les Saccades sont l’un des types de mouvements oculaires les plus utiles dans l’évaluation du patient atteint de troubles du mouvement. La présence d’anomalies saccadiques caractéristiques peut être extrêmement utile pour guider le diagnostic en clinique externe., Nous présentons une revue simplifiée de l’anatomie des saccades horizontales et verticales, discutons des aspects pratiques de leur examen et examinons les anomalies saccadiques dans les troubles du mouvement hyperkinétique et hypokinétique. De plus, nous fournissons un algorithme illustrant la valeur des anomalies saccadiques dans le diagnostic différentiel du patient souffrant de troubles du mouvement. L’objectif est de fournir un guide pratique pour l’évaluation au chevet des saccades dans le contexte des troubles du mouvement du patient., En tant que tel, la couverture complète de l’anatomie et de la physiologie motrices oculaires normales et anormales n’est pas incluse et le lecteur est renvoyé à la couverture complète ailleurs .

définition des saccades

Il existe plusieurs types de mouvements oculaires, notamment la poursuite en douceur, les saccades, les réflexes vestibulaires et optocinétiques et la vergence . Saccades se réfèrent à des mouvements oculaires conjugués rapides qui déplacent les yeux d’une cible à une autre, mettant l’accent sur un objet d’intérêt sur la fovéa où l’acuité visuelle est la plus élevée., Saccades sont les mouvements oculaires les plus rapides (jusqu’à environ 500 degrés par seconde) et ils sont très brefs dans la durée (généralement moins de 100 msec) . Nous examinerons l’anatomie, les caractéristiques cliniques de base et l’examen des saccades normales, puis examinerons les troubles du mouvement dans lesquels les anomalies saccadiques aident au diagnostic.

physiologie et anatomie des saccades

L’Initiation d’un saccade nécessite une « impulsion” de déclenchement accru des neurones excitateurs dans le tronc cérébral, ce qui entraîne une explosion à haute fréquence de l’activité phasique dans les muscles extraoculaires agonistes ., Lorsque les yeux atteignent la nouvelle position, un nouveau niveau d’innervation tonique ou « étape” est requis par les intégrateurs neuraux afin de maintenir les yeux dans cette position et de surmonter l’élasticité des tissus orbitaux (Figure 1) . La hauteur de l’impulsion est proportionnelle à la densité du potentiel d’action pendant la génération de saccades et à la vitesse maximale des saccades, c’est-à-dire que plus l’impulsion est petite, plus la vitesse maximale de saccades est lente. Amplitude de l’impulsion ou de l’aire sous la courbe de pouls (pulse hauteur × largeur) reflète l’amplitude des saccades, c’est à dire, l’augmentation anormale de la surface sous la courbe est liée aux saccades hypermétriques . En l’absence d’activité saccade, les neurones d’éclatement excitateurs sont inhibés par les neurones omnipause. L’Initiation de l’impulsion saccadique se produit lorsque le neurone éclaté est libéré de son inhibition tonique.

ces concepts s’appliquent aux saccades horizontales et verticales, mais les substrats neuraux qui contrôlent l’innervation des impulsions sont différents de ceux qui contrôlent l’innervation des pas. Pour les saccades horizontales, les neurones d’éclatement excitateurs sont situés dans la formation réticulaire pontine paramédienne (PPRF) dans les pons , et les intégrateurs neuraux sont le noyau vestibulaire médial (MVN) et le noyau prépositus hypoglossi (NPH) dans la moelle (Fig. 2)., Pour les saccades verticales, les neurones d’éclatement excitateurs sont dans le noyau interstitiel rostral du fascicule longitudinal médial (RIMLF) dans le mésencéphale, et l’intégrateur neural est le noyau interstitiel de Cajal (INC), également dans le mésencéphale . Les neurones Omnipause pour les saccades horizontales et verticales sont situés dans le raphé interpositus (RIP) dans les pons caudaux. En plus des générateurs saccadiques du tronc cérébral, les structures de niveau supérieur, y compris les lobes frontaux et pariétaux , ainsi que la substantia nigra reticulata et les colliculi supérieurs, jouent également un rôle critique dans la génération de saccades., La couverture complète de l’anatomie et de la physiologie de ces centres de contrôle saccadiques dépasse la portée prévue de cet article.

