• première Description
• qui contracte la maladie de Behcet (les patients” typiques »)?
• les symptômes Classiques de la Maladie de behçet
• Quelles sont les causes de la Maladie de behçet?
• comment la maladie de Behcet est-elle diagnostiquée?
• traitement et évolution de la maladie de Behcet
• quoi de neuf dans la maladie de Behcet?,

première Description

dans les années 1930, un dermatologue Turc, Hulusi Behcet, a noté la triade des ulcères buccaux aphteux, des lésions génitales et de l’inflammation oculaire récurrente, et est devenu le premier médecin à décrire la maladie dans les temps modernes. Un autre nom pour la maladie de Behcet est le syndrome de Behcet.

qui contracte la maladie de Behcet (le patient” typique »)?

La maladie de Behcet est la plus fréquente le long de la « Vieille Route de la soie”, qui s’étend du Japon et de la Chine en Extrême-Orient à la mer Méditerranée, y compris des pays tels que la Turquie et L’Iran., Bien que la maladie soit rare aux États–Unis, des cas sporadiques surviennent chez des patients qui ne semblent pas être à risque en raison de leurs origines ethniques (p. ex., chez les Caucasiens ou les Afro-Américains). La maladie n’est pas rare dans les régions le long de l’Ancienne Route de la soie, mais l’épidémiologie de la maladie n’est pas bien comprise. Au Japon, la maladie de Behcet est l’une des principales causes de cécité. Vous trouverez ci-dessous une étude par imagerie par résonance magnétique (IRM) d’un patient de Behcet démontrant une atteinte du système nerveux central (modifications de la substance blanche dans les pons).,

symptômes et signes classiques de la maladie de Behcet

La maladie de Behcet est pratiquement inégalée parmi les vascularites dans sa capacité à impliquer des vaisseaux sanguins de presque toutes tailles et types, allant des petites artères aux grandes, et impliquant également des veines. En raison de la diversité des vaisseaux sanguins qu’il affecte, des manifestations de Behcet peuvent se produire à de nombreux sites dans tout le corps. Cependant, la maladie a une prédilection pour certains organes et tissus; ceux-ci sont décrits ci-dessous.,

• Oeil
• Bouche
• Peau
• les Poumons
• Joints
• Cerveau
• les organes Génitaux
• Tractus Gastro-intestinal

Oeil

• Behcet peut provoquer une uvéite antérieure (l’inflammation dans l’avant de l’œil) ou postérieure uvéite (inflammation de l’arrière de l’œil), et provoque parfois les deux en même temps.
• l’uvéite antérieure entraîne une douleur, une vision floue, une sensibilité à la lumière, des larmoiements ou une rougeur de l’œil.,
• l’uvéite postérieure peut être plus dangereuse et menaçant la vision car elle provoque souvent moins de symptômes tout en endommageant une partie cruciale de l’œil–la rétine.

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Bouche

• des plaies Douloureuses dans la bouche, appelé « aphthous ulcères”(photo ci-dessous). Ceux-ci sont très similaires en apparence aux ulcères qui surviennent fréquemment dans la population générale, généralement à la suite d’un traumatisme mineur. Chez Behcet, cependant, les lésions sont plus nombreuses, plus fréquentes, et souvent plus grandes et plus douloureuses., Les ulcères aphteux peuvent être trouvés sur les lèvres, la langue et l’intérieur de la joue. Les ulcères aphteux peuvent survenir seuls ou en grappes, mais surviennent chez pratiquement tous les patients atteints de Behcet.

peau

• lésions cutanées pustuleuses qui ressemblent à de l’acné, mais peuvent survenir presque n’importe où sur le corps. Cette éruption est parfois appelée « folliculite ».
• lésions cutanées appelées érythème nodeux: nodules rouges et tendres qui apparaissent généralement sur les jambes et les chevilles, mais aussi parfois sur le visage, le cou ou les bras., Contrairement à l’érythème noueux associé à d’autres maladies (qui guérissent sans cicatrices), les lésions de la maladie de Behcet s’ulcèrent fréquemment.

poumons

• anévrismes (débordements des parois des vaisseaux sanguins, causés par une inflammation) des artères du poumon, dont la rupture peut entraîner une hémorragie pulmonaire massive.

articulations

• arthrite ou « arthralgies” (douleur dans les articulations non accompagnée d’un gonflement articulaire).

