- primera descripción
- ¿Quién contrae la enfermedad de Behcet (los pacientes «típicos»)?
- síntomas Clásicos de la Enfermedad de Behcet
- ¿Qué causa la Enfermedad de behçet?
- ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behcet?
- Tratamiento y evolución de la enfermedad de Behcet
- ¿Qué hay de nuevo en la enfermedad de Behcet?,
primera descripción
en la década de 1930, un dermatólogo turco, Hulusi Behcet, observó la tríada de úlceras orales aftosas, lesiones genitales e inflamación ocular recurrente, y se convirtió en el primer médico en describir la enfermedad en los tiempos modernos. Otro nombre para la enfermedad de Behcet es el síndrome de Behcet.
¿quién contrae la enfermedad de Behcet (el paciente» típico»)?
la enfermedad de Behcet es más común a lo largo de la» antigua ruta de la seda», que abarca la región desde Japón y China en el Lejano Oriente hasta el mar Mediterráneo, incluidos países como Turquía e Irán., Aunque la enfermedad es poco frecuente en los Estados Unidos, se presentan casos esporádicos en pacientes que no parecen estar en riesgo debido a sus orígenes étnicos (por ejemplo, en caucásicos o afroamericanos). La enfermedad no es rara en regiones a lo largo de la antigua ruta de la seda, pero la epidemiología de la enfermedad no se comprende bien. En Japón, la enfermedad de Behcet es una de las principales causas de ceguera. A continuación se muestra un estudio de resonancia magnética (RM) de un paciente de Behcet que demuestra la afectación del sistema nervioso central (cambios de la sustancia blanca en la protuberancia).,
síntomas y signos clásicos de la enfermedad de Behcet
la enfermedad de Behcet es prácticamente incomparable entre los vasculitis en su capacidad de involucrar vasos sanguíneos de casi todos los tamaños y tipos, que van desde arterias pequeñas hasta arterias grandes, y que involucran venas también. Debido a la diversidad de vasos sanguíneos que afecta, las manifestaciones de Behcet pueden ocurrir en muchos sitios en todo el cuerpo. Sin embargo, la enfermedad tiene una predilección por ciertos órganos y tejidos; estos se describen a continuación.,
- ojo
- boca
- piel
- pulmones
- articulaciones
- cerebro
- genitales
- tracto Gastrointestinal
ojo
- ojo), y a veces causa ambos al mismo tiempo.
- La uveítis Anterior produce dolor, visión borrosa, sensibilidad a la luz, lagrimeo o enrojecimiento del ojo.,
- La uveítis Posterior puede ser más peligrosa y poner en peligro la visión porque a menudo causa menos síntomas y daña una parte crucial del ojo: la retina.
(parte superior de la sección)
boca
- llagas dolorosas en la boca llamadas «úlceras aftosas»(en la foto de abajo). Estas son muy similares en apariencia a las úlceras que ocurren con frecuencia en la población general, generalmente como resultado de un trauma menor. En Behcet, sin embargo, las lesiones son más numerosas, más frecuentes, y a menudo más grandes y más dolorosas., Las úlceras aftosas se pueden encontrar en los labios, la lengua y el interior de la mejilla. Las úlceras aftosas pueden ocurrir solas o en grupos, pero ocurren en prácticamente todos los pacientes con Behcet.
piel
- lesiones cutáneas pustulares que se asemejan al acné, pero pueden ocurrir casi en cualquier parte del cuerpo. Este sarpullido a veces se llama «foliculitis».
- lesiones cutáneas llamadas eritema nodoso: nódulos rojos y sensibles que generalmente se presentan en las piernas y los tobillos, pero también aparecen a veces en la cara, el cuello o los brazos., A diferencia del eritema nodoso asociado con otras enfermedades (que se curan sin cicatrices), las lesiones de la enfermedad de Behcet se ulceran con frecuencia.
pulmones
- aneurismas (salidas de las paredes de los vasos sanguíneos, causadas por la inflamación) de las arterias en el pulmón, cuya ruptura puede conducir a una hemorragia pulmonar masiva.
articulaciones
- artritis o «Artralgias» (dolor en las articulaciones no acompañado de hinchazón de las articulaciones).
cerebro
- la afectación del sistema nervioso Central es una de las manifestaciones más peligrosas de Behcet., La enfermedad tiende a involucrar la porción de» materia blanca » del cerebro y el tronco cerebral, y puede conducir a dolores de cabeza, confusión, accidentes cerebrovasculares, cambios de personalidad y (rara vez) demencia. La enfermedad de Behcet también puede involucrar las capas protectoras alrededor del cerebro (las meninges), lo que lleva a la meningitis. Debido a que la meningitis de la enfermedad de Behcet no está asociada con ninguna infección conocida, a menudo se la conoce como meningitis «aséptica».
genitales
- masculino-lesiones genitales dolorosas que se forman en el escroto, similares a las lesiones orales, pero más profundas.,
- Female — úlceras genitales dolorosas que se desarrollan en la vulva.