Lesions in each controlling component can lead to different pathologies of saccades (Fig. 2)., Par exemple, les lésions dans les pprf (neurones à sursauts excitateurs pour saccades horizontales) peuvent donner lieu à une diminution de la propension à générer des rafales fortes (ou des rafales à potentiel d’action faible), en corrélation avec des saccades horizontales lentes, comme on le voit dans l’ataxie spinocérébelleuse de type 2 (SCA2) . Les lésions du MVN ou du NPH ou leurs circuits de rétroaction cérébelleuse causent des problèmes de maintien des yeux dans le regard latéral après les saccades horizontales, donnant un tableau clinique du nystagmus évoqué par le regard . Les lésions dans RIMLF peuvent conduire à une paralysie verticale du regard supranucléaire dans PSP ou Niemann-Pick type C (NPC) ., Les lésions du champ oculaire Cortical donnent lieu à une apraxie motrice oculaire, comme celle observée dans la maladie de Huntington. Opsoclonus dans le syndrome d’ataxie opsoclonus-myoclonus (OMAS) est lié à une altération transitoire de l’inhibition par les neurones omnipause dans le RIP, bien que les lésions directement dans les neurones omnipause ne provoquent qu’un ralentissement saccadique et ne provoquent pas d’opsocolonus . Les mécanismes actuels de telles oscillations se rapportent au dysfonctionnement des cellules de Purkinje cérébelleuses ou à l’instabilité membranaire et à l’inhibition post-saccadique des neurones éclatés dans le PPRF .,

comment examiner les saccades

les Saccades peuvent être testées cliniquement de manière autonome ou guidée verbalement. Par exemple, on peut examiner les saccades à son rythme en demandant au patient de faire des saccades répétées entre deux cibles visuelles sans ordres verbaux (comme regarder rapidement d’avant en arrière entre deux crayons placés à droite et à gauche de la fixation centrale), par opposition à l’examen des saccades guidées verbalement en demandant au patient de regarder le nez de l’examinateur puis une cible (comme le doigt de l’examinateur) à gauche ou à droite de la fixation centrale uniquement sur ordre verbal., En outre, le comportement de saccades purement guidées visuellement sans repère verbal à une cible qui apparaît de manière inattendue dans une scène visuelle périphérique (comme un doigt qui se tortille ou une lumière brillante) peut être évalué. Cette composante réflexive des saccades peut également être évaluée par l’observation des phases rapides du nystagmus optocinétique (OKN).

lors de l’examen des saccades, plusieurs composants méritent une attention particulière:

