• prima descriere
• cine primește boala Behcet (pacienții „tipici”)?
• simptomele clasice ale bolii Behcet
• care sunt cauzele bolii Behcet?
• cum este diagnosticată boala lui Behcet?
• tratamentul și evoluția bolii Behcet
• ce este nou în boala Behcet?,

prima descriere

în anii 1930, un dermatolog turc, Hulusi Behcet, a remarcat triada ulcerelor orale aftoase, a leziunilor genitale și a inflamației oculare recurente și a devenit primul medic care a descris boala în timpurile moderne. Un alt nume pentru boala Behcet este sindromul Behcet.

cine primește boala Behcet (pacientul” tipic”)?boala Behcet este cea mai frecventă de-a lungul „traseului vechi al Mătăsii”, care se întinde pe regiune din Japonia și China în Orientul Îndepărtat până în Marea Mediterană, inclusiv țări precum Turcia și Iran., Deși boala este rară în Statele Unite, cazuri sporadice apar la pacienții care nu ar părea a fi la risc din cauza originii lor etnice (de exemplu, în caucazieni sau afro–americani). Boala nu este rară în regiunile de-a lungul vechiului traseu de mătase, dar epidemiologia bolii nu este bine înțeleasă. În Japonia, boala lui Behcet se situează ca o cauză principală a orbirii. Mai jos este un studiu de imagine prin rezonanță magnetică (RMN) al unui pacient al lui Behcet care demonstrează implicarea sistemului nervos central (modificări ale materiei albe în pons).,simptomele și semnele clasice ale bolii Behcet boala Behcet este practic de neegalat printre vasculitide în capacitatea sa de a implica vase de sânge de aproape toate dimensiunile și tipurile, de la artere mici la cele mari și care implică și vene. Datorită diversității vaselor de sânge pe care le afectează, manifestările lui Behcet pot apărea în multe locuri din organism. Cu toate acestea, boala are o predilecție pentru anumite organe și țesuturi; acestea sunt descrise mai jos.,

• Ochi
• Gura
• Pielea
• Plămâni
• Articulațiilor
• Creier
• Genitale
• Gastro-Intestinal

Ochi

• boala Behcet poate provoca fie uveită anterioară (inflamație în partea din față a ochiului) sau uveita posterioară (inflamație în partea din spate a ochiului), și, uneori, provoacă ambele în același timp.
• uveita anterioară are ca rezultat durere, vedere încețoșată, sensibilitate la lumină, rupere sau roșeață a ochiului.,uveita posterioară poate fi mai periculoasă și poate pune în pericol vederea, deoarece cauzează adesea mai puține simptome, în timp ce afectează o parte crucială a ochiului — retina.

(partea de sus a secțiunii)

gura

• răni dureroase în gură numite „ulcere aftoase” (imaginea de mai jos). Acestea sunt foarte asemănătoare cu aspectul ulcerelor care apar frecvent în populația generală, de obicei ca urmare a traumatismelor minore. Cu toate acestea, în Behcet, leziunile sunt mai numeroase, mai frecvente și adesea mai mari și mai dureroase., Ulcerele aftoase pot fi găsite pe buze, limbă și în interiorul obrazului. Ulcere aftoase pot avea loc individual sau în grupuri, dar apar la aproape toti pacientii cu boala Behcet.

Piele

• leziuni ale pielii Pustuloase, care seamănă cu acneea, dar pot apărea aproape oriunde pe corp. Această erupție cutanată este uneori numită „foliculită”.leziunile cutanate numite eritem nodosum: noduli roșii, fragede, care apar de obicei pe picioare și glezne, dar apar uneori și pe față, gât sau brațe., Spre deosebire de eritemul nodosum asociat cu alte boli (care se vindecă fără cicatrici), leziunile bolii Behcet ulcerează frecvent.

plămâni

• anevrisme (ieșiri ale pereților vaselor de sânge, cauzate de inflamație) ale arterelor din plămâni, a căror ruptură poate duce la hemoragie pulmonară masivă.