Gastrointestinal
- Las ulceraciones pueden ocurrir en cualquier parte del tracto gastrointestinal, desde la boca hasta el ano. El íleon terminal y el ciego son lugares comunes. La afectación del tracto gastrointestinal por la enfermedad de Behcet puede ser difícil de distinguir de la enfermedad inflamatoria intestinal (como la enfermedad de Crohn).
¿qué causa la enfermedad de Behcet?
la de Behcet es una de las pocas formas de vasculitis en las que existe una predisposición genética conocida. La presencia del gen HLA-B51 es un factor de riesgo para esta enfermedad., Sin embargo, se debe enfatizar que la presencia del gen en y por sí mismo no es suficiente para causar Behcet: muchas personas poseen el gen, pero relativamente pocas desarrollan Behcet. a pesar de la predisposición a Behcet conferida por el HLA–B51, los casos familiares no son la regla, constituyendo solo alrededor del 5% de los casos. Por lo tanto, se cree que otros factores (tal vez más de uno) juegan un papel. Las posibilidades incluyen infecciones y otras exposiciones ambientales.
¿cómo se diagnostica la enfermedad de Behcet?
no hay una prueba específica para diagnosticar Behcet., Más bien el diagnóstico se basa en la aparición de síntomas y signos que son compatibles con la enfermedad. La presencia de ciertas características que son particularmente características (por ejemplo, ulceraciones orales o genitales), la eliminación de otras posibles causas del síntoma del paciente y, si es posible, la prueba de vasculitis por biopsia de un órgano involucrado, respaldaría un diagnóstico de Behcet.
una prueba patergética positiva puede apoyar el diagnóstico de Behcet, pero no es un diagnóstico por sí mismo de la conidción., Una prueba pathergy es una prueba simple en la que se pincha el antebrazo con una aguja pequeña y estéril. La aparición de una pequeña protuberancia o pústula roja en el sitio de inserción de la aguja constituye una prueba positiva. Tenga en cuenta que, aunque una prueba patergia positiva es útil en el diagnóstico de Behcet, solo una minoría de los pacientes de Behcet demuestran el fenómeno patergia (es decir, tienen pruebas positivas). Los pacientes de la región mediterránea tienen más probabilidades de presentar patergia. Además, otras condiciones pueden ocasionalmente resultar en pruebas patergias positivas, por lo que la prueba no es 100% específica.,
en la imagen siguiente se muestra un ejemplo de la prueba pathergy; 1) tomada en el momento en que el paciente estaba «pegado» con la aguja estéril; 2) muestra el área inmediatamente después de la punción; 3) & 4) muestra el área un día y dos días después de la punción, respectivamente.
El tratamiento y Curso de la enfermedad de Behcet
para la enfermedad que se limita a las regiones mucocutáneas (boca, genitales y piel), los esteroides tópicos y los medicamentos no inmunosupresores como la colchicina pueden ser eficaces., Las dosis moderadas de corticosteroides sistémicos también se requieren con frecuencia para las exacerbaciones de la enfermedad, y algunos pacientes requieren dosis crónicas bajas de prednisona para mantener la enfermedad bajo control.
en el caso de afectación grave del órgano terminal, como enfermedad ocular o del sistema nervioso central, generalmente son necesarias dosis altas de prednisona y alguna otra forma de tratamiento inmunosupresor. Los agentes inmunosupresores utilizados en el tratamiento de Behcet incluyen azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida e inhibidores del TNF-alfa (infliximab, adaliumuab)., La combinación de prednisona y ciclofosfamida es el tratamiento preferido para las enfermedades que ponen en peligro la vida o los órganos. En casos extremadamente graves de Behcet refractario, se ha utilizado ciclofosfamida en dosis altas con cierto éxito.