Saccade initiation: les yeux génèrent-ils rapidement des saccades après les commandes?, L’initiation retardée des saccades, également appelée latence prolongée, est observée dans l’apraxie oculomotrice et dans certains troubles neurodégénératifs tels que la maladie de Huntington (MH) . Les Patients ayant une initiation saccadique retardée utilisent souvent des poussées de la tête ou des clignements des yeux pour générer des saccades, et ces caractéristiques peuvent être le seul signe clinique indiquant un léger défaut d’initiation saccadique.
amplitude de mouvement et conjugaison des saccades: les yeux se déplacent – ils vers les extrêmes du regard complet de haut en bas et de droite et de gauche, ou y a-t-il une limitation dans l’amplitude de mouvement? Se déplacent-ils ensemble au même rythme?, S’il y a une amplitude de mouvement limitée, l’étape suivante consiste à voir si de telles limitations sont présentes avec une poursuite en douceur et des réflexes oculaires vestibulaires (manœuvres oculaires de la poupée). La caractéristique d’une paralysie du regard saccadique du tronc cérébral supranucléaire avec une amplitude de mouvement altérée, comme celle observée avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP), est un déficit important avec le test de saccade qui est amélioré avec le test de poursuite en douceur et complètement surmonté avec les réflexes oculaires vestibulaires.
Vitesse des saccades: les yeux bougent-ils lentement pendant la trajectoire de la position initiale à la position cible?, Une perle clinique utile est que l’on ne devrait pas être capable de suivre de son propre œil la trajectoire complète d’un saccade volontaire, en raison de la vitesse très rapide des saccades normales. Il est important d’examiner les saccades verticales et horizontales indépendamment, car différents troubles affectent sélectivement les saccades horizontales par rapport aux saccades verticales. L’évaluation des saccades diagonales (de haut en bas et à gauche, par exemple) peut également être utile.
précision des saccades: les yeux se déplacent-ils avec précision vers la nouvelle cible? Saccades est-il hypermétrique ou hypométrique?, Y a-t-il une correction du saccade à cibler, et cette correction est-elle exacte?
saccades ou oscillations: ces saccades se produisent lorsque les patients se fixent dans la position primaire de l’œil, ou elles peuvent être superposées pendant la poursuite en douceur. Les exemples incluent les secousses d’ondes carrées, les oscillations macrosaccadiques et le flutter oculaire/opsoclonus. Lorsque des secousses d’ondes carrées se produisent presque continuellement, elles sont appelées oscillations d’ondes carrées., Les principales caractéristiques distinctives entre ces mouvements sont leur taille, s’ils s’éloignent et reviennent vers la ligne médiane ou oscillent autour de la ligne médiane, leur trajectoire et s’il existe ou non un intervalle intersaccadique entre les mouvements. Les secousses d’ondes carrées consistent en un petit saccade à l’écart et à l’arrière de la ligne médiane avec un intervalle intersaccadique entre les mouvements. Les oscillations macrosaccadiques consistent en saccades dos à dos avec un intervalle intersaccadique entre les mouvements qui oscillent dans un motif crescendo-decrescendo autour de la ligne médiane., Le flutter oculaire consiste en saccades dos à dos sans intervalle intersaccadique qui oscillent autour de la ligne médiane uniquement dans la direction horizontale. Opsoclonus est similaire au flutter oculaire mais se produit dans tous les plans (horizontal, vertical et en torsion). De plus, il faut se demander s’il y a des intrusions saccadiques lors de la fixation en position primaire. Les intrusions saccadiques sont des anomalies de la fixation oculaire, des saccades spontanées indésirables lors de la fixation régulière d’une cible., Une perle clinique pour augmenter la sensibilité de la détection des intrusions saccadiques est de faire regarder le patient dans un regard latéral extrême, puis de revenir au centre, car les intrusions saccadiques sont souvent provoquées par des changements de regard. Enfin, il convient de noter si des intrusions saccadiques sont présentes lors d’une poursuite en douceur.

Saccades dans les troubles du mouvement

Nous présentons ensuite des anomalies des saccades telles qu’elles se produisent en clinique (plutôt que des découvertes subtiles provenant de techniques spécialisées d’enregistrement des mouvements oculaires) dans les troubles du mouvement hypokinétiques et hyperkinétiques., Les principales caractéristiques des anomalies saccadiques de chaque trouble sont également résumées à la Fig. 3.

Hypokinetic movement disorders

Saccades have an important diagnostic role in differentiating parkinsonian disorders (Video segment 1)., Leur utilité la plus évidente est dans PSP, où la paralysie verticale du regard supranucléaire (vsgp), y compris le ralentissement des saccades verticales, est une caractéristique diagnostique cruciale. L’atrophie de système Multiple (MSA) a également des anomalies saccadiques comme décrit ci-dessous, alors que les saccades sont relativement normales dans la maladie de Parkinson (PD).

troubles parkinsoniens

maladie de Parkinson (MP). Des saccades verticales et/ou horizontales hypométriques peuvent parfois être vues, en particulier sur les saccades à rythme personnel , mais celles-ci peuvent nécessiter des techniques spéciales d’enregistrement des mouvements oculaires pour les détecter., Cliniquement (avec observation grossière au chevet), les anomalies saccadiques sont subtiles sauf dans les cas graves.