articulații

• artrită sau” artralgii ” (durere la nivelul articulațiilor care nu este însoțită de umflarea articulațiilor).implicarea sistemului nervos Central este una dintre cele mai periculoase manifestări ale lui Behcet., Boala tinde să implice porțiunea” materie albă ” a creierului și a trunchiului cerebral și poate duce la dureri de cap, confuzie, accidente vasculare cerebrale, schimbări de personalitate și (rareori) demență. Behcet ‘ s poate implica, de asemenea, straturile protectoare din jurul creierului (meningele), ducând la meningită. Deoarece meningita bolii Behcet nu este asociată cu nici o infecție cunoscută, este adesea denumită meningită „aseptică”.bărbați-leziuni genitale dureroase care se formează pe scrot, similare cu leziunile orale, dar mai profunde.,
• feminin — ulcere genitale dureroase care se dezvoltă pe vulvă.ulcerațiile gastrointestinale pot apărea oriunde în tractul gastro-intestinal, de la gură până la anus. Ileonul terminal și cecumul sunt site-uri comune. Implicarea tractului GI de către Behcet poate fi dificil de distins de boala inflamatorie intestinală (cum ar fi boala Crohn).

ce cauzează boala Behcet?Behcet este una dintre puținele forme de vasculită în care există o predispoziție genetică cunoscută. Prezența genei HLA-B51 este un factor de risc pentru această boală., Cu toate acestea, trebuie subliniat faptul că prezența genei în sine nu este suficientă pentru a provoca Behcet: mulți oameni posedă gena, dar relativ puțini dezvoltă Behcet. în ciuda predispoziției la Behcet conferită de HLA–B51, cazurile familiale nu sunt regula, constituind doar aproximativ 5% din cazuri. Astfel, se crede că alți factori (poate mai mulți) joacă un rol. Posibilitățile includ infecții și alte expuneri de mediu.

cum este diagnosticată boala lui Behcet?

nu există un test specific pentru diagnosticarea lui Behcet., Mai degrabă diagnosticul se bazează pe apariția simptomelor și semnelor compatibile cu boala. Tthe prezența anumitor caracteristici care sunt deosebit de caracteristice (de exemplu, orale sau genitale ulcerații), eliminarea altor posibile cauze ale pacientului simptom, și, dacă este posibil, dovada de vasculita prin biopsie a unui organ implicat tot va susține un diagnostic de boala Behcet.

Un pozitiv test imunologic poate fi de susținere a diagnosticului de boala Behcet, dar nu este diagnostic de sine a conidtion., Un test pathergy este un test simplu în care antebrațul este înțepat cu un ac mic, steril. Apariția unei mici umflături roșii sau pustule la locul introducerii acului constituie un test pozitiv. Vă rugăm să rețineți că, deși un test pathergy pozitiv este util în diagnosticul lui Behcet, doar o minoritate de pacienți Behcet demonstrează fenomenul pathergy (adică au teste pozitive). Pacienții din regiunea mediteraneană au mai multe șanse să demonstreze pathergy. În plus, alte condiții pot duce ocazional la teste pathergy pozitive, astfel încât testul nu este 100% specific.,

imaginea de mai jos este un exemplu de test imunologic; 1) luate la momentul când pacientul a fost „blocat” cu ac steril; 2) arată zona imediat dupa stick; 3) & 4) arată zona într-o zi și două zile după înțepătură de ac, respectiv.

Tratament și Cursul Bolii Behcet

Pentru boala care este limitat la cutaneo-mucoase regiuni (gura, organele genitale și pielii), steroizi topici și non–medicamente imunosupresoare, cum ar fi colchicina poate fi eficace., Dozele Moderate de corticosteroizi sistemici sunt, de asemenea, frecvent necesare pentru exacerbările bolii, iar unii pacienți necesită doze cronice, mici de prednison pentru a menține boala sub control.în cazul unei implicări grave a organelor finale, cum ar fi boala oculară sau a sistemului nervos central, sunt de obicei necesare atât doze mari de prednison, cât și o altă formă de tratament imunosupresor. Medicamentele imunosupresoare utilizate în tratamentul Behcet includ azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida și inhibitorii TNF-alfa (infliximab, adaliumuab)., Cu o boală care pune viața în pericol sau care pune viața în pericol, combinația de prednison și ciclofosfamidă este terapia preferată. În cazuri extrem de severe de Behcet refractar, ciclofosfamida cu doze mari a fost utilizată cu un anumit succes.