frequentemente na população em geral, geralmente como resultado de trauma menor. No Behcet, no entanto, as lesões são mais numerosas, mais frequentes, e muitas vezes maiores e mais dolorosas., Úlceras aftas podem ser encontradas nos lábios, língua e dentro da bochecha. Ulcers aphthous podem ocorrer isoladamente ou em grupos, mas ocorrem em praticamente todos os pacientes com doença de behçet a.

a Pele

• Pustular lesões de pele que se assemelham a acne, mas pode ocorrer em praticamente qualquer lugar no corpo. Esta erupção cutânea é por vezes chamada de “foliculite”.lesões cutâneas denominadas eritema nodoso: nódulos vermelhos, sensíveis que ocorrem geralmente nas pernas e nos tornozelos, mas que também aparecem por vezes na face, pescoço ou braços., Ao contrário de eritema nodosum associado a outras doenças (que se curam sem cicatrizes), as lesões da doença de Behcet frequentemente ulceram.aneurismas (saliências das paredes dos vasos sanguíneos, causadas por inflamação) das artérias pulmonares, cuja ruptura pode levar a uma hemorragia pulmonar maciça.artrite ou artralgias (dor nas articulações não acompanhada por inchaço nas articulações).o envolvimento do sistema nervoso Central é uma das manifestações mais perigosas de Behcet., A doença tende a envolver a parte “matéria branca” do cérebro e do tronco cerebral, e pode levar a dores de cabeça, confusão, AVC, mudanças de personalidade, e (raramente) demência. Behcet também pode envolver as camadas de proteção ao redor do cérebro( as meninges), levando à meningite. Como a meningite da doença de Behcet não está associada a qualquer infecção conhecida, é muitas vezes referida como meningite “asséptica”.lesões genitais Dolorosas do sexo masculino que se formam no escroto, semelhantes às lesões orais, mas mais profundas.,úlceras genitais dolorosas do sexo feminino que se desenvolvem na vulva.podem ocorrer ulcerações no tracto gastrointestinal, desde a boca até ao ânus. O íleo terminal e o ceco são locais comuns. O envolvimento do trato gastrointestinal por Behcet pode ser difícil de distinguir da doença inflamatória intestinal (como a doença de Crohn).o que causa a doença de Behcet?

  Behcet’s is one of the few forms of vasculitis in which there is a known genetic predisposition. A presença do gene HLA–B51 é um factor de risco para esta doença., No entanto, deve ser enfatizado que a presença do gene em si não é suficiente para causar a doença de behçet a: muitas pessoas possuem o gene, mas relativamente poucos desenvolver behçet. Apesar da predisposição para a doença de behçet a conferidas pelo HLA–B51, casos familiares não são a regra, constituindo apenas cerca de 5% dos casos. Assim, acredita-se que outros fatores (talvez mais de um) desempenham um papel. As possibilidades incluem infecções e outras exposições ambientais.como é diagnosticada a doença de Behcet?

  não há um teste específico para diagnosticar Behcet., Pelo contrário, o diagnóstico é baseado na ocorrência de sintomas e sinais que são compatíveis com a doença. Por seu turno, a presença de determinados recursos que são particularmente característica (por exemplo, oral ou genital ulcerações), a eliminação de outras possíveis causas do sintoma do paciente, e, se possível, comprovante de vasculite através de biópsia de um envolvidas órgão tudo daria suporte a um diagnóstico de doença de behçet a.

  Um positivo patérgico teste pode ser solidário com o diagnóstico de doença de behçet a, mas não é um diagnóstico, por si só, o conidtion., Um teste patergy é um teste simples no qual o antebraço é picado com uma agulha pequena e estéril. A ocorrência de uma pequena Lomba vermelha ou pústula no local de inserção da agulha constitui um teste positivo. Por favor, note que, embora um teste patergy positivo seja útil no diagnóstico de Behcet, apenas uma minoria dos pacientes de Behcet demonstram o fenômeno patergy (ou seja, têm testes positivos). Os doentes da região mediterrânica são mais susceptíveis de demonstrar patogenia. Além disso, outras condições podem ocasionalmente resultar em testes de patergia positivos, de modo que o teste não é 100% específico.,a imagem abaixo é um exemplo do teste patergy; 1) tomado no momento em que o doente estava “preso” com a agulha estéril; 2) mostra a área imediatamente após a picada; 3) & 4) mostra a área um dia e dois dias após a picada da agulha, respectivamente.

  

  tratamento e curso da doença de Behcet

  para a doença que está confinada a regiões mucocutâneas (boca, genitais e pele), esteróides tópicos e medicamentos não imunossupressores, tais como a colchicina, podem ser eficazes., Doses moderadas de corticosteróides sistémicos também são frequentemente necessárias para exacerbações da doença, e alguns doentes necessitam de doses crónicas e baixas de prednisona para manter a doença sob controlo.no caso de envolvimento grave dos órgãos finais, tais como a doença ocular ou do sistema nervoso central, são normalmente necessárias doses elevadas de prednisona e qualquer outra forma de tratamento imunossupressor. Os agentes imunossupressores utilizados no tratamento de Behcet incluem azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e inibidores TNF-alfa (infliximab, adaliumuab)., Com a doença de órgão ou com risco de vida, a associação de prednisona e ciclofosfamida é a terapêutica preferida. Em casos extremamente graves de Behcet refractário, a alta dose de ciclofosfamida tem sido usada com algum sucesso.