atrophie systémique Multiple (MSA). Les Patients atteints de MSA, en particulier du type cérébelleux (ou MSA-C, atrophie olivopontocérébelleuse), peuvent avoir des secousses d’ondes carrées et une dysmétrie saccadique. Une hypométrie saccadique et des saccades hypermétriques (reflétant l’atteinte du noyau fastigial) peuvent également être observées. La dégradation saccadique de la poursuite en douceur est également fréquente avec une atteinte cérébelleuse , bien qu’une découverte très non spécifique., Bien que la portée de cet article se concentre sur saccades et ne comprend pas un examen complet du nystagmus et des anomalies d’autres types de mouvements oculaires, il est important de noter la présence ou l’absence de nystagmus (DBN) évoqué ou déprimé, qui ne peut être vu que lorsque le patient est placé en décubitus dorsal (par exemple. positionnement DBN), chez un patient atteint de parkinsonisme. S’ils sont présents, ceux-ci suggéreraient une atteinte cérébelleuse et pourraient donc être le principal indice d’un diagnostic de MSA.,

paralysie supranucléaire Progressive (PSP) et ses mimiques

les secousses D’ondes carrées sont courantes dans la PSP et sont souvent proéminentes , accompagnant le VSGP qui définit la maladie. Dans PSP, le regard vertical est généralement plus affecté que le regard horizontal, car la pathologie primaire est dans le mésencéphale affectant le centre du regard vertical ou RIMLF. Downgaze peut être affecté avant upgaze, mais pas toujours. Au début, les patients peuvent ne présenter que des saccades verticales lentes sans limitation du regard vertical , l’un des premiers signes de VSGP dans la PSP., Certains patients ne manifestent qu’un ralentissement progressif du regard vertical et ne progressent jamais vers une limitation de l’amplitude verticale du mouvement au cours de leur maladie . Un examen attentif de la vitesse saccadique est nécessaire pour établir ce diagnostic en toute confiance . Lors de saccades verticales, en particulier upgaze, les yeux peuvent suivre une trajectoire incurvée plutôt qu’une trajectoire linéaire, donnant la caractéristique de saccades dites « autour de la maison”. Ceci n’est pas spécifique à PSP, mais peut en fait être vu dans n’importe quelle condition qui conduit à ralentir les saccades verticales par rapport aux saccades horizontales., Les OKN sont réduits ou absents dans PSP, verticaux plus qu’horizontaux . Les yeux peuvent sembler suivre les bandes D’OKN,et un scénario commun est que seules les phases lentes D’OKN soient générées sans aucune phase rapide saccadique réflexive.,

alors qu’un VSGP est requis pour le diagnostic de PSP, une liste croissante de troubles incluent également cette caractéristique, tels que la dégénérescence corticobasale (CBD) ou le syndrome corticobasal (CBS) , la démence frontotemporale , la maladie de Creutzfeldt-Jakob , le syndrome de Kufor-Rakeb (PARK9 en raison de mutations ATP13A2) , le syndrome de Perry en raison de mutations DCTN1 , les saccades horizontales peuvent également être affectées , voire plus graves), entre autres., Dans la maladie de Whipple, en plus de la VSGP, les patients peuvent avoir une myorythmie oculomasticatoire et un nystagmus convergent-divergent pendulaire .

dégénérescence Corticobasale (CBD)

Les Patients atteints de CBD ou de CBS pathologiquement confirmés peuvent avoir une VSGP comme mentionné ci-dessus, bien qu’une anomalie saccadique plus typique soit l’apraxie oculomotrice.