cerveau

• l’atteinte du système nerveux Central est l’une des manifestations les plus dangereuses de Behcet., La maladie a tendance à impliquer la partie « substance blanche” du cerveau et du tronc cérébral, et peut entraîner des maux de tête, de la confusion, des accidents vasculaires cérébraux, des changements de personnalité et (rarement) la démence. Behcet peut également impliquer les couches protectrices autour du cerveau (les méninges), conduisant à la méningite. Parce que la méningite de la maladie de Behcet n’est associée à aucune infection connue, elle est souvent appelée méningite « aseptique”.

organes génitaux

• mâle — lésions génitales douloureuses qui se forment sur le scrotum, semblables aux lésions buccales, mais plus profondes.,
• femme-ulcères génitaux douloureux qui se développent sur la vulve.

Gastro-intestinaux

• les Ulcérations peuvent se produire n’importe où dans le tractus gastro-intestinal de la bouche à l’anus. L’iléon terminal et le caecum sont des sites communs. L’atteinte du tractus gastro-intestinal par Behcet peut être difficile à distinguer des maladies inflammatoires de l’intestin (telles que la maladie de Crohn).

Quelles sont les causes de la Maladie de behçet?

Behcet est l’une des rares formes de vascularite dans lequel il est connu prédisposition génétique. La présence du gène HLA–B51 est un facteur de risque de cette maladie., Cependant, il faut souligner que la présence du gène en lui–même ne suffit pas à provoquer le Behcet: beaucoup de personnes possèdent le gène, mais relativement peu développent le Behcet. malgré la prédisposition au Behcet conférée par HLA-B51, les cas familiaux ne sont pas la règle, ne constituant qu’environ 5% des cas. Ainsi, on pense que d’autres facteurs (peut-être plus d’un) jouent un rôle. Les possibilités comprennent les infections et autres expositions environnementales.

comment la maladie de Behcet est-elle diagnostiquée?

Il n’y a pas un test spécifique pour diagnostiquer celui de Behcet., Le diagnostic repose plutôt sur l’apparition de symptômes et de signes compatibles avec la maladie. La présence de certaines caractéristiques particulièrement caractéristiques (p. ex. ulcérations buccales ou génitales), l’élimination d’autres causes possibles du symptôme du patient et, si possible, la preuve d’une vascularite par biopsie d’un organe impliqué soutiendraient un diagnostic de Behcet.

un test pathergique positif peut appuyer le diagnostic de Behcet, mais n’est pas un diagnostic en soi de la conidtion., Un test pathergy est un test simple dans lequel l’avant-bras est piqué avec une petite aiguille stérile. L’apparition d’une petite bosse rouge ou d’une pustule au site d’insertion de l’aiguille constitue un test positif. Veuillez noter que bien qu’un test pathergy positif soit utile dans le diagnostic de Behcet, seule une minorité de patients de Behcet démontrent le phénomène pathergy (c.-à-d., ont des tests positifs). Les Patients de la région méditerranéenne sont plus susceptibles de démontrer pathergy. En outre, d’autres conditions peuvent parfois entraîner positif pathergy test le test n’est pas spécifique à 100%.,

illustré ci-dessous est un exemple du test pathergy; 1) pris au moment où le patient était « coincé” avec l’aiguille stérile; 2) montre la zone immédiatement après le bâton; 3) & 4) montrer la zone un jour et deux jours après le bâton d’aiguille, respectivement.

traitement et évolution de la maladie de Behcet

pour les maladies confinées aux régions muqueuses (bouche, organes génitaux et peau), les stéroïdes topiques et les médicaments non immunosuppresseurs tels que la colchicine peuvent être efficaces., Des doses modérées de corticostéroïdes systémiques sont également fréquemment nécessaires pour les exacerbations de la maladie, et certains patients ont besoin de faibles doses chroniques de prednisone pour garder la maladie sous contrôle.

en cas d’atteinte grave d’un organe terminal, telle qu’une maladie des yeux ou du système nerveux central, des doses élevées de prednisone et une autre forme de traitement immunosuppresseur sont généralement nécessaires. Les agents immunosuppresseurs utilisés dans le traitement des Behcet comprennent l’azathioprine, la cyclosporine, le cyclophosphamide et les inhibiteurs du TNF-alpha (infliximab, adaliumuab)., En cas de maladie grave ou mortelle, la combinaison de prednisone et de cyclophosphamide est la thérapie préférée. Dans les cas extrêmement graves de Behcet réfractaire, le cyclophosphamide à forte dose a été utilisé avec un certain succès.