troubles hyperkinétiques du mouvement

myoclonie

syndrome D’ataxie opsoclonus-myoclonus (OMAS). Les Patients atteints D’OMAS présentent généralement des vertiges, des oscillopsies ou des ataxies avec ou sans myoclonie ., Opsoclonus est une caractéristique diagnostique de cette entité (segment vidéo 2), et peut être vu même lorsque les paupières sont fermées . Opsoclonus est un type d’intrusion/oscillation saccadique avec saccades spontanées dos à dos dans toutes les trajectoires (horizontale, verticale, torsion) sans intervalle intersaccadique. Les deux yeux sont conjugués lors des intrusions saccadiques. Le flutter oculaire se réfère à un mouvement similaire se produisant uniquement dans la trajectoire horizontale, mais il n’y a pas de différence fonctionnelle ou clinique entre opsoclonus et flutter., L’Opsoclonus et le flutter oculaire peuvent être post-infectieux (généralement traités avec des agents immunomodulateurs tels que les stéroïdes intraveineux, l’immunoglobuline ou le Rituximab ), paranéoplasiques ou dus à une encéphalite du tronc cérébral. Chez les enfants, un neuroblastome sous-jacent doit être exclu .

myoclonie Oculopalatale (OPM). Les anomalies oculomotrices dans la myoclonie oculopalatale ne sont pas saccadiques (segment vidéo 2), mais l’entité mérite d’être mentionnée en raison de sa similitude clinique. Comme dans les OMAS, les anomalies des mouvements oculaires dans les OPM peuvent être plus importantes lorsque les paupières sont fermées., Le nystagmus pendulaire, souvent avec une trajectoire verticale prédominante se produisant à la même fréquence que la myoclonie Palatine (2-3 Hz), est caractéristique .

chorée

maladie de Huntington (MH). Les résultats oculomoteurs sont un indice diagnostique précoce important chez les patients MH. La principale anomalie est une altération de l’initiation du saccade , avec ou sans ralentissement de la vitesse saccadique (segment vidéo 2)., L’initiation saccadique ralentie se réfère à un retard lorsqu’un patient est invité à effectuer des mouvements oculaires saccadiques: la latence entre la commande et l’initiation des saccades est longue, et les saccades verticales sont généralement plus affectées qu’horizontales . Il est important de noter que les patients MH ont également une déficience dans les tâches anti-saccade: lorsque l’examinateur confronte le patient, montrant un doigt sur le côté gauche ou droit et demande au patient de regarder le côté controlatéral à l’apparence des doigts de l’examinateur, les patients MH font plus d’erreurs que les témoins ., Cette découverte n’est cependant pas pathognomonique pour la MH et a été observée dans de nombreux autres troubles, y compris la PSP et la démence à corps de Lewy.

Neuroacanthocytosis. Il n’y a pas de description complète des anomalies du mouvement oculaire dans la neuroacanthocytose dans la littérature. Pour l’anecdote, les patients peuvent présenter des anomalies des mouvements oculaires similaires à la MH, mais les saccades ont tendance à être relativement préservées par rapport au degré de déficience motrice et neuropsychiatrique (par opposition à la MH où les anomalies des mouvements oculaires sont un signe précoce cardinal) (segment vidéo 2)., Une étude a montré des secousses d’ondes carrées, des saccades horizontales et verticales hypométriques, ainsi que des enregistrements de mouvements oculaires verticaux limités .

ataxie

ataxie Spinocérébelleuse (SCA). Les Saccades sont des indices diagnostiques très importants dans certains types de SCA (segment vidéo 3). Le ralentissement des saccades, en particulier sur le regard horizontal, est une caractéristique clinique caractéristique de l’ataxie spinocérébelleuse de type 2 (SCA2), décrite pour la première fois par Wadia et Swami, bien que des saccades lentes aient également été décrites dans d’autres types, tels que SCA1 et SCA7., D’après notre expérience, cette fonctionnalité peut guider les cliniciens à poursuivre une enquête initiale ciblée sur le gène SCA2, au lieu de commander l’ensemble du panel d’ataxie. Dans SCA3, il peut y avoir des anomalies des mouvements oculaires vestibulaires et une ophtalmoplégie supranucléaire . Dans le SCA6 (typiquement un syndrome cérébelleux pur) et d’autres SCA cérébelleux purs, il peut y avoir un nystagmus basbeat et/ou évoqué par le regard et rebond . Dans SCA8, il y a des saccades hypermétriques ., Il convient de noter que les saccades lentes horizontales de SCA2 et les déficits vestibulaires de SCA3 sont les résultats oculaires les plus évocateurs d’un défaut génétique spécifique. Les autres SCA manifestent des « mouvements oculaires cérébelleux », y compris une dysmétrie saccadique, un nystagmus cérébelleux et une poursuite en douceur altérée dans divers modèles avec un chevauchement important des phénotypes. En plus des saccades, l’examen de optic fundi est également utile. Par exemple, une maculopathie pigmentaire est observée dans SCA7 . Des oscillations macrosaccadiques fréquentes sont observées dans l’ataxie spinocérébelleuse avec intrusions saccadiques (SCASI) .,

ataxie cérébelleuse récessive

les Saccades peuvent être très utiles sur le plan diagnostique dans les formes récessives d’ataxie cérébelleuse (segment vidéo 3). Dans l’ataxie de Friedreich, une instabilité de fixation importante peut prendre la forme d’oscillations macrosaccadiques ou de secousses d’ondes carrées presque continues , tandis qu’une atrophie cérébelleuse intéressante n’est observée qu’aux stades très tardifs de la maladie ., L’apraxie oculomotrice, une altération du contrôle cortical supérieur des mouvements oculaires avec déclenchement retardé de saccades et d’autres mouvements oculaires volontaires tels que la poursuite en douceur, affecte généralement le regard horizontal plus que vertical. Les Patients peuvent utiliser des coups de tête ou des clignements des yeux pour générer des saccades, mais ils sont capables de générer des saccades si on leur donne suffisamment de temps. L’apraxie oculomotrice peut être observée dans l’ataxie avec l’apraxie oculomotrice de types 1 et 2 (AOA1 et AOA2) et l’ataxie-télangiectasie (AT) ., Dans AT, saccades hypométriques, déviation de biais alternée, nystagmus évoqué par le regard, nystagmus pessimiste, nystagmus optimiste, nystagmus alternatif périodique et secousses d’ondes carrées peuvent être vus . Dans AT et AOA1, après la rotation d’un patient sur une chaise, il y a un nystagmus post-rotationnel prolongé avec une phase rapide (battement) dans la direction du réflexe vestibulo-oculaire (VOR) phase lente ., D’autres caractéristiques cliniques et de laboratoire sont utiles pour distinguer davantage ces conditions, y compris un examen attentif de la conjonctive, du Palais, de l’arnp ou de la peau dans d’autres régions pour rechercher une télangiectasie oculo-cutanée (observée dans AT), une alpha-fœtoprotéine élevée (élevée dans AT et AOA2), une hypoalbuminémie et une hypercholestérolémie (dans AOA1 et AOA2).

approche algorithmique des troubles du mouvement en utilisant saccades

l’algorithme affiché sur la Fig. 4 fournit un guide pour l’utilisation des anomalies saccadiques dans l’évaluation des troubles du mouvement du patient., Saccades peut être utilisé pour identifier le diagnostic de nombreux troubles hypokinétiques ou syndromes parkinsoniens, dont le plus évident dans cette catégorie est la PSP et ses mimiques. Les troubles hyperkinétiques du mouvement avec des anomalies saccadiques comprennent la myoclonie, la chorée ou l’ataxie. Cependant, rien n’est absolu et le guide fournit un aperçu des anomalies les plus courantes et de leurs étiologies et n’est pas complet. Nous suggérons l’utilisation de l’algorithme, ainsi que d’autres caractéristiques cliniques, y compris d’autres anomalies oculomotrices pas mentionné dans l’algorithme., Dans les segments vidéo qui suivent, décrits dans la légende ci-dessous, diverses anomalies saccadiques sont démontrées.

Lima

The diagnostic value of saccades in movement disorder patients: a practical guide and review